女子突发“四肢瘫痪”被确诊罕见病，医生提醒：出现不明原因视力减退、肢体无力需警惕

极目新闻记者 曹洋

通讯员 简鹿豹 林国山

近日，50岁的张女士（化姓）在结束了一个疗程的治疗后，已从入院时的“四肢全瘫”状态，到恢复了大部分活动功能，带着泰康同济（武汉）医院神经内科为她精心制定的康复方案，顺利出院。

2024年7月，张女士突然无明显诱因地出现呕吐、无食欲症状。当时张女士在深圳，就去附近的医疗机构就诊。但经过治疗后症状并没有缓解，一周后又开始出现头晕，继而逐渐出现四肢麻木无力。张女士又去看了中医，并治疗了一周时间，孰料又出现了新的症状——视物模糊、吞咽困难等。

从发病已经过去1个多月，20多天以来张女士几乎没有进食，全靠药物支撑，直到8月上旬，经人介绍，张女士在母亲的陪同下来到泰康同济（武汉）医院，此时四肢肌力仅为1级，头部不能抬起及转头，头颅磁共振提示延髓病变。

“来院时张女士已经出现全瘫的表现，视物模糊、头晕且头部丧失部分活动能力。”泰康同济（武汉）医院神经内科医生简鹿豹介绍。

考虑到患者病情恶化较快，对常规激素治疗反应不佳，泰康同济（武汉）医院神经内科主任武强带领团队讨论试行大剂量激素冲击治疗及血浆置换治疗，此后虽然患者的部分症状有所改善，但肌力仍然没有明显的变化，在1-2级波动。

武强主任指出，患者出现延髓病变，首发表现为恶心呕吐，逐渐发展为四肢瘫痪，且病程时间较长，需要考虑一种特殊的中枢神经系统脱髓鞘性病变——视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。NMOSD除了经典视神经炎和脊髓炎外，还有一种特殊类型称为延髓极后区综合征，其突出表现为顽固性呃逆、恶心呕吐及对应核磁共振上延髓极后区病灶。由于患者发病时间过久，延髓病灶细胞死亡过多，四肢瘫痪时间偏长，武强主任当即建议可试用一种单抗类药物进行治疗，并请华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科田代实教授指导药物治疗。在注射了第一针该药物的2小时后，张女士上肢的力量开始好转，病情发展获有效阻断。一周后，她注射了第二针，双上肢及头部的活动功能明显恢复，双下肢的恢复情况较慢一些。经过一个疗程的治疗，张女士的四肢已恢复大部分活动功能，随即她办理了出院，后续再进行相应的康复治疗及神经修复治疗。

据武强主任介绍，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误地攻击视神经和脊髓，导致视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和大小便失禁等症状。武强提醒，NMOSD的特征是病程不可预测和容易复发，该病确诊周期长，容易被误诊为其他疾病。如果早期无明显诱因出现视物模糊、顽固性呃逆呕吐、四肢无力等症状时，应引起警惕。

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（通讯员供图）

（来源：极目新闻）