顽固性低钠，竟然是自身免疫性疾病

病案观察记录

患者焦**，男，74岁，因言语不清20余天，发作性左侧口角、左上肢抽动10余天以脑梗死、癫痫于2019.12.6收入院。查体患者神志清，精神欠佳，右下肢肌力4级，左下肢肌力4+级，肌张力正常。遵医嘱给予丙戊酸钠缓释片0.5gbid口服。

12.9患者病情同前，仍言语不清、发作性左侧口角及左上肢抽动、双下肢无力。化验及辅助检查：糖化血红蛋白:6.50%；同型半胱氨酸:25.16umol/L；电解质：钠:124.3mmol/L、颅脑MRI+MRA:脑内多发缺血、梗死灶，脑白质缺血脱髓鞘改变；皮质醇无明显异常。

12.13钠:117.9mmol/L，指导患者高盐低脂饮食。遵医嘱给予盐水500ml+10%氯化钠静滴。

12.14钠:118.4mmol/L；遵医嘱给予氯化钠400ml+10%氯化钠100ml静滴

12.15钠:118.8mmol/L，遵医嘱总计补10%氯化钠130ml

12.16无菌条件下给予患者腰穿，取脑脊液送检。嘱患者去枕平卧6小时，避免头部抬起引起头痛。

12.18患者神志清，精神差，左上肢4-级，双下肢肌力4级，行走费力。脑脊液生化：脑脊液蛋白:660mg/L；脑脊液常规、检菌、染色未见异常。

12.20患者主要表现为左侧口角及左上肢抽动，低钠补钠后上升不明显，外送化验示血、脑脊液LGI1抗体阳性，自身免疫性脑炎诊断成立. 为调节免疫反应、减轻患者症状，给予人免疫球蛋白30g抑制免疫反应。

12.23患者病情稳定，神志清精神差，下肢无力较前明显改善，左侧口角左上肢抽动较前改善不明显，联合小剂量甲强龙（80mg qd）治疗，钠:124.1mmol/L 。

12.24患者输注免疫球蛋白5天，症状明显减轻。神志清，精神可，言语尚清晰、流利，双下肢肌力5-级。

12.26患者神志清，精神状态较前好转，下肢无力较前明显改善，左侧口角及左上肢抽动次数较前明显减少，双下肢肌力5-级。钠130.7mmol/L 。

12.30患者神志清，精神可 钠136.3mmol/L，出院。

分享理由

1.低钠血症是一种机体内水分和电解质紊乱导致的疾病。常规都会补钠治疗，此患者静脉补钠效果不好，血钠持续下降，不是摄入量不足导致的低钠；又考虑是不是激素的原因，患者皮质醇结果未见明显异常，设想结果不成立。

2.通过腰穿检查，血、脑脊液LGI1抗体阳性，诊断自身免疫性脑炎，自免脑不是临床常见疾病，对于我们来说病种比较新颖，通过查找文献进一步认识这个疾病。

自身免疫性脑炎往往临床症状较重，可有意识障碍、精神症状、癫痫、通气不足等各种表现，其治疗首先要对症处理，缓解危重的临床症状。癫痫发作是自身免疫性脑炎的常见症状。Spatola等u5J研究认为，因为一组亲离子受体性质的自身免疫性抗体可以改变皮层的生理性电活动，所以自身免疫性脑炎患者伴发的癫痫症状单纯依靠抗癫痫药物治疗效果欠佳，需要结合免疫调节治疗。文献报道中６０％ ＬＧＩ１ 抗体相关自身免疫性脑炎都存在顽固性低钠血症。

患者口角及肢体抽动服用癫痫药物效果不明显，静脉补钠血钠还是下降，原来此患者是ＬＧＩ１ 抗体相关自身免疫性脑炎，我们做的治疗护理，只是治标不治本。

知识链接

1.抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎是一种自身免疫性脑炎，其临床主要表现为记忆力障碍，多种形式的痫性发作和低钠血症，诊断　ＬＧＩ１ 抗体相关自身免疫性脑炎多见于中老年患者 ，中位年龄为６０ 岁，男性稍多见（占５７．１％）。自身免疫性脑炎的诊断标准：亚急性起病（从数天到１２ 周），短期记忆丧失，癫痫发作，意识模糊，精神症状表现出边缘系统参与。本例患者符合自身免疫性脑炎的诊断，同时患者血液及脑脊液的ＬＧＩ１ 抗体均为阳性，故诊断ＬＧＩ１ 抗体相关自身免疫性脑炎明确。

2.自身免疫性脑炎是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，通常被认为是非感染因素引起的可逆转性脑炎，其特征性临床表现包括急性或亚急性起病的认知功能障碍、癫痫发作及精神异常。

3.自身免疫性脑炎的治疗以免疫调节为主，主要包括激素、人免疫球蛋白、血浆置换及免疫抑制剂的应用，其他治疗手段包括相关肿瘤的切除、电休克疗法等。多数患者的临床症状经过积极治疗可获得实质性改善。

参考文献：

[1]邹为，李丹１. 富亮氨酸胶质瘤失活１蛋白抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点 内科急危重症杂志　 2015 年　第21 卷 第 3 期

[2]韩 芝，顾志娥. 一例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎的护理 实用临床护理学杂志 2018年 第3卷 第28期

[3]邵龙，王威,郑娜. 自身免疫性脑炎治疗进展 解放军医学杂志 2017年4月1 日 第42卷第4期

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