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你是否有过这样的经历:一阵突如其来的高烧,伴随着四肢关节的酸痛,让你以为只是不小心得了重感冒或是流感?大多数情况下,休息几天、吃点药也就好了。但你是否想过,这些看似寻常的症状背后,可能潜藏着一个极其狡猾的“伪装者”,它不仅能让你反复发烧,甚至可能引爆你体内的免疫系统,掀起一场足以致命的风暴。
今天,我们要讲述的,就是这样一个真实的故事。故事的主人公是一位来自内蒙古的23岁小伙子,我们叫他小张(为保护隐私,文中人物为化名)。他的经历,就像一部惊心动魄的医学探案剧,提醒我们每一个人,对于身体发出的异常信号,绝不能掉以轻心。
看似寻常的关节痛,和一场突如其来的“重感冒”
故事的开端,平淡无奇。
大约一年前,小张的身体开始出现一些小毛病 。一种说不清道不明的疼痛,开始在他身体的大关节间“流窜” 。今天可能是膝盖疼,明天又换到了脚踝 。因为没有其他特别严重的症状,年轻人嘛,总觉得是自己不小心扭伤了或者太劳累了,也就一直没当回事,没有去医院看过 。
然而,平静的日子在三天前被彻底打破了 。
小张突然开始发高烧,体温一度飙升到38.8摄氏度,还伴随着一阵阵的发冷和让人难受的干咳 。这架势,看起来就像一场来势汹汹的重感冒。家人赶紧把他送到了当地的诊所,医生按照常规的感染给他静脉输注了头孢菌素类抗生素 。
可万万没想到,仅仅输液几个小时后,诡异的事情发生了。小张的脸莫名其妙地肿了起来,眼睛里也开始出血,变成了骇人的“兔子眼”,同时还感觉上腹部剧痛 。即便是继续用着抗生素,他的病情也丝毫没有好转的迹象,反而越来越重 。
当地诊所的医生也慌了神,感觉这病不简单,立刻建议他转到我们医院来 。
当小张出现在我们门诊时,他的化验结果让接诊的医生倒吸一口凉气:血常规显示,他的白细胞、红细胞、血小板三种血细胞都出现了断崖式下跌,也就是“全血细胞减少” ;肝功能指标中的转氨酶飙升,说明肝脏正在受损;C反应蛋白也极高,暗示着体内有严重的炎症;更吓人的是,凝血功能指标里的纤维蛋白原显著降低,这意味着他有随时大出血的风险 。
入院时,小张的脸上还带着浮肿,双眼结膜充血,颈部的淋巴结也肿得老高 。
一个看似普通的“感冒发烧”,为何会演变成如此凶险的局面?在小张年轻的身体里,究竟发生了什么?
一个被忽略的细节,揪出潜伏的“元凶”
面对这样复杂而危急的病情,医生们的脑海里迅速拉起了一张巨大的鉴别诊断网。会是血液系统的恶性肿瘤吗?比如白血病?或者是淋巴瘤引发的并发症?还是某种凶险的自身免疫性疾病,比如“红斑狼疮”?
就在大家一筹莫展之际,医生在询问病史时,捕捉到了一个至关重要的细节。
“你家里是做什么的?最近有没有接触过什么特别的东西?”
小张回忆道,他家住在内蒙古,那是一个畜牧业发达的地区。家里养着牛和羊,他平时也经常帮忙喂养 。而就在一个月前,家里养的牛羊群里,发生了一件怪事——好几头怀孕的母羊和母牛都流产了 。当时,小张在处理这些流产的胎儿时,并没有戴手套 。
“流产的牛羊”、“内蒙古地区”、“发热”、“关节痛”……当这些关键词串联在一起时,一个在中国北方牧区并不少见的疾病,立刻成为了医生们的头号怀疑对象——布鲁氏菌病,俗称“布病” 。
布病是一种由布鲁氏菌属的细菌引起的、典型的人畜共患病 。它非常狡猾,可以通过直接接触被感染的牲畜,或是食用了未经巴氏消毒的乳制品(比如生牛奶、鲜奶酪)而传染给人类 。这种病在全球范围内都是一个公共卫生难题,尤其是在畜牧业地区。
它的典型症状包括波浪一样时高时低的“波状热”、夜里大汗淋漓、以及像小张那样游走性的关节疼痛 。很多患者因为不了解,常常把它误认为是感冒、关节炎,从而延误了诊断和治疗。
为了验证这个猜想,医生立刻给小张安排了布鲁氏菌的血清凝集试验(SAT) 。结果很快出来了——阳性!滴度达到了1:200。这个结果,结合小张明确的流行病学接触史和临床症状,几乎可以认定,潜伏在他体内的第一个“元凶”,就是布鲁氏菌!
