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APS与心血管疾病的相关知识
在2021年中国医师协会风湿免疫科医师分会年会中,国家心血管疾病中心/中国医学科学院阜外医院周洲教授为我们讲解了抗磷脂综合征(APS)与心血管疾病的相关知识,本文整理此演讲精彩内容,与大家共享学术盛宴!
心血管相关的自身免疫检测
在临床工作中,我们发现许多自身免疫病均有心脏等器官受累,心血管疾病是常见的临床表现之一,如心包炎、心肌炎、动脉粥样硬化、静脉血栓、肺动脉高压、肺栓塞等,对于心血管疾病患者原发病的诊断和排除十分重要。因此,有必要进行自身抗体谱的相关检测(见图1)。
图1.心血管相关的自身免疫检测
抗磷脂抗体(aPL)是一组与磷脂结合的自身蛋白表位反应的异质性抗体家族,主要包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和抗β2-GP1抗体等(见图2)。
图2. aPL的定义及范围
APS与心血管疾病
APS是由aPL引起的自身免疫病。心脏是APS的重要靶器官之一,约40%患者有心血管系统表现。
▍1.APS相关心血管疾病的分类:
APS与心脏瓣膜病:赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化;
APS与心肌梗死:无冠心病危险因素的早发心梗;
APS与冠状动脉旁路移植手术(CABG)、经皮冠状动脉介入手术(PCI):增加患者移植血管闭塞的风险以及PCI后再狭窄风险;
APS与心腔内血栓形成:出现心腔内血栓而没有心脏基础疾病的年轻患者;
APS与深静脉血栓:约20%深静脉血栓患者病因。
▍2.APS与心脏瓣膜病
15%~30%的APS患者患有瓣膜性心脏病,即Libman-Sacks心内膜炎或非细菌性血栓性心内膜炎。心脏瓣膜病是APS患者最常见的心脏表现,包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等,并可伴发心肌病、二尖瓣或主动脉瓣反流,可能与血栓沉积继发炎症反应有关(见图3)。
图3. APS与心脏瓣膜病
周洲教授提到,在临床工作中,解决患者瓣膜病变的同时,要注重病因学的诊断,并简单介绍了一个案例(见图4):
临床问题:年轻患者,反复动、静脉血栓,预后差,恶性事件发生率高,需要寻找病因,针对病因调整治疗方案。
解决方案:APS抗体谱检测,明确病因学诊断。此例患者检测aPL明显异常,在完善手术之后,病理提示非感染性血栓赘生物,还需要应用控制免疫炎症药物治疗,预防复发或病变累及其他瓣膜。
图4. 心脏瓣膜病案例
▍3.APS与慢性血栓栓塞性肺动脉高压
APS阳性慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者年龄较小,与aPL阳性和反复血栓史有关。在CTEPH中,7.7%aPL阳性。而APS中,43%有其他自身免疫病,绝大部分是系统性红斑狼疮。
APS是CTEPH的重要亚群,具有独特的临床症状和血流动力学特征。在肺动脉栓塞(PE)患者中检测aPL,进行长期抗凝治疗,可能会限制其进展为CTEPH(见图5)。
图5. APS与CTEPH
▍4.急性心肌梗死与APS
关于动脉血栓事件如急性心肌梗死与APS,也有相关文献,但大多数是个案报道。一个回顾性分析纳入40例急性心肌梗死患者,其中有33例原发性APS、4例继发性、3例灾难性,平均年龄为41.10±13.61岁,无明显性别优势(55%男,45%女),80%患者的首发表现为急性心肌梗死。
另外,周洲教授还简单讲解了一个动静脉血栓患者案例(见图6):
年轻女性,入院诊断急性广泛前壁心梗,既往有静脉血栓史,需要积极寻找病因,明确病因学诊断,针对病因调整治疗方案。检测结果提示三种类型的aPL均为阳性,提示更高的血栓风险。
图6. 动静脉血栓患者案例
▍5.APS导致心血管疾病的可能机制
主要包括以下6个方面(见图7):
(1)aPL介导的血小板细胞激活、聚集和血栓形成;
(2)aPL介导内皮NO合成酶抑制、NO产生和释放受损以及内皮功能障碍(第一次打击);
(3)补体系统激活和血栓形成;
(4)APS相关的动脉粥样硬化加速;
(5)炎症损伤后内皮细胞上β2-GP1受体上调(第二次打击);
(6)aPL介导的内皮细胞增殖、内膜增生和非动脉粥样硬化性血管狭窄。
图7. APS导致心血管疾病的可能机制
▍6.APS与心腔内血栓
心腔内血栓形成在APS患者很少见,但却非常重要,并有潜在致命风险。心腔内血栓形成引起的多系统表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、脑卒中、充血性心力衰竭、周围动脉缺血、多动脉或静脉栓塞(见图8)。
图8. APS与心腔内血栓
总结
最后,周洲教授还对APS相关心血管并发症的病理生理以及治疗作了总结(见图9):
1.在病理生理基础方面,APS患者容易出现内皮功能障碍、加速内皮增殖与内膜过度增生、动脉粥样硬化形成、血小板活化等;
2.心血管并发症类型包括加速性动脉粥样硬化、急性冠脉综合征、Libmann-Sacks心内膜炎、心肌病、动静脉血栓形成等;
3.在治疗方面,注意传统心血管危险因素的治疗,针对静脉血栓形成患者抗凝治疗,对动脉血栓形成患者予以双重或三重抗栓治疗可能会有利,aPL阳性患者血栓形成的一级预防仍存在争议。
图9. 总结
本文首发:医学界风湿免疫频道
本文作者:金迪 王玉伟
责任编辑:风禾
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