儿童先天性血管环的多层螺旋CT诊断

先天性血管环发育异常多合并其他复杂心血管畸形，占先天性心脏病的1%-2%。反复呼吸道感染、气促、发绀、心力衰竭等症状常被归因于心内畸形而忽视血管环的存在。术前准确诊断对手术预后有重要指导意义。多层螺旋CT( MDCT)扫描速度快、空间分辨率高，适于诊断儿童复杂先天性心血管畸形，应用多种图像后处理技术，能够直观地显示血管环与气管、食管之间的关系。本研究探讨MDCT对儿童血管环的临床诊断价值。

一、对象

1．患者：回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2008年10月-2014年12月经MDCT诊断为先天性血管环的43例患者的临床资料，其中男21例、女22例，年龄29 d—8岁，中位年龄1.46岁，1岁及1岁以下33例。本研究经医院伦理委员会批准，所有患者家属均签署了知情同意书。

2．纳入标准：患者年龄<18岁，MDCT诊断为先天性血管环。

3．排除标准：为避免年龄偏倚，除外4例成年患者（≥18岁）。

二、方法

1．仪器设备：采用德国Siemens双源CT(Siemens Somatom Definition DSCT, Germany)进行扫描。

2．检查方法：6岁以上或可以配合屏气的患者严格进行屏气训练，于吸气后屏气扫描。对年龄<6岁或检查不合作者，由专业麻醉医师镇静后于平静呼吸下扫描。镇静方法：于检查前连接心电及血氧监护仪，常规静脉内应用麻醉剂（丙泊酚），剂量2 ml/kg，作用持续时间10~15 min。同时密切监测患者呼吸、心电图及末梢血氧饱和度。建立下肢外周静脉通路（任意一侧）。用MEDRED双筒高压注射器经下肢静脉注射非离子型对比剂(优维显，370 mgl/ml)。对比剂用量根据患者体重确定：1.5ml/kg，固定对比剂注射时间为15s；对比剂注射结束，以相同流速注入一定量的生理盐水。检查时患者取仰卧位，足一头侧扫描方向。扫描范围从胸廓人口至左膈面下约5 cm。采用人工手动触发，感兴趣区包括至胸廓外。触发时间选择为感兴趣层面内各房室及血管腔均有对比剂充盈时触发扫描。

3．扫描参数：采用前瞻性心电门控序列扫描。预设曝光时间窗为30%~80%的R-R间期。管电压80kV，根据体重调节管电流参数（20倍公斤体重）。探测器准直为64 mm×0.6 mm，扫描层厚0.6 mm，重建层厚0.6 mm，重建间隔0.4 mm，卷积核B26f，球管旋转时间为0.33 s/r，采集时间为0. 38 s，采集周期为1.25 s。

4．图像后处理：将CT原始数据传至Vitrea 3.9版本后处理T作站进行图像重建及数据测量，采用多平面重建( multiplanar reconstruction，MPR)、最大密度投影( maximum intensity projection，MIP)、最小密度投影( minimum intensity projection，MinIP)、容积再现( volume rendering，VR)等多种方法进行重建。

5．判读诊断：由两位有经验的高年资主治医师分别独立进行诊断分析，取相同意见为结果；如遇意见分歧，提交一位高年资副主任医师复核，以复核意见为结果。所有病例心内解剖畸形均与超声心动图结果比较，如有手术即与手术记录对照。

结果

1．血管环构成及合并畸形：11例经手术证实。所有病例心内解剖畸形均得到超声心动图检查证实。(1)血管环构成类型：43例中，肺动脉吊带6例(13.95%)，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉9例(20.93%)，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉18例(41.86%)，双主动脉弓10例(23.26%)。(2)合并畸形的诊断：40例(93.02%)合并心脏血管或肺部其他畸形，包括室间隔缺损31例、房间隔缺损11例、法洛四联症9例、动脉导管未闭7例、永存左上腔静脉6例、肺动脉闭锁4例、肺动脉狭窄4例、气管或支气管发育异常3例、I型主一肺动脉间隔缺损2例、主动脉弓发育不良2例、主动脉弓缩窄2例、主动脉弓离断、主动脉折曲、部分心内膜垫缺损、主动脉瓣下隔膜、大动脉错位、右室双出口、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形、Williams综合征、冠状动脉起源异常各1例。以上各种畸形均得到清晰显示。上述心内解剖畸形均得到超声心动图检查证实。3例(6.98%)不合并其他畸形的血管环病例中，1例为肺动脉吊带，2例为双主动脉弓。此3例病例中，有2例气管有受压改变。

