多系统萎缩的鉴别诊断，一种类似帕金森病的疾病

多系统萎缩是一个复杂的疾病过程，许多症状与其他健康状况重叠，对医生和医学研究人员来说是一个相当大的诊断挑战.尽管还有很多事情要学，但是持续不断的研究努力和生物技术的进步继续使科学更接近于理解MSA的原因.作为一名知情的患者，你的知识可以帮助你在尽可能早的阶段向你的医疗团队提供重要信息，以确保你得到最准确的诊断和管理护理.多系统萎缩影响神经系统的三个主要区域:帕金森氏病起源的大脑运动部分；大脑的平衡和协调中心，位于小脑；神经系统的自主神经部分，调节自动活动，如血压、心率、性功能、消化和消除.这种疾病的主要症状和病程因人而异，一些人首先出现自主神经症状，而另一些人则首先出现帕金森样或小脑症状.你的医生会将你的健康史和身体检查结果与影像学研究和实验室测试结合起来，以得出诊断，并评估你在整个治疗过程中的进展.

多系统萎缩被认为是帕金森病，是一组运动迟缓或运动迟缓的疾病，包括帕金森病.帕金森病的一个共同潜在特征是一种叫做α-突触核蛋白的蛋白质的沉积.这种蛋白质在神经系统内积累，损害神经的功能.

MSA-P与帕金森病

就症状而言，多系统萎缩和帕金森氏病都导致动作缓慢，姿势僵硬，震颤，步态不稳定，步履蹒跚.然而，MSA可能与帕金森病有某些显著的区别.在一些MSA患者中，帕金森样症状只发生在身体的一侧，而真正的帕金森病会影响两侧.姿势不稳定通常在MSA中比帕金森病表现得更早，进展得更快.MSA患者中不会出现帕金森病特有的一种手部震颤，称为药丸滚动震颤.

进行性核上性麻痹

这种帕金森病的早期特征是行走困难和频繁跌倒，以及帕金森病的其他运动症状.上下移动眼睛或保持眼睑张开的困难是PSP的显著特征，可能会模仿MSA的某些小脑症状，包括眼睛运动.语音和吞咽问题在PSP2中也很常见.

路易体痴呆

一种帕金森氏综合征，其中认知障碍和幻觉伴随着典型的帕金森氏运动缓慢、姿势僵硬、步态不稳定和震颤的症状出现.路易体痴呆，或称DLB，如帕金森氏病和MSA，其特征是大脑中有退化的α-突触核蛋白沉积，称为路易体.然而，在帕金森氏病中，路易体积聚在神经元内，这是传递大脑信息的大细胞，而在MSA中，路易体沉积在称为胶质细胞的支持细胞内，数量比神经元多10:114.

在多系统萎缩中，可能会出现一种形式的认知障碍，表现为情绪的突然爆发，如愤怒、易怒或与情况不相称的眼泪.MSA的认知障碍不同于DLB，因为它被视为一种临床抑郁症，而不是痴呆.DLB与帕金森病的区别在于症状出现的顺序，帕金森病可能涉及一种痴呆.在DLB中，痴呆发生在运动症状之前或同时，而在帕金森氏病中，如果痴呆发展，它发生在疾病进程的后期3.

皮质基底变性

这种帕金森病包括额叶痴呆和颞叶痴呆，额叶发生高级推理，颞叶处理记忆，还有帕金森样运动障碍.任何一组症状都可能首先出现.大多数患者最终会出现这两种症状，从最初发病到这两种症状出现之间有长达3年的滞后时间15.

多发性硬化

尽管多发性硬化症不是帕金森病，但它可能涉及认知障碍，应该与MSA的认知效应区别开来.一项关于MSA认知障碍的研究发现，41%的参与者表现出大脑高级功能的障碍，如抽象推理和维持注意力.这些可能与大约50%的多发性硬化患者(MS5)出现的类似症状重叠.包括MRI在内的脑成像研究可以用来区分多发性硬化典型的脑白质破坏模式和MSA的脑白质破坏模式.

小脑在MSA中受到影响，患者会经历一种共济失调，或者不协调、不平衡的运动.小脑共济失调影响步态，尽管其影响方式不同于帕金森病不稳定、步履蹒跚的步态.它还可以包括手臂和手的不协调运动、言语肌肉以及通过空间跟踪眼睛和协调眼睛运动与身体运动和定位的能力受损，这种情况被称为小脑眼球运动功能障碍.其他可能导致共济失调的疾病包括中风和多发性硬化症.

MSA的小脑症状可能与二十多种小脑疾病重叠，统称为脊髓小脑共济失调(SCA).像MSA一样，SCA的情况往往进展迅速.SCA与MSA的区别在于它是遗传性疾病，而MSA通常不在家庭中运行.然而，一些研究表明，MSA9可能存在隐性基因.

自主性MSA症状与纯粹自主性失败

你的自主系统控制你身体的自动功能，如心率、呼吸、消化和消除.MSA中可能会出现许多自主神经紊乱，每一种都必须单独评估，以排除一系列其他类似症状的情况.

在男性中，MSA出现的第一个症状是勃起功能障碍，这几乎影响了所有男性MSA患者.紧接着就是尿失禁，发生在男性和女性身上.由于MSA显示的年龄，这些泌尿生殖系统疾病最初常常被误解为正常衰老过程的一部分.结果，患者往往会推迟就医，直到疾病进展和其他症状出现.

多系统萎缩中自主神经功能障碍的另一个标志是神经源性直立性低血压(nOH).在这种情况下，当你从坐着或躺着站起来时，血压应该会升高，但是血压仍然很低，导致头晕、跌倒和受伤.作为MSA自主图像的一部分，心脏的神经供应也可能受到损害，因为当你从斜躺姿势坐起来或从坐姿站起来时，没有增加心率将血液转移到头部，从而导致直立性低血压.

你的身体可能会因为失去启动出汗反应的能力而无法调节体温.此外，呼吸肌肉可能会受到影响，导致周期性发作的吃力的喘息型呼吸，即stridor11.

MSA的自主症状可以模仿被称为纯自主神经衰竭(PAF)的自主神经疾病.然而，与MSA12相比，PAF被认为是一种更温和、更少致残的状况.PAF也可以与MSA区别开来，因为它不会伴有帕金森症或小脑症状.

睡眠障碍

睡眠效率下降影响了半数以上的MSA患者13.REM睡眠障碍，即REM行为障碍，影响了高达90%的MSA患者，可能发生在运动症状出现之前.一些MSA患者也经历周期性肢体运动和不宁腿综合征.阻塞性睡眠呼吸暂停——其特征是呼吸之间的停顿时间比正常长——和RBD在MSA和帕金森氏病中都有发生.然而，睡眠评估研究可以帮助排除睡眠问题的其他潜在独立或无关的原因.