但新的问题又来了。
虽然布病可以解释发热和关节痛,但它能解释如此严重的全血细胞减少和全身性的炎症反应吗?经验丰富的医生们觉得,事情可能没有那么简单。在布鲁氏菌这个“主犯”背后,很可能还隐藏着一个更可怕、更致命的“共犯”。
免疫系统“黑化”,一场席卷全身的“细胞内战”
为了揪出这个潜在的“共犯”,医生们进行了一系列更深入的检查,希望能排除掉血液肿瘤等其他可能性 。他们为小张做了骨髓穿刺,也就是从骨头里抽取一点骨髓组织来化验 。
骨髓,是我们身体的“造血工厂”,源源不断地生产着红细胞、白细胞和血小板。小张的血细胞之所以那么低,问题很可能就出在这个“工厂”里。
骨髓涂片的镜下结果,让所有医生都心头一紧。
在显微镜下,他们看到了一个触目惊心的场面:一些体积巨大的巨噬细胞(一种免疫细胞),正在疯狂地吞噬着自己人——包括本该是战友的红细胞、白细胞和血小板!这种“自己人打自己人”的惨烈景象,在医学上有一个专门的名词,叫做**“噬血现象” (Hemophagocytosis)** 。
这个发现,直接指向了一个极其凶险的综合征——噬血细胞综合征(HLH),全称是“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症” 。
HLH不是一种独立的疾病,而是一种由于免疫系统功能紊乱、过度激活而导致的“免疫风暴”或“细胞因子风暴” 。你可以把它想象成一场发生在体内的“免疫内战”。
正常情况下,我们体内的免疫系统就像一支训练有素的军队,对外能够精准打击病毒、细菌等入侵者,对内则保持克制,不会伤害自身组织。但是,在某些诱因(比如严重的感染、肿瘤或自身免疫病)的刺激下,这支军队可能会突然“失控”和“黑化”。
免疫细胞(主要是T细胞、NK细胞和巨噬细胞)被过度激活,释放出海啸一般的炎症信号分子(即“细胞因子”),形成所谓的“细胞因子风暴” 。这场风暴会无差别地攻击全身的器官,导致多器官功能衰竭,同时,失控的巨噬细胞会开始吞噬正常的血细胞,造成全血细胞急剧下降。
布鲁氏菌感染,正是触发这场“免疫内战”的导火索 。
为了最终确诊,医生们对照了国际通用的HLH-2004诊断标准,一共有8条 。我们来看看小张的情况:
1. 发烧:有 。
2. 脾脏肿大:PET-CT和腹部超声都证实了脾大 。
3. 血细胞减少(至少影响两系):小张是三系都减少。
4. 高甘油三酯和/或低纤维蛋白原:两项都有 。
5. 骨髓、脾或淋巴结中发现噬血现象:骨髓涂片已证实 。
6. NK细胞(自然杀伤细胞)活性降低或缺如:小张的NK细胞活性仅为18.57%,远低于正常范围。
7. 铁蛋白显著升高(≥500 μg/L):小张的铁蛋白一度超过562.4 μg/L。
8. 可溶性CD25(sIL-2R)水平升高:小张的检测值高达20984 pg/ml,远超正常上限的6400。
8条标准,条条命中!至此,案情终于水落石出。小张所患的,正是极其罕见且异常凶险的布鲁氏菌病继发噬血细胞综合征。第一个元凶“布病”是导火索,它点燃了第二个、也是更致命的元凶——“噬血细胞综合征”这个免疫炸弹。
与死神赛跑,精准拆弹迎来生机
诊断已经明确,但真正的考验才刚刚开始。HLH病情进展极快,死亡率非常高。如果不迅速扑灭这场“免疫内战”,细胞因子风暴很快就会摧毁小张的各个器官,后果不堪设想 。
常规治疗HLH,往往需要使用大剂量的糖皮质激素(俗称“激素”)甚至是化疗药物,强行给失控的免疫系统“断电” 。但小张的情况特殊,他的HLH是由明确的细菌感染引起的。
我们医院的感染科和血液科专家们经过会诊,制定了一个大胆而精准的治疗方案:擒贼先擒王!