2．三维重建图像及其作用：(1)三维重建图像质量：43例患者的扫描图像均能够进行三维重建，且图像清晰。(2)三维重建图像作用：气管VR重建、MinIP清晰显示气管形态及发育状况；MPR、MIP、VR重建直观显示血管环的组成及空间关系（图1~3）。

3．血管环标准化诊断方案：(1)3D前后，后前，左右侧位，左右前斜位显示心血管全貌。(2) 3D-oblic trim显示血管心脏断面，特别是异常交通及连接。(3) MPR显示血管连接，心内解剖畸形，气管受压情况，血管与气管食管之间关系，并作精确测量。(4)气管VR像3D-oblictrim及MinIP直观显示气管狭窄，气管VR像3D旋转观察显示多发或细微的气管支气管狭窄。对于血管环畸形病例，应注意显示血管环的组成，测量其径线，注重观察气管支气管及食管全程，特别是与血管关系密切的节段，应用MPR测量气管支气管受压狭窄内径，同时依据节段分析法显示及测量可能合并的心内解剖畸形，做出完整诊断。

讨论

血管环是在胚胎期主动脉弓发育过程中，多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合吸收，导致解剖上异常存在的血管，包绕气管和（或）食管，产生相应的呼吸道和（或）消化道压迫症状。完全性血管环同时将气管食管包绕在内，不完全性血管环如肺动脉吊带走行于气管后食管前，造成不同程度压迫，通常症状较轻。对于有症状的血管环，一经确诊应尽早手术。由于症状不明显，术前对血管环的认识不足，部分复杂先天性心脏病伴血管环患者因纠正其他心血管畸形的手术致成环血管缩短，加重气管压迫，导致术后难治性呼吸困难，甚至死亡。警惕血管环的可能，利用MDCT术前全面评价患者心血管及气管情况意义重大。

Backer等认为95%以上的血管环可归纳为4种类型：双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管或韧带、无名动脉压迫及肺动脉吊带。另外还有左位主动脉弓、右位降主动脉及右动脉导管或韧带，左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉。因为韧带纤细且不能像血管一样通过造影剂充盈而得以识别，所以对于右位主动脉弓伴左侧动脉韧带或左位主动脉弓、右位降主动脉及右动脉韧带的血管环类型，本研究无法诊断。本研究包括4种类型，血管环构成类型的比例与文献报道有差别：其中肺动脉吊带6例(13.95%)，而文献报道只占3%~6%，分析原因，一是随着认识的深入及检查手段的提高，肺动脉吊带的诊断和检出率增加了，二是在儿童动脉环患者中肺动脉吊带所占比例较成人高；双主动脉弓10例(23.26%)，但文献报道占33%~73%，分析原因，可能由于纳入研究为儿童患者，未计算成人双主动脉弓的病例。

近年来，应用MDCT显示血管环的报道日益增多。儿童心率较快，依从性差。MDCT扫描速度快、时间短，受呼吸、心跳伪影影响少，图像清晰可靠，后处理重建能力强，病变显示直观，兼顾心血管与气管及食管的评价；对比剂用量少；辐射剂量总量相对降低。以上优势使得MDCT成为诊断儿童血管环的“利器”。依据0.6 mm扫描层厚的原始横断图像重建观察，MPR显示解剖畸形，精确的测量，量化评价气管狭窄程度；MIP和VR直观显示心脏大血管的连接；MinIP和气管VR清晰显示气管形态，特别强调的是，3D旋转观察VR图像能检出多发或细微的气管狭窄，尤其是在常规斜冠状位或斜矢状位MPR测量中未发现的狭窄。

MDCT能全面客观评价伴有血管环的复杂先天性心血管畸形，术前明确气管狭窄情况对手术及预后评估有着决定性意义。X线辐射的潜在危害备受关注，今后的研究方向是优化个体化扫描方案，在保证图像质量的前提下降低剂量，并完善血管环的标准化诊断方案。

参考文献（略）

（收稿日期：2015 -05 -12）

（本文编辑：刘雪松）