北京
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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝内小胆管非化脓性进行性损伤为特征的慢性淤胆性疾病，抗线粒体抗体（AMA）阳性。AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎又称为自身免疫性胆管炎（AIC），组织学表现类似。
病史
患者女性，60岁。患者既往确诊PBC十余年，给予保肝治疗。现反复腹水、腹胀、脾大脾亢、门脉高压性胃肠病、全身黄染、瘙痒、1月余，临床考虑PBC失代偿期。
病理诊断
（病肝）原发性胆汁性胆管炎，肝硬化期。
发病机制：PBC发病机制不清，多数人认为与遗传易感基因、自身免疫因素和感染因素有关。病理损害与T淋巴细胞介导的免疫损伤导致肝内小胆管破坏有关。
临床特点：PBC发病年龄以40-60岁多见，女性多见，男女比例约为1:9。PBC大多隐匿起病，进展缓慢，肝脾肿大。从无症状（抗线粒体抗体阳性）到症状明显，平均6-8年。早期PBC患者多无特异的临床表现，后期可出现程度不等的皮肤瘙痒、乏力、黄疸、门脉高压。PBC亦常与一些自身免疫性疾病相伴发，如自身免疫性甲状腺炎、干燥综合征、类风湿关节炎等。
实验室检查：（1）血清生化检查：ALP和GGT升高是本病最显著的改变，一般高于正常值的3-4倍。ALT和AST轻中度增高，结合胆红素晚期升高。（2）免疫学检查：90%-95%的患者血液抗线粒体抗体阳性，60%患者抗平滑肌抗体阳性。部分患者AMA阴性，但临床特征、生化改变、病理学特征和预后，均与AMA阳性患者相似。
组织病理学特征：根据肝活检改变，一般将PBC分为4期。（1）非化脓性胆管炎期：炎症局限于汇管区，可见小叶间胆管炎性损伤和致密的淋巴细胞、浆细胞浸润及肉芽肿形成，可见胆管反应。（2）细胆管增生期：病变累及小叶，可见肝细胞胆盐淤积、胆管性界面炎和细胆管反应。（3）纤维化期：随着病变进展，汇管区扩大相连，形成桥接性纤维化及瘢痕，汇管区内可见小叶间动脉，多数伴随小胆管消失。（4）肝硬化期：除上述表现外，可见可疑肝硬化或明确肝硬化表现。需要注意的是，PBC各汇管区病变可不一致，同一病例可同时见到各期病变。
鉴别诊断：原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎、药物所致的胆道损害、结核、结节病、慢性病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征。
病例图片
图1.纤维化沿汇管区及间隔分隔包绕肝小叶
图2.纤维间隔周边组织疏松，周围肝实质呈现晕环样淡染带
图3.肝细胞胆盐淤积，细胞淡染、肿大含Mallory小体
图4.宽阔的纤维间隔内出现以淋巴细胞浸润为主的炎细胞，未见伴随的小胆管
图5.免疫组化显示部分再生肝细胞CK7（+），提示胆盐淤积
图6.免疫组化显示再生结节周围细胆管散在CK7（+），大部分再生结节缺乏细胆管反应，同时小叶间胆管消失
图7.特殊染色，Masson染色显示纤维化分隔包绕肝小叶，肝硬化形成
来源：“华夏病理网”微信公众号
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