科普｜ICU里主动脉夹层生死时速

重症监护室（ICU）夜晚的警报声频繁、突兀，而其中最令医护人员神经紧绷、警觉难安的当属被称为人体“核爆”的灾难性疾病—主动脉夹层，其起病急、发展快、死亡率高，因此也是很多表面健康之人头顶上潜伏的真正危险之剑。故而本文拟从重症医生的角度，系统、严谨地解析这个“沉默杀手”。

一、主动脉：我们体内最粗壮的生命之河

要弄清主动脉夹层，首先就要弄清楚什么是“主动脉”，故宜先简要、准确地交代：主动脉是人体最粗大、最坚韧的动脉，从心脏出发，呈弯曲手杖状走行于胸腔、腹腔，最后在肚脐附近分为两支，分别给双下肢供血。

由于这条生命之河的管壁并不是单层结构，而是有三层十分清楚、合理的构造，因此可很自然、妥帖地把它比作一根高压水管，内膜即最内层。

中膜：最厚。也正是因为中间层最厚，又由平滑肌、弹力纤维构成，故中间层能承担心脏射血时所产生的强大压力，也有利于维持血管弹性。

外膜：最外层。由于最外层比较坚韧，故能自然、良好地保护血管的完整性。

由于三层结构彼此衔接、互相吻合，因此能很自然、很好地承担每分钟数升血液的运输任务，把氧气及养分及时、可靠地送到全身各器官。故其破坏即大祸临头。

二、主动脉夹层是怎么回事？

主动脉夹层可以十分清楚、简练地定义为主动脉内膜撕裂形成破口，主动脉内压很高，故血流从破口“钻入”血管壁中层，把本来彼此紧贴的主动脉三层结构直接撕开，因而形成管中管样的改变：主动脉原有的管腔（真腔）外有一个充满血液的新腔，即假腔。

这个过程可以用年久失修的高压水管的“鼓包（动脉瘤）”和撕裂来比喻，但更为凶险。夹层会伴随撕裂口向远处延伸，就像一个飞速蔓延的拉链被拉开。这个“拉链”可以沿着主动脉长轴逆向（向心脏方向）、顺向（向腹部方向），或同时双向撕裂，导致不同分支血管受压或完全撕脱，引发全身性灾难。

三、魔鬼如何被唤醒：主动脉夹层是怎么形成的？

主动脉夹层的发生，几乎无一例外地建立在两个基础之上：血管壁的“变弱”和血管内的“高压”。

1. “内忧”——血管壁的病变

1)中膜囊性坏死：这是最常见、最根本的原因。主动脉壁中层平滑肌细胞及弹力纤维可以很自然、恰当地被看作水泥和钢筋，故长期高血压、遗传病等诸种因素都可导致所对应的“钢筋水泥”变性、坏死、结构松散，动脉壁因此失去弹性而极易破裂。

2)遗传性疾病：

马凡综合征：由于患者结缔组织有先天性缺陷，中膜发育呈豆腐渣样改变，故患者年轻时就极易发生主动脉夹层。

其他：由于埃勒斯- 当洛斯综合征及二叶式主动脉瓣畸形都是先天性结缔组织发育不全综合征的类型，故二者都可导致血管壁先天性脆弱。

动脉粥样硬化：由于硬化的斑块容易侵蚀、破坏内膜的完整性，因此硬化斑块更易于破裂。

血管炎：由于大动脉炎、巨细胞动脉炎都是直接损害主动脉壁的炎症性疾病，故可很自然地予以说明。

2. “外患”——无法承受的压力

1)高血压：由于是驱动夹层发生、扩展的最根本的外力因素，故很自然、合理地看到，70%以上的主动脉夹层患者有高血压病史。长期未控制的高血压实质上就是以高压水枪连续冲刷血管壁，因此极易导致血管破裂。而瞬间血压骤升，诸如情绪激动、重体力劳动时，即为最直接的诱因。

2)妊娠：由于孕期血容量、心输出量都大大增加，而孕期激素又使血管壁松弛，故孕期容易发生夹层。

3)创伤：车祸中的减速伤、高空坠落都可直接引起主动脉峡部撕裂，介入性手术治疗、有创伤性穿刺操作等都会破坏血管结构，均存在主动脉夹层风险。

4)简单说，一个“豆腐渣”般的血管壁，遇上“高压水枪”般的血流冲击，主动脉夹层就这样发生了。

四、为何如此凶险？——用数字解读它的危险程度

从重症医学角度看，主动脉夹层的危险程度是分秒必争的：

1.极高的早期死亡率：未经治疗的急性A型主动脉夹层，48小时内死亡率高达50%，1周内死亡率接近70%，1年内死亡率约90%。这是真正的“时间就是生命”。

2.首要死因——破裂大出血：假腔的外壁只剩下薄弱的外膜，在持续高压下极易破裂。一旦破裂入心包，会造成心脏压塞，心脏被血液“箍住”无法跳动；破裂入胸腔或腹腔，则是瞬间的失血性休克，抢救机会渺茫。

