科普：病理病例171-180

病例171-动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿（ABC）是一种由充满血液的多房性囊腔所组成的破坏性、膨胀性生长的良性骨肿瘤。

临床：
1.好发于20岁以下儿童和青少年长骨干骺区；
2.临床表现为疼痛和肿胀；

3.X线界限清楚、偏心性、溶骨性、膨胀性病变，无骨膜反应；

4.CT和MRI显示有相对特异的液-液平面。

大体：
境界清楚，浅棕色纤维性间隔将充满血液和囊腔分隔成多房性、蜂窝状肿块外包绕薄层骨壳。

镜下：
1.肿瘤由充满血液的囊腔构成，囊壁呈“彩带”样（密集排列的纤维组织，壁厚，厚薄不匀，形状不规则）；
2.囊壁由纤维结缔组织、含铁血黄素及沿囊壁分布的小型巨细胞构成，无内皮细胞；
3.周围见被覆骨母细胞的新生编织状骨，常与囊壁长轴平行；
4.囊壁内还可见泡沫样组织细胞及胆固醇结晶等继发改变；

5.部分病例可与纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等并存。

病例172-乳头状肾细胞癌

起源于近曲小管上皮细胞的恶性肿瘤。

临床：

1.占肾脏原发的上皮性肿瘤的7% ~14%，平均为10%；

2.好发年龄60-70岁；

3.多见于男性，男女比例为（2~3.9）：1；

4.临床表现无特异性，一般无症状，多在体检时偶然发现；

5.预后较透明性肾细胞癌好，较嫌色性肾细胞癌差。

大体：

1.肾实质内界限清楚的球形肿块；

2.平均直径为6.4cm；

3.切面可见纤维性假包膜，呈黄、红、白等多彩状，常见坏死和囊性变。

镜下：

1.癌细胞呈立方状或多边状，可见较丰富的胞质；

2.一种嗜酸性，另一种嗜碱性，或呈混合性；

3.癌细胞胞核较小，富含染色质；

4.癌细胞排列成乳头状、乳头小梁状或乳头实体状，乳头有纤维血管性轴心，轴心内易见富含类脂的泡沫细胞；

5.肿瘤无包膜，呈浸润性生长；

6.根据被覆于乳头的上皮特点，分为两型：①Ⅰ型：上皮呈小立方形，单层排列，预后较好；

②Ⅱ型：上皮细胞核较大，富有嗜酸性胞质，多层排列，预后较差。

免疫组化：

与透明细胞肾细胞癌相同。

病例173-黄色瘤

脂质化巨噬细胞的瘤样聚集，属于反应性疾病，与血清脂质水平改变所致。根据临床和大体表现可分为黄斑瘤、发疹性黄色瘤、结节性黄色瘤、腱黄色瘤、扁平黄色瘤、丛状黄色瘤等。

