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病例资料
患儿,男,11岁。有右眼视力下降史,因严重头痛、意识模糊就诊于急诊科,上述症状在过去3周内逐渐加重。神经系统检查显示时间-空间定向障碍。运动和感觉评估未发现异常。
鉴于患者的神经系统状态,立即进行脑部MRI检查(图1),结果显示多个结节样信号异常,主要累及胼胝体中央部及幕上皮质下白质。这些异常在T1加权图像上呈低信号,在T2加权和FLAIR序列上呈高信号,扩散受限,钆造影后未见强化,血管造影序列亦未见异常(图2)。
图1
图 2
脊柱MRI检查结果正常。视网膜荧光血管造影显示双侧视网膜动脉分支阻塞。脑电图(EEG)显示脑电活动弥漫性减慢。实验室检查除脑脊液蛋白水平升高(170 mg/dL)外无明显异常。系统性血管炎生物标志物及脑脊液寡克隆带未见异常。听力测试证实存在双侧感音神经性听力损失。
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