“闭锁综合症”让患者的灵魂与肉体被迫剥离，迫使他们成了幽灵人

　　哈喽大家好！我是小乌，欢迎回到脑洞乌托邦。

　　不知道大家是否有过鬼压床的经历。明明意识是清醒的，可是身体怎么都不受控制，就好像有什么东西压在身上，想喊喊不出来，想挣脱挣脱不掉。有些人把鬼压床描述为世界上最恐怖的感觉。可大家有没有想过，如果被鬼压床一辈子，会是什么样的感受呢？今天就来跟大家分享一种堪称比死亡更恐怖的疾病。得上了这种病的人，被形象地称为“幽灵人”，因为他们的感受就是自己的灵魂被锁进了一具不能动的躯壳里。

　　● 2015年

　　故事要从2015年的一场Ted演讲说起。这个笑起来很阳光的男人名叫马丁.皮斯托留，是一位闭锁综合症患者。他无法说话，在演讲台上，借助电脑设备的支持，说出了发生在他身上的故事。

　　1975年，马丁出生在南非的约翰内斯堡。在他人生的头12年里，和其他普通的小男孩一样，活泼，调皮。而他人生的转折发生在1988年，这一年马丁不到13岁。一天下午，他因为嗓子不舒服向学校请了假，可让所有人没想到的是马丁再也没能回到学校。病情迅速恶化，很快他四肢无法动弹，接着丧失了说话的能力，只能转动眼球来表达自己的想法。到后来，甚至失去了用眼神沟通的能力，直到最后完全没了神志。当时医生诊断马丁是得了退化性神经紊乱。

　　一年之后，医生放弃了对马丁的治疗，判断他已经成了植物人，智商跟三个月的婴儿无异。医生通知马丁的家人说，带孩子回去吧，没剩几个月了，让他舒舒服服地走完这一程吧。可出乎所有人意料的是马丁并没有在几个月后去世。在他患病的第四年，他的“意识”奇迹般地苏醒了。可这对于马丁来说却是更大的灾难。

　　因为他的身体完全无法动弹，也没有人知道他实际上已经醒了过来。就这样，马丁成为了一个“幽灵男孩”，他听得见电视里传来的新闻播报声，闻得到妈妈做的饭菜的香味，感受得到庭院里吹来的风，可就是无法表达自己任何的喜怒哀乐。没有任何人知道马丁的躯壳里正在发生着如此重大的转变。从外表看，他就是一个植物人。

　　照顾这样一位病患无疑会给家中带来巨大的负担。马丁的父母一次次因为儿子的病开始感到绝望和崩溃，争吵不断的升级。一次，马丁的母亲和父亲大吵一架之后，母亲冲过来拼命地摇晃马丁的身体说到“你去死吧！你必须得死。”可母亲不知道的是，这一切马丁都听得见。亲耳听到母亲让自己去死，马丁的痛苦和绝望是不言而喻的。

　　当时没有人知道马丁是因为退化性神经紊乱，而患上了闭锁综合症。闭锁综合症和植物人是两个完全不同的概念。影视剧中，我们常常可以看到一些桥段，植物人可以感知外界的一切，甚至在听到家人说话时，还会流下热泪。而现实生活中，这些情节永远都不可能发生在植物人身上。临床上，植物人也被称为“持续性植物状态”，顾名思义，就像一株植物一样，完全不具备意识，尽管他们的呼吸，脉搏，体温，血压可能都是正常的。

　　这张脑部扫描图片比较了正常人，植物人，和脑死亡。

　　这张图片比较了正常人，闭锁症，植物人，和脑死亡的区别。从脑部扫描图片也可以看出闭锁综合症患者几乎是具备了完全意识状态的。

　　上个世纪50年代以前，心脏停止跳动就被会宣告死亡，也因此不少人稀里糊涂地就被送进了棺材。下葬的坑刚挖到一半，棺材里的人敲敲木板，坐起来了。死而复生的闹剧也时有发生。

　　1950年，第一台人工呼吸机的出现重新定义了生命的终点，重症监护室由此诞生。人们也开始有了脑死亡的概念。

　　上个世纪60年代，美国神经学家弗雷德·普拉姆教授和英国神经学家布莱恩·杰内特教授开始对病人的意识进行划分和研究。也是他们首先提出了“闭锁综合症”这个术语。闭锁综合症英文叫locked-in syndrome，它被用来描述病人意识清醒，但是身体无法动弹，也不能说话的症状。

