右心室出口：一个就好，两个太多

右心室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是不完全性大动脉转位的一种，是一种罕见的心脏畸形。Cameron 等报道1610 例先天性心脏病的尸解资料中，发现本病27 例，占1.67%，男女比例相等。通常认为右心室双出口的定义为：①主动脉和肺动脉均起源于右心室；②室间隔缺损是左心室唯一的出口；③半月瓣和房室瓣不连续，其间有肌性圆锥组织隔开（图10-3-1）。Lev和Fesifico 都提出右心室双出口的定义可以放宽，只要一支大动脉的全部和另一支大动脉的大部分起自右心室，即可称为右心室双出口。Taussig-Bing 畸形是右心室双出口的一种特殊类型，它是指主动脉起自右心室而肺动脉骑跨于室间隔之上。

一、病理特点及分型

（一）病理特点

右心室双出口的肺动脉主干完全起自右心室，由右心室圆锥部发出，而主动脉也起源于右心室，由第一圆锥部发出，两根大动脉平行排列在圆锥部的下方并都带有圆锥肌，主动脉多位于右侧。在半月瓣水平，主动脉和肺动脉之间的关系有四种。①正常排列关系：肺动脉在主动脉的左前方；②相互并列关系：主动脉位于肺动脉的右侧，两组半月瓣位于同一水平面，为典型的右心室双出口畸形；③右位排列关系：主动脉在肺动脉的右前方；④左位排列关系：主动脉在肺动脉的左前方。

（二）病理分型

1．Lev 分型 右心室双出口常合并室间隔缺损，左心室血液可经室间隔缺损进入右心室，两心室的血液混合后同时进入肺动脉。Lev 将右心室双出口合并的室间隔缺损分为4 种类型（图10-3-2）。

2．Henry 分型 Henry 等根据室间隔缺损与半月瓣之间的距离以及有无肺动脉瓣狭窄，将右心室双出口分为5 种类型（图10-3-3）：

Ⅰ型：室间隔缺损位于主动脉瓣下，无肺动脉瓣狭窄。左心室血液大部分流向主动脉，体静脉回流的血液大部分流至肺动脉，此型患者在肺血管发生梗阻性病变之前很少出现紫绀。

Ⅱ型：室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉瓣狭窄，即Taussig-Bing 畸形。左心室血液大部分流向肺动脉，体静脉回流的血液大部分流向主动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉血氧饱合度，几乎所有患者都有发绀。

Ⅲ型：室间隔缺损同时靠近主动脉瓣和肺动脉瓣。左心室血液同时流向两根大动脉，所以经氧合的血液均等地进入主动脉和肺动脉，患者发绀和心力衰竭是否存在取决于肺循环血流量的多少。

Ⅳ型：室间隔缺损位置较低，远离主动脉瓣和肺动脉瓣。体静脉回流的血液和左心室分流来的血液在右心室充分混合后进入主动脉和肺动脉，其临床表现Henry Ⅰ型相同。

Ⅴ型：室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴肺动脉瓣狭窄。左心室的血液大部分流向主动脉，主动脉血氧饱和度高于肺动脉血氧饱和度。因部分体静脉回流的血液直接流入主动脉，同时因患者肺循环血流量减少，故患者发绀较明显。

Hagler等分析了36例右心室双出口的患者，意外地发现右心室双出口合并房室瓣膜异常的比例也相当高，如半月瓣的骑跨、异常的腱索连接、房室瓣的骑跨、二尖瓣裂缺等。

合并肺动脉瓣狭窄的患者其临床表现如同法洛四联症，不合并肺动脉瓣狭窄的患者其临床表现则类似于艾森曼格综合征（Eisenmenger’ssyndrome）。

图10-3-1 右心室双出口示意图

主动脉和肺动脉均起源于右心室（RV）；室间隔缺损是左心室（LV）唯一的出口；半月瓣和房室瓣不连续，其间有肌性圆锥组织隔开

A图为主动脉瓣下型（subaortic），室间隔缺损距离主动脉瓣较近，距离肺动脉瓣较远 B图为Taussig-Bing畸形，室间隔缺损在室上嵴的上方，距离肺动脉瓣较近，又称为肺动脉瓣下型（subpulmonary） C图为二瓣下型（doubly committed），室间隔缺损位于室上嵴的下方，紧贴主动脉瓣和肺动脉瓣，并有肌肉组织隔开 D图为远离二瓣型（non-committed），室间隔缺损远离主动脉瓣和肺动脉瓣

二、血流动力学改变

右心室双出口的血流动力学改变主要取决于室间隔缺损的大小及其与主动脉瓣和肺动脉瓣的距离关系，以及肺动脉瓣和右心室流出道狭窄的程度。室间隔缺损若位于主动脉瓣的下方，则主动脉骑跨于室间隔上，主动脉的血流大部分来源于左心室，肺动脉的血流来源于右心室，故主动脉的血氧饱和度较高，患者发绀轻微，其血流动力学改变类似于一般的大型室间隔缺损；相反，若室间隔缺损位于肺动脉瓣的下方，则肺动脉骑跨在室间隔上，左心室血液主要流入肺动脉，主动脉血液大部分来源于右心室，血氧饱和度低，患者发绀严重。

