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一项关键检查,揭开了隐藏在心脏背后的“真凶”。
整理:医学界报道组
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编者按
“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界,开创病例解读栏目,深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点,精进专培医师临床思维。
今天这则病例来自西安交通大学第一附属医院心血管内科专培基地,一则看似普通的“心慌胸痛”病例,却藏着继发性心肌病的典型陷阱,值得每一位临床医师警惕。
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突发心慌胸痛,46岁女性陷入心衰危机
2024年7月,西安交通大学第一附属医院心血管内科收治了一位46岁女性患者张某,她以“心慌1天,胸痛气短半天”紧急入院,病情进展迅速。
患者1天前无诱因突发心慌,伴恶心呕吐,未重视当地医院住院建议,自行回家后症状加重;再次就诊当地医院输液后,半天前突发胸闷气短、胸前区疼痛伴心慌出汗,症状持续不缓解,被紧急转至我院,初步以“心肌炎?冠心病?”收住。
追问病史,患者否认高血压、心脏病、糖尿病等基础疾病,无烟酒嗜好,月经规律,母亲患有冠心病,无家族遗传病史。
体格检查:体温36.3℃,心率137次/分,血压117/84mmHg,BMI 22.5kg/m²,双肺呼吸音粗、可闻及湿性啰音,双下肢轻度水肿;初步检查结果提示病情危重:
心肌酶及BNP显著升高:高敏心肌肌钙蛋白 (Ths-cTNT) 1.34ng/ml,肌酸激酶(CK)716 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB) 53.32 U/L,N末端B型利钠肽前体(NT-proBNP )4335 pg/ml,提示心肌损伤及心衰;
血常规异常:白细胞计数(WBC) 22.82×10⁹/L,血红蛋白 97g/L,血小板计数(PLT)590×10⁹/L,提示感染及贫血;
心电图:窦性心律,心率128次/分,V3-V5 ST段轻度压低,提示心肌缺血;
心脏超声:左室舒末/收末前后径46/39mm,射血分数(EF)值仅29%,左室壁运动幅度普遍减低,整体收缩功能严重减退。
患者心衰诊断明确,但令人疑问的是:无基础疾病的中年女性,为何突发严重心肌损伤和心衰?
诊疗僵局:多重病因待排查,血压波动藏玄机
科室团队围绕患者病情展开讨论,初步梳理出冠心病、心肌梗死、心肌炎、心肌病等可能病因,并明确进一步检查方向。
团队建议完善冠脉冠状动脉CT血管造影(CTA)、病毒学、免疫学等检查,监测心率,必要时行心肌活检及骨穿,排查各类潜在疾病。
为快速筛选冠脉病变,患者首先完善急诊冠脉CT,结果显示前降支轻微狭窄,旋支和右冠正常——结合冠脉CT高阴性诊断率,排除冠心病、心肌梗死,暂时搁置冠脉造影。
就在诊疗方向聚焦于心肌炎、心肌病时,患者出现反常表现:住院期间血压波动明显,第三至四天先升高后自行回降,与典型心肌炎、原发性心肌病表现不符,诊疗陷入僵局。
抽丝剥茧:激素检测锁定“真凶”——嗜铬细胞瘤
患者无高血压病史,但突发心衰伴血压波动,单纯心肌损伤无法解释,必须警惕继发性病因。
结合血压波动表现,团队联想到易漏诊的嗜铬细胞瘤——该病作为继发性高血压病因之一,可分泌过量儿茶酚胺,损伤心肌引发心肌病,部分患者无典型高血压表现。
团队立即完善24小时尿儿茶酚胺检测,结果显示游离肾上腺素、甲肾上腺素等激素显著升高,结合症状及检查,左侧肾上腺嗜铬细胞瘤诊断明确!
至此,真相大白:肾上腺肿瘤持续分泌过量儿茶酚胺,侵蚀心肌导致损伤、左室收缩功能减退及心衰,同时引发血压波动,而非原发性心肌疾病。
文献显示,嗜铬细胞瘤发病率约十万分之0.8,约50%经尸检确诊,多发于三四十岁人群,有经典“10%数据”(10%肾上腺外、10%恶性);其引发的心肌病与急性心肌病交叉,儿茶酚胺心脏毒性是核心致病因素,可导致心肌纤维断裂、水肿及心衰。
明确诊断后,治疗团队调整方案,以“中和激素毒性、改善心功能、控制并发症”为核心,给予甲强龙冲击、丙种球蛋白、利尿、小剂量激素等综合治疗,减轻儿茶酚胺对心肌的损伤。
治疗效果显著:用药不到24小时即停用肾上腺素,心功能逐步恢复,心脏超声复查显示EF值从29%升至50%左右,住院第七天心功能基本正常,症状及血压波动均得到控制。
针对病因,团队邀请泌尿外科会诊,建议手术切除肿瘤并做病理检查以根治,但患者及家属排斥手术,未行腺瘤切除,目前仍在随访中,持续监测激素及心功能。
专家点评:警惕继发性心肌病,这些细节别忽视
专家结合该病例,分享临床诊疗经验,为专培学员及基层医师提供参考:
详细询问病史是基础:接诊心衰患者需详细询问血压情况,即便患者否认高血压,也需警惕隐匿性血压波动,避免漏诊继发性病因。
合理选择检查手段:超声需重点观察心脏形态及室壁运动;冠脉CTA可作为冠脉病变筛选首选,快速准确;必要时加做左室造影辅助诊断。
拓宽诊断思维:无基础疾病、突发心衰且常规治疗效果不佳或有反常表现时,需跳出原发性心肌病思维,警惕嗜铬细胞瘤等继发性疾病,及时完善激素及影像学检查。
重视手术注意事项:嗜铬细胞瘤手术切除为根治手段,术前需充分准备,术中夹闭肿瘤入球、出球血管,避免儿茶酚胺大量释放导致血压骤升。
总结
46岁女性突发心慌、胸痛、心衰,EF值仅29%,看似指向心肌炎、冠心病,实则为肾上腺嗜铬细胞瘤所致。该病例提醒我们,临床诊疗切勿局限于表面症状。
对于无基础疾病的突发心衰患者,尤其出现血压波动、常规治疗效果不佳时,需警惕嗜铬细胞瘤等继发性病因,及时完善24小时尿儿茶酚胺检测及腹部影像学检查,精准治疗以挽救心功能;同时需精进临床思维,重视反常细节,避免漏诊误诊。
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责任编辑:银子
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