北京
在生命的长河中，疾病有时如潜藏的暗礁，悄然威胁着人们的健康。前不久，年仅28岁的网络博主“小何日记”结束了长达五年的抗癌之路，年轻鲜活的生命走到了尽头。回顾其艰难的抗癌历程让人揪心不已，坚强的抗癌意志让人倾心折服，乐观的抗癌心态让人真心共情。但唯独残害生命的“恶魔”仍带有虚伪的面具，潜藏着危险危害人们的健康。借此机会，让我们撕开“恶魔”的面具，认识一下“恶魔”的真实面目——腹膜假黏液瘤（PMP）。
什么是腹膜假黏液瘤呢？
简单来讲，腹膜假黏液瘤（PMP）就是一类可以产生黏液的恶性肿瘤，特点是其黏液性肿瘤细胞产生的黏液在腹腔里不断积聚并重新分布，如同一场不受控制的“黏液风暴”席卷腹腔，最终导致一系列临床症状而威胁人们的健康。它发病率极低，每100万人里约有2 - 4人会患此病，属于低度恶性的小众肿瘤，也正因此使得其可以潜藏在面具之下，逐步发展，最终使95%腹膜假黏液瘤在确诊时或手术后会发生腹膜转移，严重威胁着患者的生存和预后。
这个病是怎么来的呢？
约90%来源于阑尾这个毫不起眼的小器官。阑尾的黏液性肿瘤，形成黏液性囊肿，使得阑尾逐渐增粗，最后超过了阑尾承受的极限导致阑尾破裂，使含肿瘤细胞的黏液在腹腔内“扎根”，随着肠道的蠕动和肿瘤的不断生长、分泌黏液，最终扩散至整个腹盆腔。
尚有少数PMP来源于卵巢、胰腺、胃肠道等部位的黏液性肿瘤。
疾病早期有哪些症状？
1、早期的PMP并无特异性症状，这也是让人们忽略的主要原因，常见的症状可能有以下几种：
腹痛：有隐痛、胀痛，而且随着病情发展，疼痛会加重且变得频繁
腹胀：由于腹腔内大量黏液积聚，会明显感觉腹胀，腹部逐渐膨隆
腹部包块：部分人能摸到腹部有质地软、边界不清、活动度差的包块
其他：食欲下降、体重减轻、阑尾炎等表现
2、中晚期PMP因腹腔内肿瘤及黏液的大量积聚，可能会出现以下症状：
腹胀如鼓：盆腹腔大量黏液积液，腹部因此显著膨隆。
慢性消耗：长期饮食不佳及肿瘤消耗，导致病人体重减轻、显著消瘦。
呼吸困难：部分病人因腹部压力过大而呼吸受限，出现呼吸困难。
肠管受累：肿瘤充满腹腔，压迫、粘连等因素导致胃肠蠕动受限，出现进行性肠梗阻，不能经口进食，肛门没有排气排便。
要是怀疑得了这个病，怎么查？
肿瘤标志物检查：联合检测CEA+CA125+CA19 - 9+AFP，可作为疾病筛查，如有某一项或几项异常升高，及时进行进一步检查，此外尚可用于评估肿瘤侵袭程度、肿瘤负荷以及肿瘤细胞的增生活性。
腹部超声：作为费用低、无创伤、无射线的影像学检查，可以评估腹腔内是否出现腹水及较大转移灶，为后续进一步检查提供参考。
腹盆腔C T增强扫描+三维重建：术前评估首选影像检查，PMP典型征象：黏液性积液、腹膜不均匀增厚、肝包膜呈“扇贝征”“网膜饼”状大网膜、肠管受累等，有重要的诊断价值，可指导下一步治疗。
腹腔穿刺活检、腹腔镜探查：抽取黏液或组织做病理检查，是确诊肿瘤并进行初步病理类型分型最直接准确的手段。
得了这个病，该怎么治？
目前，国际上的标准治疗是以肿瘤细胞减灭术（CRS）联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）为核心的综合治疗策略：
肿瘤细胞减灭术（CRS）：最大限度切除腹腔内肉眼可见的肿瘤。
腹腔热灌注化疗（HIPEC）：把加热后的化疗药物灌入腹腔，进行持续循环化疗。杀死残余肿瘤组织和游离癌细胞，力求彻底消灭腹腔内的原发瘤和转移灶。
辅助治疗：依据肿瘤细胞减灭程度（CRS）、病理分型等制定具体的化疗、靶向、免疫等辅助治疗方案。
PMP具有易复发、发展迅速的特点，术后需严格遵医嘱定期复查，复查项目包括体格检查、肿瘤标志物检查和胸部CT、腹盆腔增强CT+三维重建检查等。
PMP虽罕见，但绝非不可战胜。只要我们提高警惕，留意身体发出的每一个信号，一旦确诊PMP，更应到专业的腹膜肿瘤诊治中心寻求更加规范的治疗。就能在这场与病魔的较量中抢占先机，守护生命的希望之光。
文/王树丽李雁苏延冬（北京清华长庚医院）
编辑/汪浩舟
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