半岛网11月12日讯 (记者 孙贴静)扩心病,全称“扩张型心肌病”,是一种以心室扩大和收缩功能减退为特点的心肌病,为心力衰竭、心脏移植和心源性猝死的原因之一。这种“心大”的疾病,常规以药物维持治疗,一旦病情突发恶化,往往陷入“无药可医”的绝境。近日,青岛市妇女儿童医院儿童重症医学中心(PICU)团队凭借精准研判与大胆突破,采用血浆置换这一先进治疗方案,成功将两名常规治疗失效、命悬一线的扩心病少女从“死神”手中夺回,创造了生命的奇迹,也为难治性扩心患儿的救治开辟了新路径。
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重疾恶化,常规治疗陷入僵局
今年刚满10岁的小欣(化名)和小桉(化名),虽素不相识,却有着相似的不幸遭遇。
小欣已与“心脏扩大”相伴9年,小桉也被确诊扩心病 3 年。多年来,她们遵循医嘱接受标准药物治疗,病情始终保持稳定,频繁的入院复查让她们成了医院的“老熟人”。
然而,命运的残酷往往猝不及防。
前不久,小欣突然出现呼吸困难、剧烈呕吐等症状,紧急送医后检查显示,她的左室射血分数最低降至26%(正常范围为 50%-70%),伴随二尖瓣大量返流,心功能急剧衰竭,生命体征岌岌可危。
另一边,小桉的病情同样凶险,除了腹痛、呕吐、乏力懒动等症状,心脏超声提示其左室射血分数降至36%,氨基末端 - B 型钠尿肽前体(BNP)水平显著升高,肝功能也出现损伤。
两名女孩的病情牵动着医护人员的心。
PICU团队第一时间启动强化心衰治疗,积极调整药物剂量,与病魔展开激烈抗争。但令人揪心的是,经过 20 余天的全力救治,两名患儿的症状未能缓解,心功能进一步下降,多器官受累,精神状态愈发萎靡。
精准研判,血浆置换开辟生机
常规治疗方案行不通,必须寻找新的突破口!危急时刻,救治团队展开讨论,查阅大量国内外前沿文献,对两名患儿的病情进行深度剖析。
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扩心病作为一种多因素引发的心肌疾病,感染、遗传、自身免疫机制等均可能成为致病诱因,其中自身免疫反应是关键病因之一。部分患者体内会产生高水平的抗心肌抗体,这些抗体持续攻击心肌细胞,引发炎症损伤,导致心脏病理性重塑、心肌细胞凋亡,最终出现心脏扩大和心功能下降。
这一病理机制为治疗指明了方向。
血浆置换作为一种高效的血液净化技术,其原理是将患者全血分离为血浆和细胞成分,去除含有炎性物质、毒素、免疫复合物及异常抗体的血浆,再用血浆代用品或健康人血浆替代回输,从而快速清除体内致病物质,为危重患者争取生机。该技术已广泛应用于多种儿童重症的治疗,对于抗心肌抗体阳性、常规药物治疗无效的扩心病患者,更是潜在的“救命方案”。
结合患儿既往多次免疫指标异常、抗心肌抗体阳性,以及对常规抗心衰治疗反应不佳的特点,救治团队经过反复研判、论证,团队最终决定为两名患儿实施血浆置换治疗!
技术攻坚,奇迹在期待中发生
治疗方案一经确定,PICU 团队迅速投入“战斗”。奇迹在期待中发生。小欣接受首次血浆置换后,呼吸困难、呕吐等症状便明显缓解,生命体征逐渐平稳,治疗效果立竿见影。小桉在治疗后也出现了显著好转,腹痛症状减轻,精神状态明显改善。
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两名患儿共接受了 5 次血浆置换治疗,各项指标持续向好:心力衰竭症状缓解,活动耐力和食欲也逐渐恢复。
病情稳定后,患儿转入心脏中心,经过后续一段时间的巩固治疗和康复护理,两名女孩顺利出院,进入随访阶段。
从命悬一线到重获新生,此次血浆置换治疗的成功应用,让两个家庭重拾希望,也标志着医院在扩张型心肌病治疗技术上再上新台阶!
来源:大众报业·半岛网
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