上海
在新华医院新生儿科的病房里，陈妍主任的心情如同窗外的乌云，沉重而压抑。小江江，这位刚满一个月的宝宝，自入院以来，就笼罩在凝血功能异常的阴影下。他的体内仿佛隐藏着一个调皮的“捣蛋鬼”，让他的凝血功能变得异常，随时都有出血的风险。
尽管医生们多次为小江江输注血浆，试图补充他体内缺失的凝血因子，但效果并不理想。最初，大家以为是肝功能异常惹的祸，但经过一系列保肝治疗，肝功能恢复了正常，小江江的凝血功能却仍然没有恢复正常。
这时，陈妍主任不禁想起了小江江的母亲，一位系统性红斑狼疮患者。难道，这凝血功能的异常与母亲的病史有着千丝万缕的联系？于是，她请来了儿童肾脏风湿免疫科的郭桂梅主任进行会诊。
郭主任仔细查阅了小江江的病史，发现除了凝血功能异常外，他还存在血细胞低下、补体下降、抗核抗体及SSA（抗干燥综合征A）阳性的情况。郭主任眉头紧锁，心中已经有了答案：新生儿狼疮合并低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征（LAHPS）。
新生儿狼疮，这个听起来有些陌生的名词，其实是一种由于母亲体内的自身抗体经胎盘传导给胎儿，导致胎儿出现自身免疫性疾病的罕见病症。这种病症的发生，多与母体抗干燥综合征A（SSA）和抗干燥综合征B（SSB）抗体相关，常见于干燥综合征及系统性红斑狼疮母亲。
LAHPS是一种罕见病征，国内外报道的病例不足200例。SLE患者体内存在抗凝血酶原抗体，是一种非中和性抗体，即凝血酶原可与抗体形成复合物，加速凝血酶原的清除。研究认为，抗凝血酶原抗体实质为抗磷脂抗体的一类。大部分抗磷脂抗体在体外可干扰磷脂依赖的凝血检测，使得APTT（部分凝血活酶时间）延长，如同时存在抗凝血酶原抗体，则凝血酶原会被结合从而导致凝血共同途径受到抑制，使得PT（凝血酶原时间）也延长，而PT和APTT均延长则预示着发生出血的风险将增加。
有了诊断思路，接下来检查则有条不紊地进行，包括凝血因子、抗ps/pt（抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体）、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体等一系列检查，发现他凝血因子普遍下降、抗磷脂抗体阳性、抗ps/pt阳性，最终明确了诊断。随后，经过糖皮质激素的治疗，小江江的凝血功能逐渐得到了改善。
如今小江江仍然需要医生的密切监护，相关的指标仍然需要密切监测。通过这个病例，我们了解到了新生儿狼疮也可发生低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征（LAHPS）这样的少见并发症，为今后的诊治工作增加了经验。
撰 稿
儿肾脏风湿免疫科 朱亚菊主治医师
审 核
新生儿科 陈妍副主任医师
儿肾脏风湿免疫科 郭桂梅主任医师
新生儿科介绍
上海新华医院新生儿科是国家重点学科、国家“双一流”建设学科，是国家新生儿保健特色专科、国家儿童早期发展示范基地，国家新生儿和围产专科医生培训基地，是中华医学会围产医学分会前任主委，上海医学会儿科分会候任主委，新生儿学组组长单位，也是上海市危重新生儿会诊抢救中心。
新生儿科对于各种胎儿疾病，遗传性疾病，重症感染，脑膜炎，支气管肺发育不良、婴儿肝炎、早产儿视网膜病和营养性疾病有丰富经验，同时与兄弟科室合作，形成“产婴一体”、“多学科合作”医疗组，救治大量先天性膈疝、食道闭锁、危重先天性心脏病、重症脑积水、上气道梗阻、胆道闭锁患儿。
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儿肾脏风湿免疫科介绍
专科特色：幼年关节炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及疑难罕见重症免疫相关疾病的诊治， 复杂泌尿道感染治疗，先天遗传性肾脏病、血尿蛋白尿表现的慢性肾脏病全生命周期管理。
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