犬病科普 | 什么是库欣肌病？

作者：宠物医师网编委会

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1. 摘要

这是一篇关于犬库欣肌病的科普文。

先来看一下犬库 欣肌病的步态视频，不知道各位同仁的库欣病例里，有没有已经发展为这种步态的情况？

（视频来源：VET Renee的神经学杂译录，请勿盗摄传播）

犬库欣肌病临床发生率偏低，但是一旦出现往往会让不了解这个问题的医生感到很困惑，甚至怀疑是出现了库欣之外的其他无关的神经疾病，造成临床误判和误诊，我搜索了一下网上的相关文献，中文文献资料几乎空白，英文文献数量也不多，视频资料更是少之又少，正好我收集了几个库欣肌病的视频（有我在临床自己录制的视频，也有网上的视频），又找了找文献资料，总结了这篇介绍库欣肌病的文章以作科普。

如果本文对您有帮助，欢迎转发分享VET Renee的神经学杂译原文，感谢支持。

2.犬的库欣肌病介绍

说到库欣大家应该都不陌生。库欣综合征，也被称为肾上腺皮质机能亢进，是临床很常见的内分泌疾病之一。

库欣患犬比较典型的体态特征如下图（图1），有些患犬可能因肌肉萎缩而出现无力甚至轻瘫。

而库欣肌病患犬的体态特征可能并不完全符合库欣的典型体态，比如下图（图2），患病犬仍然存在肌肉萎缩、无力的情况，但是更明显的特征是受累肢体近端肌肉肥大，出现肌强直步态。

另外，这篇文章之所以叫做犬的库欣肌病，是因为在患有库欣的猫中，还没有发现明显的库欣肌病，至少还没有文献报道。[参考之前分享过的文献： ]

3. 发病特征

库欣肌病也称库欣相关肌病或肾上腺皮质机能亢进相关肌病，属于获得性强直性肌病（假性肌强直），也属于内分泌性肌病。

犬库欣肌病是由于出现了额外的肌纤维变性所致。

它的发病特征包括：

• 大多数受影响的犬是中年犬，母犬易感。

• 贵宾犬和其他小型犬患病比例较高。

• 受影响的犬可能同时存在肾上腺皮质机能亢进的其他特征性表现，包括多饮多尿、双侧对称性脱毛、腹围增大以及全身肌肉萎缩和无力。

• 在因步态异常就诊前，可能有提示肾上腺皮质机能亢进的长期病史。

• 库欣肌病发生率偏低。有文献从个不同国家的10个机构筛选出37例患有库欣肌病的犬进行分析研究，发现同时出现严重肌肉僵硬和皮质醇增多症的情况并不常见。

• 可能只影响患有PDH（垂体依赖性皮质醇增多症）的犬。

• 库欣肌病表现出的严重肌肉僵硬可发生在库欣诊断之前或之后。

4. 临床症状

• 单侧后肢僵硬可能为常见的初始症状，随着时间的推移其他肢体逐渐受累，表现为肌肉僵硬、近端四肢肌肉肥大。

• 对于进行性发展的库欣肌病，还可能出现咀嚼肌受累，导致咀嚼和吞咽困难。

• 除了严重肌肉僵硬，库欣肌病患犬的临床表现和生存时间似乎与一般的库欣患犬没有区别。

• 有些犬的血清肌酸激酶 (CK) 活性可能会升高。

• 肌电图检查可观察到复杂重复放电，偶见强直性放电，纤颤电位和正锐波。受累的肌肉群各不相同，但四肢近端肌肉受累的情况较为一致。

5.诊断

除了库欣病的常用诊断手段之外，针对库欣肌病的特定诊断包括：

• 肌电图。肌强直受累肌肉的肌电图可能正常或异常。异常肌电图可见高频放电，如复杂重复放电，偶见强直性放电，纤颤电位和正锐波（图3）。

• 肌肉活检。肌肉活检可见纤维大小不等（图4），局灶性坏死和纤维分裂、偶见II型肌纤维萎缩、肌肉脂肪沉积。

• 神经活检（这个不是必要的）。可能发现髓鞘形成减少或脱髓鞘、偶见轴突变性（图5）。

6.治疗

库欣肌病需要治疗、控制库欣病，可选择药物治疗或手术切除相关肿瘤。

上述37只库欣肌病患犬的文献中，37只患犬，除1只确诊后死亡，其余36只犬均采取药物治疗。其中30只选择使用曲洛司坦（中位剂量: 1.2 mg/kg; 剂量范围：0.5-6.3 mg/kg），其中8只一天给药一次，另外22只按12h给药一次。8只犬使用米托坦治疗，其中2只因使用曲洛司坦效果不佳而改用米托坦，另有1只同时给予褪黑素治疗。36只接受治疗的犬中，28只的库欣临床症状显著改善或消失。8只接受曲洛司坦治疗的犬，库欣症状未见缓解（5只在增加剂量后无效，2只在增加剂量后一过性好转后复发;1只犬在完成第1个月治疗前死亡）。2只最初使用曲洛司坦治疗无反应的犬，在转换为米托坦后，临床症状消失。

此外，为尝试缓解肌肉僵硬，文献记录使用过的治疗包括给予苯二氮卓类药物、物理疗法、环苯扎林、针灸、美西律、NSAIDs、丹曲林、肉毒杆菌、左旋肉碱、美索巴莫、加巴喷丁、大麻素等，但整体治疗效果不佳。上述37只库欣肌病患犬的文献中，19只犬接受了旨在缓解或改善严重肌肉僵硬的治疗，其中5只接受了地西泮、美西律、物理疗法、针灸和大麻治疗的犬，肌肉僵硬轻度改善，随后肌肉僵硬没有进一步的变化。另外20只犬在初步诊断后，严重肌肉僵硬的水平就保持稳定，没有进一步改善或恶化，其余11只犬的肌肉僵硬逐渐恶化。