3.致命的并发症——器官缺血坏死：撕裂的内膜片或假腔血肿会堵塞分支血管的开口。

堵住冠状动脉：引起急性心肌梗死。

堵住颈动脉：引起大面积脑梗死。

堵住肾动脉：引起急性肾功能衰竭。

堵住肠系膜上动脉：引起肠坏死。

堵住脊髓动脉：导致截瘫。

堵住下肢动脉：引起肢体缺血坏死。

由于种种并发症，故可得出结论，夹层绝不仅仅只是大出血，更是全身多个脏器的功能不全甚至衰竭。

五、哪些人是高危人群？——注意这些危险因素

中年男性：50-70岁男性是最高发的群体。

高血压控制不佳者：尤其是平时不服药、血压波动剧烈的患者。

有遗传性结缔组织病家族史者。

主动脉瓣二叶畸形、主动脉缩窄者。

已知有主动脉瘤的患者。

妊娠晚期女性。

滥用可卡因、安非他命等毒品者，可引起急剧的血压飙升。

高强度举重或存在创伤史者。

六、识别警报：主动脉夹层的典型与不典型症状

主动脉夹层的典型症状是“三主征”——剧烈胸背痛、双上肢血压不对称、主动脉瓣关闭不全的杂音，但症状千变万化，极易误诊。

1. 疼痛！疼痛！疼痛！

“撕裂样”或“刀割样”剧痛：这是最高价值的症状。患者常描述为“前胸撕到后背”的濒死感，疼痛一发生即达顶峰。

“迁移性”疼痛：随着夹层沿主动脉向下撕裂，疼痛也会从胸部转移到背部，再到腹部甚至下肢。

2. 症状的“变色龙”特性

由于分支血管受压，会出现相应器官缺血的伪装症状，这是导致误诊的主要原因。

酷似心梗：胸痛剧烈，心电图及心肌酶异常。

酷似脑梗：夹层累及颈动脉，导致晕厥、偏瘫、意识障碍。

酷似急腹症：累及腹主动脉或肠系膜动脉，导致剧烈腹痛、便血。

酷似肾脏病：累及肾动脉，导致无尿、血肌酐急剧升高。

肢体感染或骨病：累及下肢动脉，导致单侧下肢苍白、发凉、剧痛、脉搏消失。

关键警示：凡是有高血压病史的患者，出现突发的、无法解释的、行程剧烈的胸背腹痛，并伴有器官缺血表现或双上肢血压、脉搏差异悬殊（超过20mmHg），必须优先排除主动脉夹层！

七、重症监护室里的生死时速：如何诊断和治疗？

1. 诊断：以分秒必争的态度进行“缉凶”行动

一有夹层的可疑表现，就应及时、主动地启动诊断程序。

首选检查：主动脉CT血管成像（CTA）是目前诊断本病的金标准，能十分可靠、迅速、清楚地显示主动脉瓣至髂动脉全段，因此有利于确定是否有夹层、破口位置、撕裂范围、真假腔形态、分支动脉受累情况，对手术方案有直接指导意义。

床旁筛查：经胸心脏超声（TTE）。对于极不稳定的重症患者，床旁超声能快速检查心包有无积液（判断破裂）、主动脉根部有无增宽、内膜片有无飘动，是极其重要的筛查工具。

其他：磁共振成像（MRI）同样精准，但检查耗时，不适于急症危重患者。D-二聚体快速显著升高有提示意义，但非确诊依据。

2. 分型：决定治疗策略的“十字路口”

国际上最常用的是斯坦福分型，它直接指导治疗大方向。

A型（Stanford A）：凡夹层累及升主动脉的均为A型。这是最凶险的类型，破口位于离心脏最近的地方，极易发生心包填塞、主动脉瓣关闭不全和冠状动脉缺血。一经确诊，原则上是急诊手术的绝对适应证。

B型（Stanford B）：由于B型主动脉夹层仅累及左锁骨下动脉开口远端的降主动脉，没有累及升主动脉，疾病程度一般较危，没有那么紧急，一般是先采用药物治疗，择期行微创腔内修复术（TEVAR）。但也有特殊情况，一旦发现B型主动脉夹层存在发生破裂、存在脏器灌注不良等征象时需立即启动紧急手术。