三、超声心动图表现

（一）二维超声心动图

二维超声心动图对右心室双出口有很大的诊断价值，它可以同时了解大动脉的空间位置和是否伴有室间隔缺损，以及室间隔缺损与主动脉瓣和肺动脉瓣的距离关系。

右心室双出口的超声心动图检查方法除了应强调顺序诊断和系列标准切面外，以胸骨旁左心室长轴切面、胸骨旁大动脉水平短轴切面和心尖五腔心切面最具诊断价值。因右心室双出口的两根大动脉呈左右并行排列，故在显示胸骨旁左心室长轴切面时，应注意左右侧动探头，以有利于充分显示主动脉和肺动脉及其他们与室间隔缺损之间的关系，以及半月瓣与房室瓣的连接关系。胸骨旁大动脉水平短轴切面有利于显示主动脉和肺动脉的左右并行排列关系。心尖五腔心切面有利于显示两根大动脉与右心室的关系，此切面是最能反映右心室双出口解剖特征的切面。

根据Disessa 等和Hagler等对右心室双出口的研究结果，右心室双出口的特征性超声心动图表现如下所述：

1．胸骨旁左心室长轴切面 左心室流出道缺如，二尖瓣前叶与半月瓣之间无连续。

2．胸骨旁左心室短轴切面

（1）主动脉和肺动脉呈左右平行排列，起源于前方的右心室，两者之间有肌性圆锥组织相隔，在主动脉瓣下方及肺动脉瓣下方均可见肌性圆锥组织，二尖瓣与半月瓣连续性中断。

（2）缺乏主动脉被右心室流出道顺钟向包绕的图像特征（图10-3-4）。

3．心尖五腔心切面 此切面可以显示两根大动脉均起源于右心室（图10-3-5）。

根据笔者的体会，右心室双出口的诊断主要在于掌握右心室双出口的传统定义：一是主动脉和肺动脉均起源于右心室；二是室间隔缺损是左心室唯一的出口；三是半月瓣和房室瓣不连续，其间有肌性圆锥组织隔开。然后，根据室间隔缺损与半月瓣的距离关系以及有无肺动脉瓣狭窄对本病进行分型，最后，对所并发的心血管畸形进行诊断。

（二）彩色多普勒血流成像

在二维超声心动图的基础上，进一步用彩色多普勒血流显像可以明确本病合并的心血管畸形所引起的血流动力学改变，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄和房室瓣反流等，并可以指导连续多普勒选择合适的角度测量肺动脉瓣狭窄的跨瓣压差。

彩色多普勒血流显像在胸骨旁左心室长轴切面可显示收缩期以红色为主的分流束自左心室经室间隔缺损进入右心室，这表明心室水平存在左向右分流（图10-3-6）。由于右心室双出口能存活的患者室间隔缺损通常较大，右心室压力仅略低于左心室，因此分流的血流速度很慢，很少见到五彩镶嵌的分流束。在心尖五腔心切面，彩色多普勒血流显像显示右心室的血液分别进入主动脉和肺动脉（图10-3-7），颇具特征性。当伴有肺动脉瓣狭窄时，在肺动脉主干内可见到以蓝色为主的五彩镶嵌血流。

（三）频谱多普勒表现

将脉冲多普勒取样容积置于室间隔缺损处，可记录到分流的频谱信号，但由于右心室双出口时左、右心室之间的压力阶差较小，分流速度较慢，因此分流频谱可以是双向的，左向右分流频谱为正向，右向左分流频谱为负向。将取样容积置于主动脉瓣的下方，可见主动脉血流来源于右心室。当合并右心室流出道狭窄时，通过主动脉瓣口的血流量增加，血流速度明显加快；当不合并右心室流出道狭窄时，可记录到肺动脉瓣口的血流速度增快，肺循环血流量增加。

当右心室双出口合并重度右心室流出道狭窄时，连续多普勒可记录到狭窄处呈缓慢加速和急剧减速的匕首状高速湍流频谱，并可测量跨狭窄处的压力阶差。

心尖五腔心切面显示右心室（RV）血流同时进入主动脉（AO）和肺动脉（PA）

四、鉴别诊断

1. 右心室双出口与巨大室间隔缺损所致的艾森曼格综合征的鉴别 巨大室间隔缺损所致的艾森曼格综合征有室间隔缺损和肺循环血流量增多等特征，与不伴肺动脉狭窄的右心室双出口难以鉴别。其鉴别要点主要在于艾森曼格综合征两根大动脉的空间方位是正常的，而右心室双出口的主动脉与肺动脉呈左右平行排列，其血流均来源于右心室。

2. 右心室双出口与法洛四联症的鉴别 在临床上法洛四联症与伴有肺动脉口狭窄的右心室双出口较易混淆，其鉴别要点主要在于法洛四联症患者两根大动脉的空间位置及其相互关系尚正常，而右心室双出口患者两根大动脉位置却明显异常，左心室的血液不能直接进入主动脉（缺少左心室流出道），而必须通过室间隔缺损才能进入主动脉，彩色多普勒血流显像可清楚显示这一关系。