　　这种症状感觉就像是长时间的鬼压床。75%的闭锁综合症患者是由脑血管疾病引起的。除此之外，头部外伤，脑肿瘤，脑干脑炎，血管炎，神经性疾病，重症肌无力，药物中毒等也都可能引起闭锁综合症。

　　● 最著名案例

　　关于闭锁综合征，最著名的案例发生在1995年。这一年12月8日，巴黎法国某时尚杂志总编辑让-多米尼克.鲍比（Jean-Dominique Bauby）中风后全身瘫痪。20天后，鲍比的意识在体内苏醒。此时，他只剩下左眼皮能够自主活动，这成为了他与外界沟通的唯一桥梁。他通过眨眼选择字母的方式，在家人和朋友的帮助下，写了一本回忆录「潜水钟与蝴蝶」。

　　他丝毫无法动弹的身体就像是锁住他灵魂的潜水钟。而心却似蝴蝶，自由漫舞。1997年3月9日，「潜水钟与蝴蝶」一书出版，三天后，鲍比死于肺炎。而这只蝴蝶终于冲出了禁锢他灵魂的潜水钟。2007年，「潜水钟与蝴蝶」被改编为同名电影，这种罕见疾病也开始为世人所知。

　　事实上，在医疗治疗中，闭锁综合症患者极易被误诊为植物人。

　　普拉姆教授的学生，神经学家尼古拉斯.希夫（Nicholas Schiff）曾经做过一项统计，有大约40%被诊断为植物人的患者是有部分意识的。意识这个东西，就像是我们各种感官思维的综合，是对客观物质世界的反应，同样也是看不见摸不着的一个东西。直到今天，医学界对于昏迷的植物人究竟谁有意识，谁没意识，仍然是争论不休。归根究底，还是因为我们没搞明白意识究竟是如何产生的。

　　通常情况下，放弃治疗的植物人家属会选择移除进食管和其他维持生命的仪器，让病人自然饿死。或者给病人注射深度镇静剂，让他们在睡眠中死亡。可这些病人如果不是植物人，而是闭锁综合症患者，是有意识的，清醒的人，这种做法就无疑是给他们判了死刑。

　　去年法国人文森特·兰伯特安乐死的“生死官司”轰动了全球。2008年，文森特在一场摩托车祸后，陷入重度昏迷，四肢瘫痪，需要依靠胃部插管进行人工进食和补水。文森特的妻子，父母，兄弟姐妹都在焦急地等待着他醒来。可当文森特睁开双眼的那一刻，家人却觉得他对外界没有丝毫的反应。几经转院，2013年，医生判定文森特的脑损伤是不可逆的，他将长期处于持续性植物状态。文森特的妻子选择放弃治疗，可他的父母和兄弟姐妹坚持认为文森特是处于“最小的意识状态”。2015年的一段影片显示，文森特是可以转动眼球和吞咽唾液的。

　　文森特的妻子和他的父母在是否继续救治的问题上产生了巨大的分歧，还闹上了法庭。最终在6年的拉锯战后，法国最高法院终于作出裁决：认为文森特 “被动安乐死”是完全合法的。2019年7月11日，文森特被拔管去世。至今为止，此事件仍有极大争议。很多人认为 “被动安乐死”就是给文森特判了死刑。那么，文森特父母所说的“最小的意识状态”是什么呢？

　　2002年，布赖恩·杰内特教授提出了“最小的意识状态（minimally conscious）”的概念。用来描述那些偶尔清醒，有部分意识，但意识迹象又不稳定的患者。他们有时候能遵循一个简单的指令，对外界做出反应，有时候又不能。

　　这张脑部扫描就是“最小意识状态”患者的大脑。这个概念的提出极大的减少了闭锁综合症和植物人之间的误诊。

　　说到这儿，大家可能会问了，这么让人绝望的疾病到底有没有的治呢？在探索如何解救“幽灵人”的这条道路上不得不提的一位医生就是英国剑桥大学的神经学家阿德里安.欧文。

　　1997年，26岁的英国女教师凯特.班布里奇在一场流感后，患上了脑脊髓炎，随后陷入昏迷。大部分医生认为凯特已经陷入了植物人状态。但是，和所有闭锁症候群患者一样，几个月之后，凯特的灵魂苏醒了过来。幸运的是，凯特遇到了当时正在她所住医院做研究的剑桥大学神经学家阿德里安.欧文。

