浙江
肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种以左心室肥厚为突出特征的原发性心肌病。
心肌肥厚部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)”。
术前评估
HCM术前评估的主要方面是确定有无左心室流出道梗阻及严重程度，是否具有心脏外科指征，以及通过术前准备将术中及术后梗阻恶化的可能性降到最低。
具体要点：
(1)同时满足以下2个条件者为心外科行室间隔心肌切除适应证：
①药物治疗效果不佳，治疗后仍有呼吸困难或胸痛或晕厥、先兆晕厥；
②静息或运动激发后，由室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前移所致的左心室腔流出道压差LVOTG≥50 mmHg，SAM(+)。对部分症状较轻(NYHA心功能Ⅱ级)，LVOTG ≥50 mmHg，但存在中重度二尖瓣关闭不全、房颤或左心房明显增大等，也考虑外科手术；
(2)若患者存在上述心外科处理指征，接受非心脏手术时，需要相应心外科备台，并做好体外循环准备；
(3)HCM常合并心肌缺血，且合并肌桥的发生率高(15%～30%)。因此，术前需要明确其缺血程度及干预方式，行冠脉CT及造影检查；
(4)若同时合并右心室心肌肥厚及梗阻(静息时右心室流出道压差≥25 mmHg)，则围术期风险更高，慎重考虑非心脏手术；
(5)HCM心律失常发生率高，术前需进行12导联心电图及24～48 h动态心电图检查。
对药物治疗难以控制的症状性射血分数降低型心衰(HFrEF，LVEF<40%)伴有左束支传导阻滞且QRS间期>130 ms患者，考虑应用心脏再同步化治疗(CRT)治疗。若近期出现1次或多次晕厥，并且最大左心室厚度≥30 mm，考虑ICD置入；
(6)无梗阻症状同一般心衰治疗，有梗阻症状者主要是缓解症状、预防猝死。
采用的药物有β-受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂地尔硫卓。
二氢吡啶类(如硝苯地平)具有血管扩张作用，可加重流出道梗阻，不推荐使用。合并症状性HFrEF者，采用ACEI/ARB。
伴房颤、房扑的HCM患者需要口服华法林抗凝，预防栓塞。
麻醉管理要点
围术期管理核心为避免外周血管阻力降低、适度抑制心肌收缩力、控制心率。
(1)在满足手术的前提下，患者条件许可，优先选择椎管内麻醉或神经阻滞；
(2)避免血压下降：所有患者需要在有创动脉压监测下完成手术。术中血压降低，排除血容量不足和麻醉过深后，适度应用α受体激动剂去氧肾上腺素。禁忌应用具有β-受体效应的药物，如麻黄碱、多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素等，这类药物会增加心肌收缩能力和心率，加重左心室流出道梗阻。去甲肾上腺素具有β-受体作用，慎重应用；
(3)麻醉过程中可酌情使用β-肾上腺素能阻滞剂(艾司洛尔)或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂(地尔硫卓)等负性肌力药物，在适度心肌抑制的同时不降低外周血管阻力或增加心率；
(4)保障充足的循环血量，防止容量不足恶化左心室流出道压力阶差，加重流出道梗阻，降低每搏输出量，术中可应用CVP、每搏量变异(SVV)及TEE/TTE监测指导容量治疗；
(5)全麻气管插管及拔除气管导管时避免强刺激，避免心率增快，可选择艾司洛尔辅助。呼吸模式为小潮气量快频率方式，避免使用呼气末正压通气模式。
▌本文来源：心脏病患者非心脏手术围麻醉期中国专家临床管理共识（2020）
出处：麻醉微学堂
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