他们认为,既然HLH是布鲁氏菌感染这个“因”结出的“果”,那么治疗的关键,就在于迅速、有效地控制住布鲁氏菌这个源头感染。如果能把“导火索”掐灭,那么“免疫炸弹”或许就能自行拆除 。
因此,在小张入院后,医生们没有丝毫犹豫,在等待最终确诊结果的同时,就已经根据高度怀疑,经验性地启动了针对布鲁氏菌的强效抗生素治疗。他们选择了多西环素联合阿米卡星的方案。
这是一个与死神赛跑的决定,事实证明,它是完全正确的。
奇迹发生了。在接受针对性的抗布病治疗后仅仅4天,小张的体温就开始下降。
到了第8天,他已经完全不发烧了 。更令人振奋的是,复查的化验单显示,他那低得吓人的血细胞计数开始回升,飙升的转氨酶和铁蛋白水平也恢复了正常,甘油三酯也降了下来 。
整个过程中,小张完全没有使用激素或化疗药物 。
这个结果意义非凡。它说明,对于由布病这类胞内菌感染诱发的HLH,只要能及时、准确地使用特效抗菌药控制住原发病,就有可能避免使用强力的免疫抑制剂,从而让患者的免疫系统“自我纠偏”,恢复正常。
住院9天后,小张顺利出院了 。出院后,他继续遵医嘱完成了为期6周的口服抗生素和为期2周的静脉抗生素巩固治疗方案 。六周后,当他再次出现在门诊时,已经完全康复,变回了那个健康、充满活力的年轻人 。
我们能从中学到什么?
小张的故事是幸运的,但它也给我们敲响了警钟。这篇发表在国际知名期刊《免疫学前沿》(Frontiers in Immunology)上的案例报告,不仅分享了一个成功的诊疗过程,更对12例类似的罕见病例进行了回顾分析,为我们总结了宝贵的经验。
1. 对“布病”要提高警惕:布病是一种很容易被忽视的传染病 。尤其是在牧区生活、有牛羊接触史、或是有饮用未经消毒的奶制品习惯的人群,如果出现不明原因的长期发热、多汗、关节痛、乏力等症状,一定要想到去医院排查布病的可能 。
2. 警惕“小病”背后的“大问题”:当一个看似普通的感染,出现了与病情严重程度不符的血细胞急剧下降、肝脾肿大、铁蛋白异常飙升等情况时,一定要警惕并发HLH的可能 。HLH是医学上的一大急危重症,早发现、早诊断是挽救生命的关键。
3. 专业诊断的重要性:小张的经历告诉我们,现代医学的进步,在于能够透过纷繁复杂的表象,一步步深入,找到疾病的根本原因。无论是血清学检测、骨髓穿刺,还是PET-CT等影像学检查,都是医生们手中对抗疾病的“侦查利器” 。
4. 预防永远大于治疗:对于布病,预防其实很简单。畜牧从业者在处理牲畜(尤其是流产物或分娩物)时,务必做好个人防护,戴好手套、口罩 。对于普通人来说,最重要的一点就是:不要喝生牛奶!不要吃未经可靠消毒的奶制品!
希望小张的故事,能让你对这些潜伏在我们身边的“伪装者”多一份了解和警惕。记住,认真对待身体的每一个信号,及时就医,相信科学,就是对自己生命最好的守护。
参考资料:Shi L, Wang B, Peng D, Zhang K, Wang Y. Brucella-associated hemophagocytic syndrome: case report of a potentially life-threatening condition and literature review. Front Immunol. 2025 Jul 25;16:1592089. doi: 10.3389/fimmu.2025.1592089. PMID: 40787452; PMCID: PMC12331680.
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