年轻小伙得“流感”，为何病情加重，差点丧命？

*仅供医学专业人士阅读参考

轻度感染症状，请勿掉以轻心

撰文 | 凌

病例介绍

29岁男性，因“持续性头痛伴流脓涕2月余”入院。

现病史：患者2个月前无明显诱因出现头痛，伴双侧鼻塞，流少量清水样涕，无明显嗅觉减退，无发热，无其他特殊不适。上述症状反复出现，诊所输液后（具体用药不详）症状稍有缓解。

停止输液后并逐渐出现流脓涕、涕中带血，间歇性双侧鼻塞，伴左眼部不适、憋胀感，进行性加重。再次输液症状无缓解。

半个月前出现低热、张口受限、嗅觉丧失，耳后、肛周脓肿。耳鼻喉科行鼻内镜下鼻腔探查提示鼻腔内肿物，行肿物活检、清创引流术、右耳后脓肿切开引流术、肛周脓肿切开引流术。同时予以亚胺培南西司他丁钠联合万古霉素抗感染治疗，脓肿、体温均未见明显改善。

自发病以来，精神较差、饮食可、睡眠不佳，大小便正常，体重较前无明显变化。

体格检查：T 38.0℃，P 74次/分，R 20次/分，BP 125/72mmHg。口腔黏膜溃烂，局部牙龈有脓性分泌物。右耳耳后术后可见3cm×1.5cm手术创面伴脓性分泌物。肛周可见手术切开创面，局部水肿，可见脓血性分泌物。心、肺、腹查体未见明显异常。

辅助检查：

血常规：WBC 14.0×109/L，Hb 111g/L，PLT 434×109/L，NE% 89.4%；CRP 16.5mg/dL，ESR 94mm/h；

PR3-ANCA 273U/mL，c-ANCA 1:20，T-spot.TB阴性；

生化、凝血、免疫球蛋白七项大致正常；

类风湿因子、抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SA抗体、抗SSB抗体、抗RNP/Sm抗体、抗Jo-1抗体、抗SCL-70抗体、抗rRNP抗体、肿瘤标志物均为阴性；

G试验、GM试验阴性；

肛周创面分泌物培养：大肠埃希菌；耳后创面分泌物培养：表皮葡萄球菌；

鼻旁窦CT、MRI：双侧鼻腔软组织影（图1）。

图1 鼻旁窦CT

肺部CT：双肺上叶、右肺中叶多发高密度结节影（图2）。头颅MRI、CT、腹部超声未见明显异常。

图2 肺部CT

患者于入院第2天诉头晕、腹痛。

查体：贫血貌，眼、结膜苍白，四肢湿冷，血压76/44mmHg，心率110次/分。予以积极补液抗休克，应用血管活性药物治疗后转入监护室，后血压升至100/60mmHg。

急查血气示：pH 6.975，PaCO2 14.1mmHg，PaO2 389.1mmHg，BE- 25.81mmol/L，实际HCO3-浓度3.2mmol/L，Lac 15.6mmol/L。

予以积极纠正酸中毒及扩容治疗。血常规提示Hb 39g/L，行床旁腹部超声提示腹腔积液、脾破裂可能，考虑失血性休克明确。

予以积极补液扩容、输血治疗，患者生命体征基本得以维持。诊断性穿刺提示腹腔出血，考虑脾破裂可能性大；积极予以PPI及醋酸奥曲肽等止血治疗。腹部CT显示：脾脏被膜完整，小网膜囊巨大血肿，肝内多发低密度，缺血灶可能性大，脾脏、双肾低灌注性改变（图3）。

图3 腹部CT

病理结果回报：鼻黏膜重度慢性炎，大量中性粒细胞渗出伴脓肿形成，大面积坏死，可见不规则肉芽肿形成，坏死组织内可见较大血管壁炎细胞浸润。

最终诊断：肉芽肿性多血管炎合并腹腔大出血。

治疗

采用大剂量激素冲击疗法，给予3日500mgqd甲泼尼龙序贯1日200mg qd甲泼尼龙后，予以甲泼尼龙80mg qd维持治疗。

后腹胀、腹痛好转，生命体征平稳，无须血管活性药物，查体肛周、耳后脓肿明显好转，无明显渗出，腹部较前变软，无腹膜刺激征。患者精神状态好转，Hb稳定在80~90g/L；血气：pH 7.447，PCO2 46.5mmHg，PO2 164.2mmHg，SpO2 99.7%，Lac 1.7mmol/L，BE 6.45mmol/L。

患者转回风湿免疫科病房，出现咯血，共2~3口，为淡红色血痰，原发病活动不除外，行胸部CT平扫，提示双侧胸腔积液，拟行胸腔穿刺检查，B超定位提示肺叶漂浮不宜穿刺。将甲泼尼龙加量至80mg bid，并辅以止血治疗，患者未再咯血。

3天后，甲泼尼龙减量至80mg qd维持。并予以环磷酰胺0.2g治疗。辅以每日右耳后脓肿、肛周脓肿换药。复查肺部CT显示肺内结节影较前改善。患者生命体征平稳，可正常饮食，Hb稳定，体温正常，未再咯血，糖皮质激素改为口服1mg/kg，后逐渐减量，规律应用环磷酰胺。

激素逐渐减量至小剂量维持，环磷酰胺应用1年后复查肺内结节完全好转，免疫抑制剂调整为硫唑嘌呤维持。一年后再次出现肺内结节，伴CRP、ESR 升高，考虑GPA复发，入院给予利妥昔单抗治疗后病情再次稳定。

病例讨论

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，为ANCA相关性小血管炎中的一种，病变累及小动脉、静脉，以及毛细血管，偶尔可累及大动脉，主要侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏，临床常表现为鼻炎、鼻旁窦炎、肺病变和进行性肾衰竭，还可累及关节、眼、耳、皮肤等。

GPA合并腹腔大出血鲜有报道。有报道ANCA阴性GPA合并肾上腺出血病例。自发性腹腔出血多见于结节性多动脉炎、白塞病合并动脉瘤的患者，亦可见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮患者。其中虽然报道以白塞病合并动脉瘤破裂导致的腹腔出血相对较多，但仍是为数不多的个案报道。

本患者最初怀疑为自发性脾破裂，自发性脾破裂可见于类风湿关节炎、系统性红班狼疮、肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎等自身免疫性疾病，但较为罕见，仅见个案报道，且与疾病活动度相关性不明确。

本例患者后经影像学分析，考虑胃左动脉破裂出血可能性较大，但难以直接证实。后经激素冲击治疗联合环磷酰胺免疫抑制剂治疗，患者病情恢复良好，未再出血，失血性休克所造成的脏器损害均恢复，后、肛周脓肿均愈合良好，随访至今患者病情稳定。

GPA的临床表现复杂多样，累及器官及损害的具体情况各不相同，异质性很强。上呼吸道症状是GPA最常见的初始症状，临床表现为鼻炎、鼻窦炎、肺内结节时需警惕本病。但本病易与多种疾病,包括肿瘤性疾病、感染性疾病混淆，临床诊治中需仔细甄别。

虽然多数GPA不易出现突发的致死性情况，但本病例因累及腹腔中等动脉导致突发性腹腔大出血，失血性休克提示本病亦可出现导致突然死亡的急危重症情况。GPA虽然多数累及小血管，但亦可出现中等血管受累而导致的一系列后果。在临床工作中需警惕上述情况出现。

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本文来源：医学界罕见病频道

责任编辑：舒豪

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