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9岁的小明(化名)
曾是个让家长揪心的“小个子”。
6年多前,
家长发现他比同龄孩子矮一大截,
9岁2个月时,他的身高仅109.6cm
(同龄正常约137cm),
体重15.5kg,远低于标准线。
更让家长担忧的是,
孩子的“那个地方”尺寸不对劲——
“小丁丁”长度仅1.5cm
(医学称“小阴茎”)。
小明的家长急忙带着孩子来到泉州市妇幼保健院(泉州市儿童医院)内分泌科就诊,袁高品副主任医师检查后发现,小明的骨龄仅4.6岁,比实际年龄落后了整整4年多!
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▲袁高品副主任医师为患儿检查(资料图)
进一步检查证实,小明患有垂体柄阻断综合征,导致生长激素、甲状腺激素、促性腺激素等多种激素缺乏。
经过规范的激素替代治疗和青春期诱导干预,如今,小明的身高已达171cm,后续还有生长空间。
这种病直接影响孩子的身高发育
人体“内分泌司令部”垂体位于大脑底部,虽仅豌豆大小,却能分泌生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素等关键激素,调控人体生长、代谢和性发育。
垂体分泌受下丘脑控制,垂体柄是二者的连接纽带。垂体柄阻断综合征,即下丘脑到垂体的“信号通路”受阻,导致垂体无法正常分泌一种或多种激素,影响孩子生长发育。
垂体柄阻断综合征的病因目前还不是很清楚,主要有两方面的病因,一方面可能和围产期不良事件有关,比如臀围产、肩/足先露、产钳助产、外伤及窒息等,另一方面可能和一些基因变异有关。
孩子出现这些表现要警惕
1、新生儿期:低血糖、胆汁淤积、阴茎短小、隐睾;
2、儿童期:每年身高增长<5cm(骨龄显著落后于实际年龄),这是最常见表现,多与生长激素、甲状腺激素缺乏有关;
3、性发育阶段:小阴茎、小睾丸,或女孩13岁无乳房发育、男孩14岁无睾丸增大/变声/阴毛腋毛生长等青春期启动迹象;
4、其他表现:乏力懒动、怕冷、食欲差、便秘、反应慢、头晕,部分孩子有小头畸形、唇腭裂、牙齿畸形、毛发细软稀疏、眼距过宽等面容特征。
垂体核磁共振是确诊垂体柄阻断综合征最可靠的办法。血液激素水平,如生长激素、甲状腺激素、性腺激素、皮质醇等,有助于明确哪些激素缺乏。
该病早期症状容易被家长忽视。家长要定期监测孩子的生长发育、关注孩子性发育异常信号,一旦发现异常及时就医,让孩子在规范治疗下“追”回正常人生。
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福建卫生报全媒体记者:张鸿鹏
通讯员:黄丽纹
编辑:小枫
审核:黄美辉、陈静
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