歌手邓紫棋自曝患地中海贫血，这种病我国南方地区高发

来源：【人民日报中央厨房-民生无小事工作室】

近日，歌手邓紫棋在直播中自曝患有地中海贫血，常年被疲惫感困扰，高强度的多地巡演全靠意志力硬撑。消息迅速冲上热搜，让无数歌迷心疼不已，也让“地中海贫血”这个听起来陌生的疾病，走进大众视野。

地中海贫血到底是什么病？为何会让人长期乏力、精神不济？它和普通缺铁性贫血有何不同？这种遗传病离我们远吗？日常总觉得累，会不会也是“地贫”？

不是普通贫血，是基因缺陷导致的“溶血性遗传病”

地中海贫血简称“地贫”，学名珠蛋白生成障碍性贫血，是常染色体隐性遗传的溶血性血液病，绝非普通营养性贫血。

它的核心病因是：控制血红蛋白合成的珠蛋白基因出现缺陷，导致血红蛋白的关键“零件”——α或β珠蛋白链合成不足，甚至完全缺失。红细胞因此变得脆弱畸形，还没成熟就被大量破坏，骨髓造血也变成“无效生产”，最终引发慢性、进行性贫血。

这种病最早在地中海沿岸国家发现，故而得名。我国广东、广西、海南、四川、重庆、湖南等长江以南省份高发，北方相对少见。

“地贫”按缺陷类型分α、β两类，按严重程度分这几种类型：

静止型/轻型：最常见，像邓紫棋这类，几乎无症状或轻度贫血，平时易累、面色偏白，多在体检时发现，不影响寿命和生活。

中间型：贫血明显，长期乏力、黄疸、肝脾肿大，需间断输血，体力远逊常人。

重型：极度凶险。重型α“地贫”胎儿多在宫内或出生后死亡；重型β“地贫”婴儿3—12个月发病，重度贫血、发育迟缓、骨骼变形（“地贫”特殊面容），不规范输血祛铁治疗很难活过成年。

邓紫棋属于轻型，虽无生命危险，但慢性缺氧让她长期处于“电量不足”状态，高强度工作只能靠意志力支撑。

全身器官“慢性缺氧”，越累越严重

“总感觉累、没力气、稍微活动就疲惫”，是“地贫”（尤其轻型）最典型的表现，根源就是慢性贫血导致的全身组织缺氧。

正常红细胞像“氧气运输车”，把氧送到全身。“地贫”患者红细胞数量少、质量差，携氧能力大幅下降，大脑、肌肉、心脏等器官长期处于“缺氧状态”：

大脑缺氧：头晕、嗜睡、注意力差、记忆力减退，工作学习易疲惫。

肌肉缺氧：四肢无力、活动耐力差，爬楼、快走都气喘，休息后也难缓解。

身体代偿：骨髓拼命造血致骨骼变形、脾脏肿大；长期溶血引发黄疸；反复输血还会导致铁过载，损伤心、肝、胰腺。

更关键的是，劳累、感染、熬夜会加重缺氧和溶血，让疲惫感骤增。这也是邓紫棋巡演时，即便休息充足，仍需靠意志力对抗疲惫的原因，她的身体基础“供氧不足”，高强度工作就是“透支式消耗”。

很多人总觉得累，会误以为是“亚健康、没休息好”，但“地贫”的乏力是持续性、器质性的，和普通疲劳有本质区别。

“地贫”会遗传，筛查、预防很重要

“地贫”不传染，但会代代遗传，且遗传规律清晰，这是它最核心的特点。

作为常染色体隐性遗传病，发病与否取决于父母基因：

1.父母一方是携带者：孩子50%概率为携带者，50%正常，不会患重型“地贫”。

2.父母双方都是同型携带者：孩子25%重型、50%携带者、25%完全正常。

轻型患者（携带者）本人无症状，却可能生下重型宝宝！很多夫妻孕前不知情，孩子出生才发现悲剧，这也是“地贫”防控的难点。

日常须知3点：

1.别乱补铁！“地贫”是溶血贫血，多数患者不缺铁，甚至铁过载，盲目补铁会加重脏器损伤，和缺铁性贫血完全相反。

2.谁该筛查？南方高发区人群、备孕夫妻、有贫血症状者、家族有“地贫”史者，务必做血常规+血红蛋白电泳+基因检测，简单筛查就能明确。

3.轻型患者日常：无需治疗，但要避免劳累、预防感染、不熬夜，适当补叶酸和维生素E；婚育前必须做遗传咨询，孕期做产前诊断，杜绝重型患儿出生。

总觉得累，怎么区分？

普通疲劳：休息后快速缓解，无贫血，血常规正常。

缺铁性贫血：补铁后改善，血红蛋白低、血清铁低。

“地贫”：长期乏力、补铁无效，血常规显示小细胞低色素贫血，基因检测确诊。

“地贫”离我们并不远，轻型隐匿，重型凶险，早筛查、早预防、科学管理，才是对自己和家人最负责的保护。别把长期疲惫当“小事”，及时检查，才能远离遗传病风险。

编辑 | 李雪

责编 | 李杨诗宇

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