二十万分之一的先天畸形，13岁女孩深夜大咯血，医院4小时高难度手术成功“拆弹”

在中南大学湘雅医院小儿呼吸专科普通病房，13岁的思琪正坐在床上安静地看书写字。而就在五一假期，她的生命曾在深夜悬于一线——一口鲜血喷涌而出，当地医院束手无策，一句“只有湘雅医院能救她”，让这个濒临破碎的家庭踏上了最后的希望之路。潇湘晨报记者了解到，中南大学湘雅医院多学科团队紧急启动大咯血应急预案，历经近4小时高难度手术，成功将少女从死亡边缘拉了回来。

深夜转诊：罕见畸形埋下“体内炸弹”

5月4日深夜，一辆救护车冲破假期的宁静，呼啸驶入湘雅医院急诊大楼。车上的思琪（化名）面色惨白，口唇发绀——转诊途中，她刚经历了一次大咯血，24小时内累计咯血量已超过200ml（儿科临床参考值），随时可能因窒息或失血性休克死亡。

思琪此前因反复咳嗽、痰中带血就诊于当地三甲医院，肺部CTA的结果让所有医生眉头紧锁：先天性右肺动脉缺如。这是一种极为罕见的先天性心血管畸形，右侧肺动脉在胚胎发育阶段完全缺失，右肺无法获得正常血供，只能依赖体循环侧支动脉“临时代班”。那些因此极度迂曲扩张的血管，如同一颗颗随时引爆的“定时炸弹”。

“当地医院告诉我们，这种畸形常规介入治疗风险太高，根本开展不了。”思琪的妈妈回忆说，“医生让我们赶紧转湘雅，说这是孩子唯一的希望。”

深夜的PICU灯火通明。值班的司道林主治医师接到转诊通知，立即开通绿色通道，沉着完成入院评估，迅速建立静脉通路，在最短时间内稳住了思琪的生命体征，为后续救治争得了宝贵时机。

入院后，PICU周霞护士长团队为思琪建立中心静脉通路，持续用药控制出血，保持右侧卧位，防止血液涌入健侧肺。谢岷副教授第一时间赶来查房会诊，思琪病情暂时趋于平稳。

然而平静只是暂时的。

5月5日上午，思琪在完成复查肺部CTA后，意外骤然发生。

“患者突然剧烈呛咳，随即大口鲜血从口鼻喷涌而出。”何剑主治医师回忆道，“短短几分钟内，咯血量极大，血氧饱和度骤降，心跳乱了节奏，随时可能窒息。”

王霞教授团队立刻投入抢救，同步启动大咯血MDT应急预案。10分钟内，儿童重症医学专科（PICU）联合麻醉科、介入科、呼吸内科、胸外科、输血科五大科室专家紧急赶赴病房，一场与死神的赛跑正式打响。

多学科会诊：在两难之间做出最优解

会诊现场气氛凝重，两个生死攸关的抉择摆在专家面前。

第一道题：手术切肺，还是介入治疗？ 外科手术是大咯血的传统根治手段，但思琪仅余左肺功能正常，手术风险极高；介入治疗创伤小、恢复快，却面临血管解剖极度异常带来的巨大技术挑战。

第二道题：全麻插管，还是局麻手术？ 全麻插管可以保障气道安全，但大咯血状态下操作极易将血凝块推入气道，引发致命窒息；局麻手术规避了这一风险，但一旦术中病情骤变，医生将在毫无气道保护的情况下直面最危险的局面。

经过反复讨论与综合评估，专家们一致拍板：以介入治疗为首选，局麻下完成手术。

决策落地，分工随即咬合——介入科主攻，精准封堵出血血管；外科兜底，随时准备最后手段；呼吸科守着气道，球囊封堵装置随时待命；麻醉科全程护航，应急预案分秒可启动；输血科保住血量，紧急通道已经打开。五个科室，一张环环相扣的生命保障网。

接到通知，放射科副主任石亮荣教授和刘孟辉副教授放弃假期，第一时间赶回医院。“她的血管解剖结构完全异常，出血血管更迂曲、更隐蔽，手术难度和风险都远超常规。”石亮荣教授说，“但有这么多科室配合，我们有信心。”

精准狙击：近4小时“拆弹”成功

5月5日12时40分，思琪被推入介入诊疗室。
石亮荣教授全程坐镇。在医学影像的实时引导下，团队穿刺建立手术通路，造影显示思琪的供血血管明显增粗、迂曲变形。面对异常复杂的血管路径，团队沉着应变，先行初步栓塞控制主要出血势头，再逐支搜寻隐匿的异位出血血管——右侧肋间动脉、双侧锁骨下动脉，一处一处排查，最终找到6支变异血管，逐一精准封堵。

16时30分，最后一次影像确认：所有目标血管完全闭塞，出血被彻底封住。历经近4个小时，“炸弹”全部拆除。当思琪安全返回PICU，她的血氧饱和度已经恢复，面色逐渐红润。此后数日，再未出现咯血。

几天后，思琪转入小儿呼吸专科普通病房，安静地坐在床上看书写字，和同龄的孩子已没有两样。

“这次救治，是整个医院在为患者保驾护航。”王霞教授说，“每一个环节都凝聚着湘雅人的专业与担当——这也是为什么很多在其他医院难以救治的危重患者，在湘雅能够获得新生。”

思琪妈妈泪眼婆娑，只说了一句话：“如果不是来了湘雅，我的孩子可能已经不在了。”

王霞教授介绍，大咯血并不只是“咳出的血量多”那么简单——只要咯血导致呼吸困难或血压不稳，无论量多量少，都应视为危及生命的紧急情况。在儿童中，24小时内咯血量超过8ml/kg，就需要立即就医。

如果孩子出现反复咳嗽、痰中带血，请不要拖，尽快去正规医院查清楚。 像思琪这样的先天性血管畸形，早发现、早干预，往往能在危机到来前争取到更多主动。此外，王霞教授提醒，支气管动脉栓塞术后仍存在一定的咯血复发风险，患儿出院后须遵医嘱坚持随访和影像监测，不可掉以轻心。

潇湘晨报·晨视频记者刘畅 通讯员何剑

报料、维权通道：应用市场下载“晨视频”客户端，搜索“报料”一键直达，或拨打热线0731-85571188；如需内容合作，请拨打政企服务专席19176699651，商务合作联系0731-85572288。