　　欧文的研究团队想要知道植物人是否也存在“隐形意识”，凯特就成为了他们的第一位研究对象。欧文给凯特做了电子成像脑部扫描（PET）。当工作人员把一张家人的照片摆在凯特眼前时，和正常人一样，她的大脑视觉皮层被激活了。

　　脑部扫描结果中的红色斑点代表着大脑后部梭状回的活动，这个区域是大脑用于完成面部识别。这张脑部扫描照片给凯特的家人带来了希望，也改变了她的命运。此后她的家人开始选择积极的治疗方案。半年之后，凯特已经可以控制她的部分面部肌肉，能够用笑来代表开心了。研究团队后来做了一系列的测试来评估凯特的智力水平，发现她的智商完全正常。慢慢好转的凯特在一开始的几年里仍然无法开口说话。她用手指指认字母表达了下面的一段话。

　　在12年的积极治疗后凯特已经可以开口说话了。

　　神经学家欧文形容闭锁综合征就像是为你量身定做了一个与身体完美贴合的箱子。一觉醒来，你发现自己被困在了这个密闭的箱子里。从箱子里你可以看到和听到周围所发生的的一切，可你的声音却传不到箱子外面。一开始你觉得这就像是一场奇怪的游戏，你有足够的时间去思考。可后来，你听到你的家人，你的朋友，还有医生都叹息你可悲的命运，甚至觉得你没救了。都说久病床前无孝子，再亲近的人半年之后，可能也会忘了要帮你翻动身子，帮你打开电视。看护人员甚至会把滚烫的水，或者馊了的饭菜直接灌进你的喉咙，因为他们觉得你根本没有知觉。你在箱子里拼命地抓狂，喊叫，外面的人都感受不到。面对这一切，你什么都做不了。这就是闭锁症的无奈。

　　2006年，欧文和同事们给一个车祸后被诊断为植物人的病患吉莲做功能性磁共振成像（fMRI）。这种技术能够通过检测血液流动的微小波动来揭示大脑中被激活的位置。

　　欧文让一个健康的人想象自己在打网球，发现大脑皮层的辅助运动区域被激活了。他又让这个健康的人想象自己在房间内走动，发现大脑核心区域的海马旁回，后顶叶皮层和外侧前运动皮层三个区域被激活了。两种活动模式，大脑被激活的区域完全不同。

　　随后，欧文又让植物人的病患吉莲相象分别打网球和在房间内走动。功能性磁共振成像显示吉莲大脑被激活的部位几乎与正常人一模一样。

　　2006年9月，欧文将他的这一发现发表在了Science杂志上，论文题为「检测植物人的意识状态」。文章一经发表顿时引起了轰动。大部分人认为欧文的研究对植物人和闭锁症的治疗做出了突出贡献。同时也有部分学者指出，就算健康人的大脑，有意识的大脑在想象打网球时激活了皮层的某个区域，也不代表激活相同区域时就一定产生了同样的意识。大脑的同一区域在很多不同的情况下都能被激活。说白了，我们还是搞不明白，意识究竟是怎么产生的。

　　以至于至今为止闭锁综合症也没有标准的治疗方法，治愈率也极低。最常见的电极疗法可以刺激肌肉反射，帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症下药。那么闭锁综合症真的要变成不治之症了吗？我们回到故事一开始和大家分享的案例，马丁.皮斯托留。

　　● HOPE

　　在马丁.皮斯托留的自传「失语者」中记录到，生病的最初几年都是妈妈辞去了工作，在家全职照顾他。可渐渐地，母亲看着丝毫没有好转的儿子，感到了深深地绝望了。马丁说，当妈妈冲过来冲他喊道，“你必须去死”时，眼中是充满泪水的。那晚马丁的母亲吞下了大量的安眠药，企图自杀，幸亏救治及时，捡回了一条命。死里逃生后，马丁的母亲决定过会正常人的生活。她放弃了马丁，只想一心照顾好马丁的弟弟妹妹们，甚至想要把马丁送走。可马丁的父亲不同意，父亲说，马丁是家里的一分子，我们一家人必须在一起。此后，一直是这个虎背熊腰，留着大胡子的男人，细心地照顾着马丁的生活起居。