3. 治疗：一场精细与力量并存的多线战役

一旦确诊，患者会立即转入ICU，治疗是一场争分夺秒的立体战争。

1)核心基础：绝对镇静、镇痛与控压、控心率

镇痛镇静：先镇痛后镇静，先使用吗啡、瑞芬太尼等强效镇痛药，消除疼痛和焦虑，辅以镇静药物，共同降低体内儿茶酚胺过量释放导致的血压急剧升高。

双控目标：以患者生命体征安全为前提，一般目标是把心室率降至60次/分以下，收缩压维持在100-120mmHg。但因患者基础情况不同，还需个体化治疗，最终目标是保证脏器灌注的前提，维持患者生命体征平稳。一般临床先用β受体阻滞剂等药物控制心室率，继而用血管扩张剂平稳降压，绝不可颠倒顺序，否则单纯扩血管会造成血流剪切力增大，甚至加重撕裂。故此该原则自术前、术中、术后皆须严格遵守。

2)A型夹层：急诊外科手术

这是开胸手术中难度最高、耗时最长、风险最大的手术之一。包括切除撕裂的主动脉段，用人造血管替换，并可能更换主动脉瓣、将冠状动脉重新移植。手术需要在体外循环，乃至深低温停循环下进行，即把患者的体温降到20℃左右，停掉所有循环来替换主动脉弓。这是对人类生理极限的挑战。

3)B型夹层：从微创到开放

主动脉腔内修复术（TEVAR）目前已被公认为复杂B型夹层最规范、最有效的治疗方法，即从大腿根部股动脉穿刺送入覆有人工膜的支架，于破口处准确释放以封堵假腔入口，从而使血流回归真腔，假腔逐渐血栓化、缩小。且手术创伤小，恢复迅速。

紧急外科手术：一旦发现B型主动脉夹层存在发生破裂、存在脏器灌注不良等征象时需立即启动紧急手术。

4)ICU中的器官功能支持和并发症防控

外科医师冲锋陷阵，重症医生提供坚实的大后方，相辅相成，为主动脉夹层病人保驾护航。脏器功能支持及并发症防控正是重症医学科医生的专长所在。每日密切监测患者生命体征、神志状态、凝血功能、脏器功能等指标，24小时医生护士接力守护患者，全力维持患者生命之烛不灭。

八、未雨绸缪：主动脉夹层有没有办法预防呢？

预防胜于治疗，预防策略的优先级始终高于临床治疗。针对这一高危急症，绝大多数病例可通过源头干预实现有效规避。

1. 控制血压是根本：由于高血压患者必须终身、规律地服药，把血压严格控制在目标水平。但根据高血压患者年龄、合并症、所处时期等不同，目标血压要求也不同，目标血压管理要结合病人的心血管危险分层、靶器官损害情况、耐受性等因素，由专业医生制定个性化方案。因此高血压患者宜家庭常备血压计，每日测压记录，定期复诊调药。

2. 体检筛查是防线：存在马凡综合征家族史、二叶式主动脉瓣、已知主动脉瘤等诸种高危因素人群易发生主动脉疾病，故宜定期做心脏超声或CTA筛查，即对身体的“主干道”做系统、及时的安检。

3. 健康生活是基石：

低盐低脂饮食。

戒烟：吸烟对血管内皮的损害是灾难性的。

保持情绪稳定，避免大喜大悲和突然发力。

避免抬举重物等爆发性用力。

有动脉瘤或高危因素者，应避免对抗性强的竞技运动。

4. 遗传咨询：

马凡综合征等单基因病患者，可以通过产前诊断和胚胎筛选，阻断疾病在家族中的传递。

主动脉夹层是心胸血管外科及ICU中最令人心惊胆战的危重症之一，但毋庸讳言，它绝不是神出鬼没，而是有十分明确、可被预防的危险因素，它就像一个冷酷的杀手，偏爱那些对高血压不以为意、忽视身体预警的人。然而，它也并非无法战胜。从认识它、重视它开始，通过科学管理血压、践行健康生活方式、积极进行高危筛查，我们完全有能力将其风险降到最低。

因为突发的、撕裂样的剧烈胸背痛本身就是身体最后、最明确的求救信号，所以要牢记时间即心肌，时间即大脑，时间即那条撕裂的主动脉的生命。

作者：高韩露 上海市第十人民医院重症医学科