特发性肺纤维化是什么来头？
特发性肺纤维化（IPFs）是间质性肺疾病的一种，也是最常见的一种。这里的 “间质”，是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织，也可以看作是把肺泡隔开的“屏风”。而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方，氧气也是从肺泡里进入血液的。
△右下角每个圆圆的都是一个肺泡。图源：jphe.amegroups.com
间质性肺疾病，其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题。正常的“屏风”柔软有弹性，可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化，而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领，弹性变差，不再能跟肺泡“琴瑟和鸣”。
薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害，从而断裂，几个肺泡因此融合成一个“气肿”，同时也丧失了原本的功能。随着病情的发展，失效的肺泡会越来越多，直到变成个“丝瓜瓤”，呼吸功能将完全丧失。
△没有弹性的“丝瓜瓤”。图源：wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“气肿”。
△图源：wikimedia commons
纤维细胞的弹性和正常组织相比可谓是天壤之别。受伤后皮肤表面形成的硬硬的伤疤，就是由纤维细胞构成的。
△伤疤。图源：wikimedia
目前，纤维细胞的形成还是个谜，可以确定的是，吸烟（75%的患者都有吸烟史）、粉尘吸入（主要金属和木材粉尘）、反酸（胃食管返流），以及不太明确的病毒感染是其形成的主要原因。
IPFs患者真的只有“半年倒计时”吗？
《重启》里吴邪同学时不时咳嗽，确实是IPFs的临床症状表现之一。IPFs早期，只有少部分肺泡损坏，其它还正常的肺泡通过“加班加点”也能维持患者的正常生活。不过，在做一些剧烈的运动，或是繁重的体力劳动之后，可能会出现喘气困难、咳嗽等症状。因此，很多IPFs患者早期都会像吴邪一样，觉得自己只是上了年纪或抽烟多才会身体不适，不重视，更不会去医院检查。等到呼吸能力严重下降不得不去医院，一般已经不是早期了。
IPFs的患者大多数在50岁以上出现明显症状。如果发现长辈走几百米，或是上三四层楼，甚至是在家洗菜洗衣服时气喘吁吁，千万要重视起来。除了气不够用、干咳之外，IPFs早期没什么一眼就能识别的症状，有时会出现乏力、消瘦，但基本不会发烧。病情严重的人会出现“杵状指”，也是一个值得注意的表现。
△指尖变粗，像捣蒜的杵，因此得名“杵状指”。图源：wikimedia commons
至于吴邪的“半年倒计时”，其实是艺术效果。IPFs是慢性病，从发现开始平均生存时间一般是2~3年。吴邪比较幸运,在早期就发现了症状。按照医生的建议按时吃药、定期复查，最终是能康复的。
△吴邪还能稳稳拉住胖子，一看就中气十足，是个早期患者。图源：《重启之极海听雷》
现实中的患者多数就没这么幸运了。IPFs患者很容易因为着凉等原因引发“急性加重”。呼吸道感染让本就“捉襟见肘”的呼吸系统雪上加霜，血中氧含量迅速大幅下降，严重者面色、口唇青紫，甚至可能不省人事。虽说这样的急性加重是暂时的，可以平稳下来，却会无形中加速患者向“晚期”发展的进程。
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