　　早上5点，马丁的爸爸会把他抱上车，带他到日间护理中心，然后去上班。下班之后，接上马丁一起回家。喂他吃饭，给他穿衣，洗澡，剪指甲。每天夜里隔两个小时就会起床，给马丁翻身，害怕他生褥疮。就这样日复一日，年复一年，为了照顾马丁，父亲放弃了升职的机会。

　　白天在护理中心，对于马丁来说，就是一次次的噩梦。护工会把滚烫的食物直接塞进马丁嘴里，还叫嚣着，“赶紧吃，你这只死猴子。”时不时，还会抽打马丁的身体。除了暴力，甚至还有性侵。有的护工会将马丁带到没人的地方，抚摸他的胸膛，做不可描述的事。这一切的屈辱几乎让马丁抓狂。

　　直到一位天使护工维尔纳的出现。维尔纳会帮马丁按摩关节，放松肌肉。闲下来还会跟马丁说自己的故事。一开始，维尔纳并不知道马丁是有意识的。可时间长了，她发现，当说到一些有意思的事儿，马丁的眼中是会放光的，就像是想要给她回应一样。维尔纳将她的发现，告诉了马丁的父母。父母以半信半疑的态度，带着马丁来到了南非比勒陀利亚大学的沟通中心，做了一系列的测试。把他的手放在感应器上，做出指令，让他控制指针在特定的位置停止。当他说到某个单词时，让他用眼神来指向屏幕上的符号。终于，在当了9年的幽灵人之后，马丁向大家证明了他的意识是清醒的。

　　马丁回忆说，在9年的幽灵生活中，最令他感到害怕的一次经历是父亲带他去海边游泳。当海水漫过他下半身的时候，恐惧占据了他整颗心脏。如果这时候父亲松手，他可能立刻会被海浪卷走，毫无反击之力。可能是看出了马丁的担心，父亲抚摸着他的额头说到，“马丁，我在这儿呢，我看着你呢。我不会让你出任何事儿的。”回家的路上，马丁的父亲去便利店买东西。马丁一个人留在了车里。这时一位路过的路人，看着车内的马丁，露出了善意的微笑。那个笑容让马丁感到无比的温暖，也是那一天马丁觉得又找回了人生的希望。

　　从沟通中心中心回来之后，父母就给马丁买了一台沟通辅助的设备，只需要敲击键盘，就能转换为语音。母亲也开始不断地往设备里添加新的词汇，让马丁能够更好地表达自己。

　　在不断的治疗下，马丁开始能够更好地控制身体的各个部位了。他自学了读写，还申请了大学课程，学习网页设计，在2013年拿到了毕业证。

　　而和这一切相比最让马丁骄傲的，可能还是找到了自己心爱的女人。

　　2008年，马丁认识了妹妹的朋友，一名来自英国的社工乔安娜。初次见面，乔安娜就被马丁灿烂的笑容吸引了。两个人互相留了联系方式。一开始是在网上通过Skype聊天。从喜欢吃什么，到喜欢唱什么歌，再到马丁那段黑暗的岁月。2009年，乔安娜和马丁携手走进了婚姻的殿堂。如今，两人生活在英国，马丁还是没有说话的能力。但是他基本的生活已经可以自理了。现在的马丁是一名自由的网页设计师和畅销书作家。工作之余，他还会开车带乔安娜去兜风，去露营。

　　和马丁一样从闭锁综合症中恢复的患者虽然不能说比比皆是，但也并不是屈指可数。

　　理查德·马什，是一位曾经中风的前警员，也是我所找到的恢复最好的闭锁症患者之一。他不仅仅完全生活可以自理，恢复了说话的能力，肢体行动力也恢复到了患病前的95%。

　　还有我之前和大家分享过的案例，美国知名主持人和记者维多利亚·阿伦，在家人的陪伴下，用了4年的时间，将自己从黑暗的箱子中解救了出来。

　　纵观这些被一定程度治愈的案例，患者身边都离不开家人和朋友的支持。闭锁综合征就像是上帝在打盹儿的时候，不小心按下了这些人身体上的一把锁，把他们的灵魂给锁了起来。而开启这把锁的钥匙，除了积极的治疗方法，最关键的可能就是家人的爱了吧。就像凯特.班布里奇所说的，我的故事就是要告诉大家，永远都不要放弃希望。