ESC首次发布心肌炎与心包炎联合指南，提供优化诊疗流程图丨ESC・高光纪

当地时间8月29日，在2025年欧洲心脏病学会大会（ESC Congress 2025）开幕之际，欧洲心脏病学会（ESC）正式发布《2025 ESC心肌炎和心包炎管理指南》。该指南由ESC心肌炎和心包炎管理工作组制定，并得到了欧洲儿科和先天性心脏病学会（AEPC）和欧洲心胸外科学会（EACTS）认可。这是ESC首次针对心肌炎发布指南，也是首次同时针对心肌炎和心包炎提供临床指南。新指南有望推动疾病诊疗模式的转变，促进心肌炎与心包炎诊断和治疗领域综合专业能力的发展，同时也将为复杂病例的多学科团队协作提供支持。

图1 指南核心图

备注：ECG：心电图；EMB：心内膜心肌活检；IMPS：炎症性心肌心包肌综合征；SCD：心脏性猝死；TTE：经胸超声心动图

当前，关于普通人群中心肌炎与心包炎患病率的数据较为有限，而两类疾病的诊断率普遍不高。《2025 ESC心肌炎和心包炎管理指南》提供了便捷实用的诊疗流程图，来帮助临床医生更好地识别、诊断和治疗心肌炎和心包炎，从而改善患者的临床结局。同时，指南还为患者回归工作与运动提供了个性化建议。

图2 心肌炎住院患者的诊断和分诊流程

图3 心肌炎门诊患者的诊断和分诊流程

图4 心包炎的诊断和分诊流程

心肌炎与心包炎的病因复杂多样（包括遗传易感性与感染性疾病等），临床表现因人而异，难以识别，因此这些疾病常被漏诊。新指南指出，心肌炎和心包炎之间可能存在症状重叠，并引入了“炎症性心肌心包肌综合征”（inflammatory myopericardial syndrome，IMPS）作为综合诊断术语，在明确更具体诊断前可使用该术语。IMPS的疾病范围广泛，既包括孤立性心肌炎、孤立性心包炎，也涵盖心肌与心包相互受累的混合类型，如心肌心包炎和心包心肌炎。引入IMPS这一术语的依据在于：心肌炎和心包炎的病因相似，且心包和心肌二者在解剖学上为相邻结构，可能存在继发性受累情况。IMPS这一全新术语将有助于提升对疾病谱系的认知，实现及时诊断与更优管理，进而改善患者预后。

图5 IMPS分期

新指南还探讨了多模态影像学检查（重点关注先进的心脏磁共振成像技术[CMR]）以及心内膜心肌活检的重要作用。疾病的诊断管理模式将迎来转变：过去，通常将经心内膜心肌活检（EMB）证实的炎症定义为确诊性心肌炎，EMB能够明确组织学类型，识别部分特定病因，并有助于区分非炎症性心肌病（CMPs）；但如今，多模态影像学已成为诊断心肌和心包炎症的基石，尤其是CMR在其中发挥着关键作用，近年来这类技术已改变了临床诊疗流程，但EMB仍有其应用价值，在需要作出特定诊疗决策时仍不可或缺。

当前学界对心包炎发病机制的理解已大幅深化，新证据揭示了炎症与自身炎症机制的相互作用、遗传背景的影响，以及反复复发患者的免疫应答等因素的重要性。识别阳性家族史、对秋水仙碱应答不佳的情况，以及表现为炎症性或非炎症性表型的临床特征，是指导临床筛选需进行基因检测患者及选择特定药物治疗方案的有效依据。一类以白细胞介素-1（IL-1）为靶点的新型药物（即抗IL-1药物）已投入临床应用，用于治疗对其他常规疗法应答不佳的复发病例。尽管如此，我们仍需进一步加深对非炎症性疾病类型发病机制的理解。

图6 成人心包炎药物治疗

确诊心肌炎或心包炎后，患者通常需要暂停日常活动。新指南明确了何时可通过CMR等额外检查，评估患者是否适合恢复运动与工作。这一指导有助于患者康复，并将对其心理健康产生积极影响。

新指南还包含以下内容：

①为临床医生列出“警示信号”清单（包括临床体征和/或生物标志物），助力识别心肌炎与心包炎线索，缩短诊断时间。

②建议对所有疑似心肌炎和/或心包炎的患者进行全面的临床评估，包括病史采集、体格检查、胸部X线检查、生物标志物检测、心电图及超声心动图，作为初步诊断评估手段。

③对于复发性IMPS患者，建议排查遗传病因，并考虑进行基因检测。

④建议由多学科团队管理病情复杂的IMPS患者。团队应由具备心血管疾病专业知识的医生组成，包括临床医生、影像专家、感染性疾病专家、外科医生、重症监护专家及遗传学家。

表1 心肌炎与心包炎临床诊断的警示信号

备注：CK-MB：肌酸激酶脑型同工酶；CMR：心血管磁共振成像；ECG：心电图；HF：心力衰竭；hs-Tn：高敏肌钙蛋白；LGE：延迟强化；NT-proBNP：N末端脑钠肽前体

尽管医学界对IMPS的认知不断加深，指南仍指出当前存在显著的证据缺口，强调需要开展更多具有预设结局指标的大规模前瞻性多中心试验。尤其需要通过新研究明确慢性病例及特殊患者群体（如儿童、育龄女性、孕妇、哺乳期女性及老年人）的最佳治疗方案。

文献索引：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis Developed by the task force for the management of myocarditis and pericarditis of the European Society of Cardiology (ESC): Endorsed by the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal 2025.

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