临床：
1.年龄范围广，儿童至成年人均可发生；
2.发生于皮肤和皮下组织；

3.偶可发生于深部软组织。

大体：

弥漫性或局限性病变，界限清楚，切面呈黄色、褐色或白色。

镜下：
1.成片的泡沫样组织细胞；
2.周围见炎症细胞浸润、多核巨细胞、纤维化和胆固醇结晶等；
3.丛状黄色瘤显示多结节性或丛状生长方式。

免疫组化：

1.CD68、CD163阳性；

2.S-100阴性。

（ 图片来源：软组织肿瘤诊断病理学 ）

病例174-硬化性苔藓

临床：

1.见于各种年龄组，以生育年龄和老年女性多见；

2.约占外阴白色病变的30%；

3.可发生在外阴的任何部位，也可累及肛周及大腿内侧；

4.常呈多发、双侧对称性分布。

大体：

1.早期为粉白或淡红色小斑片；

2.随着病变发展逐渐变硬发白而光亮，因搔抓常发生皲裂或溃疡；

3.晚期外阴结构发生改变，大小阴唇及阴蒂萎缩、融合、变僵硬。

镜下：

1.表皮棘层萎缩变薄伴角质层增厚，上皮脚消失，有时见灶性棘层肥厚；

2.基底细胞水肿、液化；

3.早期真皮浅层充血、水肿，晚期真皮浅层纤维组织增生伴玻璃样变性即硬化性病变；

4.有时可见淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润；

5.真皮浅层有时可见色素失禁（因基底细胞空泡变性，色素脱入真皮被组织细胞吞噬）。

病例175-Rosai-Dorfman病

又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，为一种少见的自限性良性组织细胞疾病。

临床：
1.可发生于任何年龄，最常见于10-20岁；

2.男性略多于女性；

3.全身可受累，最常累及头颈部(包括鼻窦、眼眶和耳）；

4.典型特征为双侧颈部淋巴结肿大，伴发热和体重减轻。

大体：
淋巴结常明显肿大，包膜纤维化常致粘连融合。

镜下：
1.淋巴窦明显扩张，可致结构破坏，窦内充盈淋巴细胞、浆细胞以及具有显著吞噬特征的组织细胞；
2.组织细胞呈空泡状大型核和丰富透明或空泡化胞浆，胞浆空泡中包含吞噬的淋巴细胞、浆细胞和红细胞，被吞噬的细胞健活完整，不被破坏，所谓伸入现象（特征现象）；
3.窦间组织中可见不等量成熟浆细胞；
4.常见被膜和被膜周围炎和纤维化。

免疫组化：

1.CD68、S-100强阳性 ；
2.CD1α阴性 。

病例176-肺隔离症

肺隔离症系肺先天性发育异常，占 0.15%~6.4%，为胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离而产生，由异常体循环动脉供血，主要来自主动脉或其分支，由一条或数条小动脉供血，静脉汇入奇静脉或肺静脉。

通常可分为两种类型：叶内型和叶外型。

叶外型表面有独立肺膜包绕，呈现为一肺外结节，可见于任何部位。

叶内型位于肺组织内，无独立肺膜。

一、 叶外型肺隔离症

临床：

1.好发在婴幼儿，特别是6个月以内；

2.可伴有羊水过多，或其他先天性异常如同侧先天性膈缺损、膈疝、漏斗状胸、支气管源性囊肿、心血管畸形等；

3.男性较女性患儿多见。

大体：

1.病变通常呈椎形或圆形或卵圆形；

2.表面有独立肺膜包被；

3.直径0.5~15cm不等；

4.切面均质粉红或黄褐色，类似正常肺组织，但少见形成较好的支气管。

镜下：

1.可见细支气管、肺泡管和肺泡结构；

2.扩张的支气管被覆假复层纤毛柱状上皮，周围有纤维肌性管壁，内含软骨板；

3.细支气管呈屈曲状被覆柱状或立方上皮；

4.肺泡管和肺泡扩大，被覆扁平或立方上皮；

5.胞质糖原丰富，与胚胎上皮细胞相似；

6.在肺膜下淋巴管扩张较明显。

二、叶内型肺隔离症

临床：

1.见于儿童或成人；

2.男、女各占半数；

3.主要表现为肺部反复感染、咳嗽、胸痛等，大约1/3患者无症状；

4.多见于左肺下叶，特别是后基底段；

5.血液供应多来自胸主动脉或其膈部分支；

6.和叶外型不同，它很少伴有其他先天性畸形。

大体：

1.病变位手肺实质内；

2.相应病变区实变，内有单个或多个囊性区；

3.其肺膜表面有来自体循环独立动脉供给血管，要注意观察及取材。

镜下：

1.常见呈囊性扩张的细支气管，肺组织慢性炎并可有纤维化；

2.血管闭塞性改变较明显，有人认为与反复发作的急慢性炎有关，也有人认为是有关供应血管的发育缺陷；

3.可继发感染，如结核、奴卡菌感染或曲菌病。

病例177-朗格汉斯细胞组织细胞增生症及诊断流程图

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生，导致该细胞浸润组织器官和引起功能障碍为特征的克隆性、肿瘤性增殖性疾病。

