NB封面文章：首个全国急性播散性脑脊髓炎的发病率调查

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是儿童最常见的由自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病。脱髓鞘是指神经元轴突外面包裹的髓鞘发生损坏，可导致神经冲动在传导过程中减弱甚至彻底消失，相当于这个神经元在功能上近乎死亡。接收此神经元信号的相应神经元功能也会随之发生改变。ADEM特别易发于儿童，但亦可发生于任何年龄的人。该病发病数周前患者常伴有感染史，病灶广泛累及大脑和脊髓白质。患者主要表现为意识障碍、行为异常、发热等症状，严重时甚至危及生命。因此，调查ADEM在中国的发病率就显得尤为重要。

Neuroscience Bulletin在2021年第6期以封面文章发表了来自北京天坛医院、天津总医院施福东教授研究团队的文章“Incidence and Mortality of Acute Disseminated Encephalomyelitis in China: A Nationwide Population-Based Study”。

作为第一个源自中国的急性播散性脑脊髓膜炎研究，该研究基于中国医院质量监测系统（HQMS）的数据库，从2016到2018年，共筛选出全国1665家三级公立医院的3101名ADEM患者的6978次住院病历。涵盖了全国98.5%的三级公立医院，完成了全国范围内的ADEM发病率统计。首次报告了全国31个省、自治区、直辖市全年龄段的急性播散性脑脊髓炎的发病率。年龄及性别调整后的ADEM的发病率为每年0.054/10万人，其中儿童为0.134，成人为0.038。发病的高峰年龄为5–9岁。男性与女性的比例为1.16:1。2016至2018年，ADEM死亡人数为95人，死亡率总体呈逐年下降趋势。

▼ 我国急性播散性脑脊髓炎发病率约为0.054/10万；

▼ 发病高峰年龄为5–9岁，儿童发病率为0.134/10万；

▼ 总体死亡率从4.39%逐年下降至2.22%。

国际ADEM著名专家、加州大学旧金山分校神经科医生Emmanuelle Waubant在本期发表Editorial，评价该研究为ADEM提供了宝贵的数据，认为这一流行病学数据可以帮助我们思考导致ADEM疾病发作的可能生物学过程，以及报告中显示的ADEM明确的儿童偏好性以及缺少明确危险因素（如纬度、遗传）相关等，均为未来科研人员持续研究这种疾病提供了方向和线索。

自2020年以来，在国家神经系统疾病临床医学研究中心协助下，该研究团队在《柳叶刀-区域健康》曾先后发表了我国多发性硬化（0.235/10万）、视神经脊髓炎谱系疾病（0.278/10万）以及重症肌无力（0.68/10万）等神经系统免疫性疾病的流行病学数据。这些流行病学研究数据在改善中国人群这些疾病的健康结局，推动临床实践的提升与卫生政策的进步与发展等方面发挥着重要作用。