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肺动脉高压的病因复杂,发病机制复杂,是多因素、多环节共同作用的结果,包括外因(低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等)、内因(遗传、发育、结构、疾病等)及交互因素(微生态、感染、免疫、药物等)。通常分为5大类,每类的致病原因各有不同:
一、动脉性肺动脉高压(PAH)
这类肺动脉高压主要源于肺动脉本身的病变,导致血管收缩、狭窄或闭塞,其中特发性动脉性肺动脉高压,病因不明,可能与遗传、免疫、血管内皮功能异常有关。遗传性动脉性肺动脉高压,多由基因突变引起。其他常见病因如下:
1、疾病相关:结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、艾滋病等。
2、药物和毒物相关:如长期服用食欲抑制剂、非法药物,或接触某些工业毒物。
二、左心疾病所致肺动脉高压
左心功能异常会导致肺静脉压力升高,进而 “反向” 传导至肺动脉,引起肺动脉高压,常见于左心室疾病,如心力衰竭、心肌梗死等疾病以及二尖瓣狭窄或关闭不全等左心瓣膜病。
三、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压
肺部疾病导致肺组织破坏或长期缺氧,引起肺动脉收缩和重构,常见疾病如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍以及肺栓塞后遗症、肺血管发育异常等疾病。
四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)
由肺动脉内反复或慢性血栓阻塞引起,常见原因包括:急性肺动脉栓塞未彻底治愈,血栓机化、纤维化,导致肺动脉管腔狭窄或闭塞;深静脉血栓反复脱落,阻塞肺动脉;凝血功能异常增加血栓形成风险等。
五、多种机制和/或不明原因所致肺动脉高压
这类病因复杂,可能涉及多种因素共同作用,如慢性溶血性贫血等血液系统疾病、结节病等系统性疾病、糖原贮积症等代谢性疾病,以及罕见的肿瘤性或遗传性疾病等。
肺动脉高压的病因多样,涉及肺血管本身、心脏、肺部、血栓、系统性疾病等多个方面。特发性或遗传性类型则需尽早诊断和靶向治疗以延缓进展,若存在相关基础疾病或出现疑似症状,应定期筛查肺动脉压力,做到早发现、早处理。
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