温州一妈妈养了10年的“儿子”竟是女的！怎么回事？

养了10年的“儿子”竟然是女孩；1岁“女孩”除了子宫和卵巢之外，还有男性生殖系统……温医大附二院、育英儿童医院儿童性发育异常中心每年都要为数十例患儿做“男”变女的手术。

孩子出生之后，医生和家长往往都是通过看外生殖器判断性别。若有小鸡鸡，那就是男孩，反之则为女孩。

“实际上，这样的判断，并不能保证完全准确。”在临床中，有部分孩子存在模棱两可的外生殖器表现，其实是性发育异常。由于性别判断错误，且没有及时纠正和治疗，会给孩子造成一辈子的影响，甚至造成严重社会问题。

1岁莹莹是“假男孩”

经过治疗，一岁的莹莹终于恢复了女儿身。原来，莹莹出生时有点不寻常——外生殖器看起来像是女孩，但又长了男孩才有的小鸡鸡。而强强（化名）却没有那么幸运了，在过去的十几年中，她始终觉得自己就是男孩。由于大脑出现雄激素的印迹，很难逆转。每年我院每年都要为数十例患儿做“男”变女的手术。

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莹莹到底是男孩还是女孩？不安的气氛一直笼罩着全家，家里人都不敢当着外人的面换尿不湿，生怕别人发现孩子的秘密。近日，家人带着莹莹来到我院性别分化异常诊疗中心。接诊的内分泌遗传代谢科主任单小鸥告诉莹莹父母：孩子患上了一种名为先天性肾上腺皮质增生症的遗传性代谢疾病，是由皮质醇生物合成过程中某种酶存在缺陷引起。若不及时治疗，多数病例表现为雄性激素过多，伴有女孩男性化，男孩性早熟。

经过一段时间的药物控制，莹莹体内的激素水平达到正常标准，但是外生殖器的畸形仍时刻困扰着莹莹妈妈。

让莹莹恢复“女儿身”的重任落到了儿童泌尿外科陈聪德主任的肩上。陈聪德主任介绍，莹莹的外生殖器存在男性化表现，所以阴蒂会增大增粗类似男性阴茎，而且尿道和阴道汇合成一个共同通道，根据雄性化程度分级为四级，属于严重的程度。陈聪德主任给莹莹实施了阴蒂缩短整形、阴道成形术，手术很顺利。莹莹恢复很快，以后能像其他小孩一样健康成长，成年后也能拥有婚姻并生育孩子。

先天性肾上腺皮质增生症的治疗包括内科和外科治疗两部分。外科治疗的目的主要就是重建女性外生殖器外观、恢复功能，在我院每年实施该类手术数十例。

十几岁的强强无法接受“女孩”身份

但并不是所有的假两性畸形患儿都像莹莹那么幸运。

陈聪德主任在门诊就遇到一例十几岁才来就诊的强强。强强的染色体检查显示为XX，不是男孩而是女孩。

但在过去的十几年时间里，强强始终觉得自己就是男孩，而且喜欢舞刀弄枪，活脱脱一个假小子。

“这是因为出现了雄激素的大脑印迹，有时候很难逆转。遇到这种情况就需要心理等学科的参与评估，并不是所有的孩子都做成女孩。”为什么会得这个病？陈聪德主任表示，可能跟基因突变有关。

这八种信号，家长要当心

单小鸥主任提醒，出现下列情况需要怀疑性发育异常可能：

（1）明显生殖器模糊

（2）明显女性外生殖器伴阴蒂肥大、大阴唇后融合或腹股沟/大阴唇肿块

（3）明显男性生殖器伴有双侧隐睾或小阴茎、或单发的会阴型尿道下裂、或轻中度尿道下裂伴有隐睾

（4）有性发育异常家族史

（5）外生殖器外形与产前染色体检查不符合

（6）女孩原发性闭经（指女孩15周岁仍未来月经或10岁前出现乳房发育后五年没来月经）

（7）青春期女孩男性化

（8）男孩青春期发育延迟（指男孩14岁青春期未启动）

来源：温州都市报 何群芳

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