7. 预后

虽然肌肉无力通常在库欣治疗后得到缓解，但严重肌肉僵硬却几乎不能缓解，甚至可能逐渐恶化。

有文献表明，3只库欣患犬在诊断库欣肌病后的生存时间分别为2383天、1902天和1182天。而上述37只库欣肌病患犬的文献中，研究纳入的犬从首次诊断库欣肌病开始，中位生存时间为963天 (8~1188天)。据报道，使用曲洛司坦或米托坦治疗的库欣患犬的中位生存时间为549~998天。尽管大多数犬的肌肉僵硬持续存在或逐渐恶化，但大部分饲主仍选择持续护理。然而，在这项研究中，50%的患犬的饲主，因肌强直的持续存在或逐渐恶化而最终选择了安乐。

所以，从文献给出的数据可以看出，除了人为选择安乐的情况，库欣肌病相比单纯库欣病，不会进一步缩短动物的生存时间，但是会因为限制动物活动/可能限制进食，而影响患病动物的生存质量。不过值得庆幸的是，库欣肌病本身似乎不会造成严重的疼痛，上述文献里的库欣肌病患犬饲主们都反映没有看到明显疼痛表现。但是对于原本就存在IVDD的犬，库欣肌病确实可能因为持续的肌肉收缩而诱发IVDD复发，进而使动物疼痛...

8. 分享

再分享两个库欣肌病的视频

视频原链接：

https://onlinepethealth.com/canine-cushings-myopathy/

视频1：来自 Dr Tara Edwards, DVM, DACVSMR, CCRT, CVPP, cVMA.

“ 这只狗17岁，有非常严重的肌张力——过度的肌张力使它在膝关节水平伸展过度。不幸的是，我没有机会从康复的角度来治疗它。在我的评估之后，我非常诚实的告诉饲主，我认为我无法治疗改善它目前的步态，但我希望至少解决次要问题，以帮助提高他的舒适度。”

视频2：来自Dr Britt Barton, DVM, CVA, CCRP.

“我有一个病例患有这种病。它第一次来找我是在半椎板切除术后。我注意到它后肢肌肉大小存在奇怪的不等，但我认为它有与IVDD相关的不完全肌肉激活。我觉得，尽管进行了神经康复和针灸治疗，它的肌肉激活失衡越来越严重。而它的主人也注意到她的宠物很“僵硬”。我重新评估了她的实验室检查，数据基本正常，除了不明原因的CK升高(不是疯狂升高，但在300多)。我在它之前的MRI检查中发现了“肾上腺结节”，所以我把它送回专科医生那里重新评估，怀疑是肌病。他们觉得它很好，所以不用担心。长话短说，经过两次转诊，以及后续的MRI、肌电图和ACTH刺激试验，它最终被诊断为代谢性肌病。它的胆固醇没有升高，直到第三次回到专家那里才出现PU/PD。它的病情持续进展，直到它再次发生IVDD。它在第二次手术后死于继发性脊髓软化。我觉得它严重的肌肉肥大和持续加重的肌肉收缩是它第二次IVDD的原因。我一会儿分享它的步态视频。妥善管理库欣病是势在必行的。对肌肉生理的损害可能无法通过治疗逆转，但如果没有真正良好的库欣治疗，它会继续发展。我建议评估动物的灵活性，以帮助了解治疗的重点是什么。肌筋膜疼痛管理是护理的一个重要组成部分(针灸，白针，控制和指导按摩)，但是你没有一种工具可以改变肌肉的生理机能。（笔者注：这只狗出现了疼痛，但是考虑到它IVDD病史，有可能是由于IVDD继发的疼痛。如果临床发现库欣肌病患犬存在疼痛的话，针灸确实是很好的缓解手段。）

六、参考文献

[1] Golinelli S, Fracassi F, Bianchi E, et al. Clinical features of muscle stiffness in 37 dogs with concurrent naturally occurring hypercortisolism[J]. Journal of Veterinary Internal Medicine, 2023, 37(2): 578-585.

[2] Nagata N, Yuki M. Long-term outcome of myotonia associated with hyperadrenocorticism in 2 dogs. Can Vet J. 2015; 56: 931- 933.

[3] Platt S R. Neuromuscular complications in endocrine and metabolic disorders[J]. Veterinary Clinics: Small Animal Practice, 2002, 32(1): 125-146.

[4] Nam S, Kang BT, Song KH, Seo KW. Long-term follow up of refractory myotonia associated with hyperadrenocorticism in a Maltese dog. J Vet Clin. 2020; 37: 273- 277.

[5] García San José P, Arenas C, Alonso-Miguel D, et al. Survival of dogs with pituitary-dependent hyperadrenocorticism treated twice daily with low doses of trilostane. Vet Rec. 2022; 191:e1630.

[6] Fracassi F, Corradini S, Floriano D, et al. Prognostic factors for survival in dogs with pituitary-dependent hypercortisolism treated with trilostane. Vet Rec. 2014; 176: 49.

[7] Barker E, Campbell S, Tebb A, et al. A comparison of the survival times of dogs treated with mitotane or trilostane for pituitary-dependent hyperadrenocorticism. J Vet Intern Med. 2005; 19: 810- 815.

[8] Ané; 2022.3.31; Canine Cushing’s Myopathy; Small Animal Rehabilitation (https://onlinepethealth.com/canine-cushings-myopathy/)

[9] Vetstream Ltd, Laurent Garosi; 2021; Myotonic myopathy (myotonia); Vetlexicon(https://www.vetlexicon.com/treat/canis/diseases/myotonic-myopathy-(myotonia))

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