姿势异常，不自主全身扭动，小心“扭转痉挛”！

生活中，不知道你有没有见过这样一群特殊的人，他们的身体和四肢像遭受了强烈电击一样，不住地痉挛扭转。患者在走路时肢体不自然地扭曲抖动，姿势怪异惹眼，严重者则无法起立行走。

这其实是因为患了扭转痉挛，对患者来说，随着病情的恶化进展，除了要忍受旁人异样的目光，还要面对生活不能自理等问题，给自己和家人都造成了极大的影响。

01 什么是扭转痉挛？

扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS）、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍。该病常见于青少年时期，典型表现是全身性肌张力障碍，临床表现为：颈部、肢体的不自主扭转，以及手足伸曲过度，是肌张力障碍中最为严重的类型，严重影响患者生活自理能力，引起脊柱关节变形，症状严重者可能导致患者死亡。一般分为原发性及继发性，原发性多见。

原发性扭转痉挛：病因尚不明确，多为散发，少数病例有家族遗传史。

继发性扭转痉挛：多由感染、中毒因素引起，其次是异常的代谢物沉积于脑内基底节。

此外，累及基底核的各种疾病（产伤、感染、变性、颅内创伤等因素）均可诱发症状性扭转痉挛；异染性白质营养不良症（MLD），是症状性扭转痉挛的罕见病因。

02

如何治疗扭转痉挛？

药物治疗

左旋多巴类：对遗传性扭转痉挛有效，一般小剂量即可明显改善症状。

抗胆碱能药：通常在左旋多巴类药物治疗无效时选用，对继发性扭转痉挛有较好疗效。

GABA能药物：如氯苯丁氨酸。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen，但此法的长期疗效未得到证实。

其他药物：如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等可能缓解本病的某些症状。

手术治疗

目前，最常用的且安全性较高的手术是DBS手术治疗；当然，并不是所有的患者都可进行手术治疗。通常而言，本手术适合药物治疗效果不佳，病程较长、无其他严重疾病的患者，才可在严格术前评估后，考虑手术治疗。

脑起搏器手术治疗（DBS）：是应用立体定向微创神经外科手术，把电极植入预定的脑内目标区域，再通过连接导线连接到神经刺激器。植入大脑中的电极发放电脉冲到控制运动的相关神经核团，调控异常的神经电活动，达到减轻和控制扭转痉挛症状的目的。具有微创、可逆、可调控、并发症少、安全性高等特点。

总体来说，扭转痉挛尚无肯定有效的药物治疗方法。因此，如果症状明显，对生活和工作产生严重影响，可考虑进行DBS手术治疗。通常建议患者应赶在发生关节变形以前接受手术治疗，以使得患者能够更多获益。