江苏
几粒寻常蚕豆，竟险些夺走两岁男童的生命！近日，扬州一名幼童在进食蚕豆后，竟排出了“酱油尿”，生命一度垂危，经扬州市妇女儿童医院的医生全力抢救脱险。这惊魂一幕的罪魁祸首是一种名为“G-6-PD缺乏症”的遗传性疾病，俗称“蚕豆病”。医生提醒，这类人群要特别注意，其禁忌清单远不止蚕豆这种食物。
6月14日，扬州2岁男童豆豆（化名）被家长紧急送到了扬州市妇女儿童医院就诊，“孩子来的时候面色苍白、发烧，还腰背疼痛。”扬州市妇女儿童医院儿科PICU主任、主任医师张利兵接诊后询问了病史，发现豆豆前两天吃了蚕豆后尿液呈酱油色。经过检查豆豆的血红蛋白已经降至45g/L（正常儿童应＞110g/L），诊断为“急性溶血性贫血”，生命垂危，随即被送进PICU进行紧急治疗。
张利兵追问病史发现，豆豆的母亲是“蚕豆病”基因携带者，而豆豆从未做过相关检查。6月12日，豆豆吃了几粒蚕豆后尿液变深，甚至出现了酱油色。但是家人并没有引起重视，在给豆豆大量喝水后，尿液的颜色稍微浅了一些。豆豆随后出现了发烧症状，家人以为是感冒于是便给他吃了感冒药，没想到病情立即加重，家人这才带着豆豆就医。“其实发烧并不是感冒导致的，而是‘蚕豆病’的症状之一。”张利兵告诉记者，由于有些感冒药中含有氧化性成分，这才导致豆豆的病情更加严重。
经抢救后，豆豆最终脱险，6月18日已经痊愈出院。一颗蚕豆如何引发溶血风暴？张利兵解释，“蚕豆病”是一种“G-6-PD缺乏症”的遗传性疾病，蚕豆中含有强氧化成分，在G-6-PD缺乏儿童体内会引发连锁灾难，红细胞膜被破坏导致细胞碎裂，血红蛋白大量释放。血红蛋白分解产生胆红素引发黄疸，其代谢产物经肾脏排出便形成恐怖的“酱油尿”。严重贫血和缺氧可损伤器官，甚至导致肾衰竭及死亡。
至于豆豆的妈妈为什么吃蚕豆没有出现症状，张利兵告诉记者，“蚕豆病”是一种X连锁不完全显性遗传疾病，男性只有一条X染色体，若其上携带致病基因就会发病。而女性有两条X染色体，只有当两条X染色体都携带致病基因时才会发病。但张利兵也强调，该病绝非“男孩专属”，女性携带者也可能发病，需通过酶活性检测或基因诊断确认。
张利兵特别强调，G-6-PD缺乏者需终身警惕多种氧化性物质。除了蚕豆及其制品，苦瓜、蓝莓等含有氧化性物质的食品也不能吃。含有抗疟药伯氨喹、磺胺类抗生素、阿司匹林、樟脑丸等药物也不能吃，确诊患儿应携带注明“G-6-PD缺乏”的警示卡，避免误用禁忌药物。
通讯员 海霞 现代快报/现代+记者 顾潇
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