有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。
大脑是人体内的最高指挥官，支配一切生命活动。它指挥肢体运动，调节肌肉收缩；有语言、运动、听觉、视觉、情感的表达，同时可以调节消化、呼吸、循环、泌尿、生殖等功能。
大脑支配的一切活动，都需要传导“电信号”，所有的电信号都通过“周围神经”参与。
人体内的周围神经，就像传导电流的“电线”，把信号传导到远处，同时也可以接受来自远处强弱不同的电信号。这无数根神奇的“电线”是由无数蛋白质颗粒构成，如：髓鞘碱性蛋白(MBP)、髓鞘相关糖蛋白(MAG)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)等，既然是蛋白质颗粒，就可能出现相关疾病，急性格林巴利就是这样的一种疾病。
一个典型病例
今天要讲陈先生的病历就是一种比较典型的周围神经性疾病。
陈先生今年45岁，2021年3月的一天，先是觉得吃东西后肚子不适感，接着在一天里，多次腹泻，腹泻3天后的3月14日，开始觉得脖子不舒服，抬头费力；睡一夜觉后的15日逐渐出现了双脚抬不起来，并有手脚等肢体远端感觉异常，有烧灼、麻木、刺痛等不适感。
15日下午，陈先生和家人一起到了医院，在医院里，陈先生出现了双侧面部麻木，流口水，表情淡漠，闭目费力，眼裂变大，额纹消失，说话漏风......俨然出现了双侧的面神经瘫痪。
15日的夜间，陈先生的双脚完全不能行走，很快累及到双手，在数个小时里，手脚完全瘫痪，四肢都不能动，言语费力，呼吸困难，在医院的急诊间，医生评测陈先生为呼吸衰竭后，给陈先生做了气管口插管，上了呼吸机辅助呼吸。
陈先生的病程和症状是典型的急性格林巴利综合症的表现。
累及的周围神经出现损伤，就会导致相应的症状：
双侧面神经损伤——症状为双侧面瘫；
四肢运动神经损伤——症状为四肢瘫痪；
四肢感觉神经损伤——症状为四肢麻木，烧灼感。
陈先生四肢肢体无力开始前，有腹泻病史，提示可能有病毒或者细菌感染。既往的经验表示，大部分病人为空肠弯曲菌感染，也有病人为巨细胞病毒，甚至有些病人是接种疫苗。
这些微生物或者注射疫苗刺激人体免疫的情况下，人体免疫会收到刺激，促发免疫应答，即急性格林巴利综合症发生。
了解格林巴利
让我们以问答的形式，来科普下此类疾病：
1、格林巴利的症状是什么？
典型的临床表现如陈先生，为四肢远端感觉异常伴以腿部开始逐渐发展到手臂和头颅肌肉无力的症状。大多数病人开始即出现腱反射消失，也有肌肉疼痛。在发病24小时内，出现最大程度的功能障碍。
非典型症状包括，部分病人为单侧肢体无力，植物神经受损，有部分病人会出现纯运动受累而不累及感觉神经，或仅仅累及感觉神经。
2、前驱事件的意义
大概有2/3的病人在发病前6周内，出现感染症状，陈先生就是的症状为腹泻。有些人会表现为支原体肺炎、肝炎、上呼吸道感染等，还有其他特殊情况，比如疫苗接种或者免疫抑制剂的应用，提示这些感染或事件可能触发导致格林巴利综合症的免疫反应。
3、如何诊断急性格林巴利综合症？
这类疾病主要基于临床病史和辅助检查，包括腰椎穿刺术和电生理检查，检测抗神经节苷脂抗体血清水平有一定诊断价值。
脑脊液检查，经典的表现为脑脊液内蛋白-细胞分离。
电生理检查对格林巴利综合症意义非凡，通常会出现感觉运动性多神经根神经病或多发性神经病。对疾病的分型、累及神经的范围都有重要的意义。
4、需要机械通气和呼吸机辅助呼吸吗？
大概有22%的病人会出现呼吸衰竭，需要机械通气，在插管1周后手臂仍无法抬起，或抬头肌力极差的情况下，需要尽早进行气管切开术。
5、开始治疗和治疗方案？
症状较重者应尽早进行免疫调节治疗，特别是植物神经受累和延髓衰竭的病人，在无力发作后2周内，开始使用静脉注射免疫球蛋白和在4周内开始进行血浆置换可使病人逐渐好转。
6、格林巴利综合症的预后和临床进展
50%以上的病人在应用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换后逐渐好转。少数患者会发生治疗后的相关波动，或疗效不佳的状况。
但GBS一般为单相病程，不容易复查。大约80％的患者在发病后6个月恢复到独立行走。但仍有3％—10％的病例死亡，最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症，在急性和恢复期均可发生。
7、康复的意义
此类疾病可能会遇到一系列的后遗症问题，包括运动和感觉的功能恢复不佳，容易疲劳，心理疾病等。与康复师、理疗师和治疗师安排康复计划对此类病人有举足轻重的意义。大部分病人在经过康复后，恢复到生活可以自理。
写在最后
陈先生的疾病在经过一个月的治疗和康复后，逐渐恢复。这真是“病来如山倒、病走如抽丝”。
但毕竟陈先生还算幸运，生了一个可以治疗，预后还较好的疾病。这也是不幸中的万幸了！
作者介绍
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
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