椎管内肿瘤科普系列二：神经鞘瘤，最常见的椎管内肿瘤

文章转载自：神经外科吕立权教授团队

专家介绍

吕立权，上海长征医院神经外科副主任、副主任医师、副教授、医学博士、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。

专业擅长

长期从事神经外科临床、科研和教学工作，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。

主要的研究方向和专业特长包括：

（一）复杂脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。

（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。

（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。

（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。

（五）三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。

在上一篇文章中，我们从整体上对椎管内肿瘤的分类、临床表现、治疗等方面有了初步的认识。并且，我们现在知道椎管内肿瘤是一系列疾病的统称，它包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。那么接下来，我们将对具体的几种椎管内肿瘤进行详细介绍，而今天就让我们就来认识这最常见的椎管内肿瘤——神经鞘瘤。

一、概述

神经鞘瘤，顾名思义就是来源于神经鞘的肿瘤，因此我们首先得知道：什么是神经鞘？神经鞘指的是神经髓鞘，如果把神经比作电线的话，那么神经鞘就是包裹这根电线的塑料绝缘层。当这层绝缘塑料上长了肿瘤，就是神经鞘瘤了。神经鞘是由施万细胞一层一层环绕神经形成的，因此神经鞘瘤其实是起源于施万细胞的肿瘤，也被称为施万细胞瘤。

神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤之一，大约占椎管内良性肿瘤的一半，好发于颈部和胸部的椎管内，在腰椎部位的少见，并且大多数只长一个，即单发多见，发病高峰在40-60岁，男女性别之间无显著差异。虽然神经鞘瘤最为常见，但几乎95%以上都是良性的，生长缓慢，外面有一层包膜，与周围组织有明显的界限，比较容易区分。

二、分类

根据肿瘤生长的位置，神经鞘瘤主要可分为四种：①：绝大多数神经鞘瘤完全生长于髓外硬脊膜下，最常见就是长在脊髓的背外侧，脊神经背根的部位（图中的红圈的位置），即为髓外硬脊膜内椎管内肿瘤；②10-15%的肿瘤可以往椎管外生长，从而形成哑铃形；③10%的神经鞘瘤可以直接生长与硬脊膜外；④由于脊髓内没有神经鞘膜组织，因此只有大约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长形成的。

三、临床表现

由于神经鞘瘤大多为良性肿瘤，生长缓慢，因此往往起病隐匿，早期临床表现并不明显。神经鞘瘤是长在神经根上的，肿瘤会直接对神经根产生压迫，所以首发症状最常见者为神经根痛，疼痛位置与肿瘤部位有关。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。其次是感觉异常，以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类，并且一般从身体的远端向上发展。感觉过敏常表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；感觉减退大多为痛、温及触觉的联合减退。圆锥、马尾部的神经鞘瘤典型的表现是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。其他的症状还包括运动障碍、直肠膀胱功能障碍，与之前提到的椎管内肿瘤的症状类似。

四、诊断

神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现，结合影像学检查，如CT和核磁共振检查，多数可明确诊断。MRI是临床上最常用的确诊手段，可清楚地显示肿瘤的部位、形态、大小以及是否侵犯椎间孔向椎管外生长。在MRI上，神经鞘瘤常呈长椭圆形，边缘光滑，常常能看到椎间孔的扩张，并且有时能在MRI上看到特殊的哑铃征，这些都有助于诊断。

五、治疗

治疗上由于神经鞘瘤对放化疗都不敏感，故一经发现，需要早期手术。其手术方式与之前所说的椎管内肿瘤手术方式几乎一致，即通过椎管后路的显微外科下肿瘤完整切除。对于偏向生长又比较小的肿瘤，可以采用半椎板切除术，也就是说我只打开脊柱一侧的区域进行操作，将肿瘤完整切除。半椎板入路创伤小，对脊柱稳定性影响不大，但是相应地暴露范围狭窄及操作空间有限。对于肿瘤病灶在3个节段以下的病变，可以采用椎板棘突复合体原位回植术，就是说我先把一小部分椎板和棘突拿下来，手术完了之后再放回去，尽可能减少对脊柱的损伤；但如果肿瘤长的比较大，像是大于3个节段，或者肿瘤向椎管外生长，侧方关节破坏严重，就需要广泛切除椎板，将视野完全暴露开，将肿瘤切除干净，之后为防止术后脊柱侧弯和畸形出现，应行脊柱内固定术，重建脊柱稳定性。

一般来说，良性神经鞘瘤在手术后一周左右即可正常下地行走，2-3个月后即可恢复正常的生活。术后疼痛症状往往能迅速得到缓解，而肢体麻木、无力、大小便障碍的情况则需要一定时间的恢复。同时，术后随访同样是治疗上很重要的一环，一般推荐患者每6个月或1年复查一次，观察神经功能恢复情况与评估肿瘤是否复发。

总体来说，良性神经鞘瘤的绝大多数病例均可通过肿瘤全切而达到治愈，一般很少复发，预后好；但恶性神经鞘瘤预后极差，生存时间短，手术切除后需辅助放化疗，尽可能恢复患者神经功能，保证患者生活质量。