上海瑞金医院新年第一场“最大手术”：马凡氏综合症藏民喜获新生

“不只救了我一个人的命，更救了我们全家人的命。”31岁的尼玛顿珠下床活动手脚，哽咽着用不太熟练的普通话说，这是他术后的第三天。也是上海瑞金医院2023年的第一台手术。

尼玛顿珠是西藏日喀则一位罹患马凡氏综合症的藏民，这个疾病的病人常常会因为动脉瘤破裂而突然死亡，治疗这个疾病的手术也被业内称为“最大手术”，手术时间往往长达8-9个小时，手术难度极高。

2023年新年第一天，尼玛顿珠在上海瑞金医院接受了一场梦寐以求的慈善手术，赵强教授主刀的这场手术耗时6个半小时，全程顺利，当晚患者便拔除了气管插管，三天就下床活动了。

为藏族同胞“续命”，援藏干部接力跑

瑞金医院援藏干部、曾任日喀则市人民医院副院长的乐飞医生介绍，2015年，24岁的尼玛顿珠因主动脉夹层在外院做过开胸Bentall手术，植入了人工心脏瓣膜，本以为恢复得不错，可是去年体检时发现，由于主动脉壁长期受到高动力血压的刺激，他体内逐渐形成了“主动脉弓部动脉瘤”（俗称“马凡氏综合征”）。

乐飞当即联系瑞金医院。“能开这个刀的医院和医生很少，但我知道我们瑞金医院行，赵强教授就是国内首屈一指的专家，这个手术费用高昂，我们瑞金医院院训就是广博慈爱，虽然风险很大，但我相信我们瑞金一定能帮助他。”

“马凡氏综合征患者的死亡率极高，80%的患者因没有得到及时救助而突然死亡，就好像在人体最重要的血管——主动脉上放了一个炸弹，必须马上拆除，否则一旦引爆，便会引发猝死，”赵强教授说，“即使是在医院的监护下也有50%的死亡率。”

因此，整个救助是个分秒必争的“与死神赛跑”的工程。

手术难度指数五颗星，但瑞金有信心

2022年12月22日，乐飞和心脏外科医生一同去机场接回了抵沪的尼玛顿珠，开通绿色通道帮他迅速住院。

入院后，经一系列检查发现，尼玛顿珠除了这个病，还伴有高血压病1级（极高危），三尖瓣轻度闭合不全以及胸廓畸形等症状。这些对手术麻醉来说都是大麻烦。

12月28日，瑞金医院副院长赵强教授召开多学科大会诊，各学科专家就实际情况，提出了可能的隐患和解决方法。

心脏外科王哲医生指出，这是患者的二次手术，不仅要在主动脉弓部插入一小段 “烟囱”状的支架，进行“腔内隔绝”，降低血管破裂的风险，还要修复之前替换掉的人工瓣膜，手术难度指数五颗星。

此外，由于主动脉弓部分支动脉连接的大多是内脏、大脑等关键部位，“灌血”的时候需要异常小心，否则可能导致器官衰竭或者脑梗。

麻醉科张富军主任认真分析，尼玛顿珠的胸部畸形、脊柱侧弯都有可能造成在手术麻醉中通气功能障碍导致缺氧；病人的虾过敏史可能导致心脏手术体外循环后使用鱼精蛋白时发生严重过敏反应；此外，来自青藏高原的尼玛顿珠心肺功能要适应平原气候也需要严密监测。

瑞金医院党委书记瞿介明教授认为虽然手术难度高，但瑞金做好万全准备，完全有充足信心，他特别提醒术前必需做好患者的气道评估和管理，监控好心肺功能。

瑞金医院院长宁光院士叮嘱各相关科室做好万全的准备，血库主任邹炜紧急完成配血，手术室护士长沈洁芳备好所有器械，并邀请重症监护室刘嘉琳主任医师共同参与。

2023年1月1日，心脏外科赵强、王哲、杨溢、黄灵医生联手上阵，进行“拆弹”。

为降低患者血管破裂的风险，团队提前建立起了体外循环，“拆弹”过程紧张而惊险，手术团队认真分离出与“炸弹”相连的支动脉后，仔细完成颈部旁路、无名动脉和左颈动脉去分支、覆膜支架的“杂交”手术。原本计划8个小时的手术，最后6个半小时顺利完成。

善爱是医务人员心中永远的信条

“不知道说什么好，就是感谢，感谢。”尼玛顿珠潸然泪下。

31岁的尼玛顿珠是家里唯一的劳动力，家里上有年近70岁的母亲，下有两位7、8岁的女儿，妻子为照顾老人与孩子，无法就业。本来在2020年脱贫攻坚战之后，他们全家对生活充满了希望，可尼玛顿珠疾病复发的噩耗带给他们家的是彻骨绝望，瑞金医院伸出的援手，又让一家人倍感温暖。

据瑞金医院团委书记杨溢介绍，瑞金医院每年年末都会举办慈善义卖，筹得善款不仅帮助援建了云南大理剑川县“广慈卫生室”，为新疆喀什地区第二人民医院心肺复苏中心捐赠了成人心肺复苏模拟人以及AED，还为西藏日喀则人民医院图书馆送去电脑、打印机等设备，此次尼玛顿珠慈善手术的费用也将由慈善义卖筹得的善款支付。

“自2015年起，瑞金医院已派出14位援藏医生奔赴西藏，不仅在当地扎实有效地开展了一系列筛查救治和学科建设及管理等工作，还将这份情谊延续了下来，开辟西藏和瑞金的就医绿色通道，实施慈善手术，今后我们还将继续为藏族同胞贡献更多的瑞金力量。”瑞金医院党委书记瞿介明表示。

“瑞金医院的院训就是广博慈爱，追求卓越。”中国工程院院士、瑞金医院院长宁光说，“我们设立了广慈慈善基金帮助贫困的病人减轻负担，在这场高难度的手术中，瑞金专家不但出色、高效地完成了手术，还通过广慈慈善基金帮助藏民减免费用，解除病人的后顾之忧，避免藏族同胞因病致贫，因病返贫，这是我们应该做的，善良和爱，是人类最美好的情感，也是我们医务人员永远的信条。”

　　作者：唐闻佳 张子晴 朱凡

　　编辑：唐闻佳

责任编辑：樊丽萍

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