红斑狼疮绝不是皮肤病，生存期可与常人无异，为什么有些病人“做不到”？

DNA 药物 基因

5月10日是世界狼疮日。这个以“狼”命名的疾病，因面部典型红斑常被误认为皮肤病。然而，系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫病，免疫系统会错误攻击全身器官。近年，针对红斑狼疮的新药越来越多，患者的长期生存率大幅提升，几乎可接近正常人，而遗憾的是，依然有不少患者反复发作、甚至因严重并发症离世。医学专家谈到，这是一个异质性非常强、很“多变”的疾病，也因此，尤其需要患者规范随访。

绝非皮肤病，生存率依然面临挑战

“系统性红斑狼疮是一个很容易被公众误解的疾病。两大误解都与名字有关，第一是‘红斑’，大家会认为这是皮肤病。第二是‘狼疮’，听起来很恐怖，以为是不治之症。”复旦大学附属华山医院风湿免疫科朱小霞教授说，红斑狼疮的本质是人体免疫系统发生了紊乱，开始攻击自身的组织、器官，从而导致全身各脏器损伤，所以它叫系统性红斑狼疮。之所以叫“红斑狼疮”，“红斑”是因为不少病人脸上会出现像蝴蝶一样的皮疹，又名“蝶形红斑”；“狼疮”，是因为在古时，一些病人皮肤出现的糜烂、溃疡，看上去像狼咬过一样。

值得注意的是，红斑狼疮的发生跟雌激素水平有一定关联，因此育龄期女性患病率高于其他人群。欣慰的是，大部分病人只要长期规范随访，生存率已接近正常人。

“《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》显示，上世纪五六十年代，该病的五年到十年的生存率是50%，半数患者最后因为疾病控制不佳，出现脏器损伤甚至死亡。如今，五年以上的生存率达到近95%，十年生存率在80%左右，这个拐点非常明显了。”朱小霞同时谈到，但如今，依然有不少病人依从性不好，没有根据医生的要求去随访、复查并调整病情用药，直接导致了这部分病人的生存率依然面临严峻挑战。

规范随访提升生存率，为什么有患者难坚持？

“如果患者规范随访，对长期生存率和生活质量改善，将会是一个质的变化。”朱小霞强调。

什么叫“规范随访”？朱小霞谈到，首先就是用药问题。“如今，新药的诞生可谓日新月异，哪怕现在有些药物对你不管用，但过个半年、一年，可能就会有新药诞生。所以，病人坚持定期随访，并且与医生交流药物使用情况，有助于医生及时关注、调整用药，而不是自己觉得治疗效果不好，就不再随访了。”朱小霞提醒，红斑狼疮80%以上会复发，如果控制好，复发率能控制在20%甚至10%以下。即便复发，往往也在可控范围内。但如果没有规范随访，等严重复发再去医院，可能需要大剂量药物治疗，造成的“次生灾害”也可能较大。

她谈到，红斑狼疮的治疗目标就是希望达到“临床缓解”，如果达不到也要追求“低疾病活动度”。并且，当前已有众多药物可选，小分子靶向药物、生物制剂等新型药物的出现，可以多手段控制病情，减量使用激素，长期使用激素的副作用也随之下降。

既然规范随访可以提升生存率，为什么有患者难坚持？朱小霞感慨：这与认知、理念有关。她以最近查房遇到的一名老先生为例谈到：20年前，这名老先生到华山医院看过红斑狼疮，当时给他用了一些药，他都觉得不舒服，当年药物选择也很有限，后来吃了激素，他觉得好些，以后每次发作，就自己加激素。老先生认定“我这个病，就得激素治”，20年间，他就自己吃激素，结果把自己吃成了骨质疏松、严重感染，血压也高了，糖尿病也发了。

“20年，他在自己的认知圈里瞎转悠，这次来看病，依然还跟我们争论，对新药表示怀疑，认为现在的新药都有不良反应，就吃激素最有用。这些患者也提示我们，在上海，医生科普做得很多了，但大家有没有意识到一个问题：想听的人一直在听，不想听的人永远不听。我们接下来还需要做更多的科普，就是让‘不想听’‘听不懂’的人，能听见、能听懂、能接受，然后能好好看病。”朱小霞说。

“终身带病”不等于“一辈子都不能控制”

就患者关心的药物选择问题，朱小霞说，如今，狼疮治疗确实有很多药物可选。医生在选择时会进行综合评估。首先，病情放首位，医生会根据患者病情严重程度、脏器受累等情况来筛选是否需要用生物制剂等新型药物。其次，医生会与患者充分沟通，用药选择不仅兼顾患者病情与个人情况，也包括治疗便利性、经济承受能力等多方面因素。

朱小霞建议，自身免疫性疾病患者日常生活中要保持愉快心情，不过度劳累，因为免疫系统跟情绪、身体状况相关，如果过度劳累、情绪不好，免疫系统会受影响。其次，在规范用药的基础上，建议均衡饮食，适当补充优质蛋白，有助于提高抵抗力，因为狼疮患者长期用免疫制剂、激素或生物制剂，抵抗力弱，感染风险升高。

“每一个系统性红斑狼疮患者都不一样，所以不要因为网络上的一句话或一个病人的案例，就‘对号入座’，这是危险的行为。”朱小霞表示，红斑狼疮一旦明确诊断，基本会终身伴随，但是“终身带病”不等于“一辈子都不能控制”。目前，通过有效治疗手段，绝大部分病人能控制到“完全缓解”或“低疾病活动度”，可以拥有较高的生活质量。不少患者在病情长期稳定后，可以减药甚至停药。不过，这都要在医生严密监测下进行，不可自行减药、停药。