罕见！19岁男孩膈肌破了个“洞”，肝脏、小肠溜进胸腔挤瘪右肺，协和医院车谷院区专家联手修补

极目新闻记者 刘迅

通讯员 张菡 金煦

19岁的河南信阳男孩总在运动时胸闷、气短，没想到在高考体检时被发现胸腔、腹腔之间的膈肌有“洞口”，肝脏、肠部由此钻进了胸腔，压迫了肺、心脏，病情十分危险。他在高考前来汉救治，协和医院车谷院区多学科专家团队将脏器“归位”，并修复横膈的缺损。目前，他已顺利康复出院，即将步入大学开启全新生活。

19岁的小林（化姓）家住河南信阳，自打进入高二后，他常在运动时出现胸闷、气短，但当时学业紧张，父母又在外地工作，他也没去医院就诊。今年4月，小林参加高考体检，医生发现了问题：他的右后膈肌有“洞口”，大部分肝脏跑了胸腔，且近段空肠、部分结肠也扭转着到了胸腔，导致右肺受挤压无法扩张，出现极重度混合性肺通气功能障碍，同时心脏也有移位变形。

当地医生考虑为胸腹膜裂孔疝，但像这么大范围的成人膈疝，还从未见过。这一诊断结果，让家长不知所措。最终，在当地医生的建议下，一家人转至武汉协和医院车谷院区胸外科就诊。

由于小林的胸腹膜裂孔疝已存在多年，随着年龄的增长，胸闷、呼吸困难的症状逐年加重，手术迫在眉睫。

完善检查、详细评估后，该院胸外科副主任江科教授、聂君教授团队启动多学科讨论，联合肝脏外科、胃肠外科、重症医学科、麻醉科、影像科、消化内科、呼吸与危重症医学科等8个专科，共同制定了手术方案。

聂君教授说，先天性胸腹膜裂孔疝在新生儿和婴幼儿中较为常见，成人中却较为罕见，迄今全世界英文文献报道的成人胸腹膜裂孔疝不足200例。加上小林的膈肌缺损范围很广，多脏器长年移位，心肺受压严重，使得手术难度和风险大大增加。

7月17日，胸外科聂君教授、肝脏外科胡少勃教授团队为小林手术。由于肝脏受压的时间长，形态已发生变化，整个肝脏体积变大，并有明显的充血、瘀血；加上解剖位置的变化导致与周边粘连严重，组织之间几乎没有间隙，器官的游离需要极为仔细、轻柔，稍有不慎很容易损伤出血。

聂君教授说，手术时，团队小心翼翼地将疝入胸腔的肝脏、胆囊、空肠、结肠以及大网膜“归位”，并修复了缺损的膈肌，整个手术持续了8个小时。

术后，在ICU、胸外科、康复科、营养科的共同努力下，小林成功“闯关”，身体一步步康复，呼吸功能大为改善，每天的活动量也在逐步增加。目前，小林已康复出院，即将步入大学校门，开启新的生活。

“小林患的胸腹膜裂孔疝，是一种先天性疾病，主要是胚胎发育过程中的异常，导致横膈未能完全闭合，也就在胸腹之间形成一个潜在的孔隙。”聂君教授解释，一旦腹腔内的脏器，如胃、肝、肠管、脾脏等从这个孔隙“溜进”胸腔，也就形成了先天性胸腹膜裂孔疝。

聂君教授表示，手术是治疗胸腹膜裂孔疝的主要方法，目的是将疝入胸腔的脏器还回腹腔，并修复横膈的缺损。手术时机的选择取决于患者的症状严重程度和病情的紧急程度。对于症状严重的患儿，需要尽快进行手术；而成人患者无论没有症状都推荐手术治疗，因为该病病死率较高，尤其是发生脏器嵌顿时要格外警惕。

（图片由协和医院车谷院区提供）

（来源：极目新闻）