临床：
1.可发生于任何年龄，好发于15岁以下儿童，男性略多，1-3岁为发病高峰；
2.可发生于任何部位，好发部位依次为骨、皮肤、垂体、肝等；

3.临床根据病变部位及是否浸润危险器官分为：单系统、多系统和危险器官受侵；

4.临床表现因受累器官多少以及部位不同而不同。

大体：

1.累及骨常表现为溶骨性破坏；

2.皮肤受累可表现为广泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹，略隆起于皮肤，表面覆鳞痂。

镜下：

1.瘤细胞呈片、巢状分布，胞质丰富、淡染呈空泡状；

2.核表面有皱褶和核沟，呈肾型或咖啡豆样，核仁明显，少数可多核，无吞噬功能，呈弥漫浸润；

3.背景混杂，可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、多核巨细胞等；

4.不定量的嗜酸性粒细胞还可形成嗜酸性脓肿。

免疫组化：

1.CD1α、Langerin(CD207)阳性；

2.S-100、CD68阳性。

分子：

BRAF V600E突变。

诊断流程图：

（来自：《朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断专家共识》）

病例178-腱鞘囊肿

腱鞘囊肿是一种位于关节或腱鞘周围，充满黏液的囊肿。

病因：

1.可能是由于反复轻微外伤而引起关节或腱鞘结缔组织的黏液样变性；

2.也可能在少数情况下由关节囊内滑液通过滑膜裂缝聚集在关节或腱鞘周围而形成的囊肿。

临床：

1.病变最常位于腕背、腕和掌指关节的掌面、足的背侧、膝关节周围、脊柱的小关节和韧带处；

2.当病变侵蚀邻近骨，继而完全在骨内，称为骨内腱鞘囊肿；

3.当囊肿位于膝关节外侧半月板，称为囊性半月板；

4.临床表现为疼痛、无力和关节活动受限；

5.预后：临床上如无明显症状可不必治疗，如出现明显症状，手术切除能治愈。

大体：

囊肿多房，充满透明胶样液体。

镜下：

1.囊肿由致密纤维组织囊壁分隔成多个腔隙；

2.囊壁衬覆薄层扁平细胞。

病例179-皮肤混合瘤

又称软骨样汗管瘤，由上皮、肌上皮和间质等多种成分构成的良性皮肤肿瘤，与多形性腺瘤相似。

临床：

1.多见于成年人，男性多于女性；

2.单发，好发于头颈部，尤其鼻部、颊部和上唇等。

大体：

多单发，质地较硬真皮结节。

镜下：

1. 肿瘤位于真皮深部或皮下，界限清楚；

2. 由软骨样结构和汗腺样结构构成；

3. 汗腺样结构由上皮及肌上皮组成；

4. 间质可见大量黏液样物质沉积。

免疫组化：

1.腔面细胞表达CK、EMA、CEA、GCDFP-15;

2.肌上皮细胞表达S-100、SMA。

病例180-腘窝囊肿

Baker囊肿（Baker cyst） 是指位于腘窝，充满滑液的囊肿，又称为腘窝囊肿。

病因：

1.任何能引起膝关节内压力增高的关节病（如骨关节炎、神经性关节病和类风湿关节炎），导致滑膜通过膝关节的囊后部突入腘窝内；

2.或通过关节液从膝关节与滑膜囊正常解剖相连处溢入腘窝内而形成囊肿。

Baker 囊肿与关节相通，囊壁衬覆滑膜，且可含有软骨，囊内为滑液。

鉴别：

腱鞘囊肿与关节腔不相通，囊壁也无内衬的滑膜细胞。