特殊心电图波与心脏性猝死

来源：心电与循环/浙江大学医学院附属第二医院心脏中心

心电图先驱 Waller 是著名的英国生理学家，多 年致力于心电现象的记录研究，1887 年他应用 Lippman 汞毛细管静电计在人体体表记录了心电 图，这是人类史上第一份心电图，他卓有成效的工作 为现代心电图学的问世奠定了基础。

Waller 成功地记录了人类第一份心电图后，1895 年 Einthoven 开始了心电图的研究工作，他用 新的方法改进了粗糙的汞毛细管显像，从而使弦线 式电流计的记录更为精细。并将描记曲线的几个波 命名为 A、B、C、D 波。经过数学校正及汞毛细管静 电计曲线的分析，他将原来 4 个不同的位点增加为 5 个，并分别称之为 P、Q、R、S 和 T 波，心电图最初 的这种名称一直沿用至今。1912 年 Waller 将心电图 机记录的心电活动曲线和图形命名为 electrocardio- gram（ECG），德文为 electrokardogram（EKG）。

心电图的问世对心律失常、心脏电冲动的形成、 心脏特殊传导的深入研究起了决定性作用。鉴于 Einthoven 在发展弦线式电流计方面的贡献，以及他 对心电图记录的开创性功绩，1924 年他获得了诺贝 尔生理学或医学奖，Einthoven 不愧为“心电图之父”。

1 心电图中特殊命名的波

在 Einthoven 命名了 P、Q、R、S、T 以及 U 波之 后，随着对各种心电现象的认识，一些学者对某些特 殊的心电图的波形进行了命名。有趣的是用希腊 文分别命名的 Delta 波，J 波（Osborn 波）、Epsilon 波、Brugada 波、Niagara 瀑布样 T 波与某些心律失 常、综合征密切相关，现已证实是标心脏性猝死的 高危心电标志，因而称之特殊心电图波（图 1）。近 来特殊心电图波家系还增加 Lambda 波新成员，已 引起临床重视。

1.1 Delta 波

1932 至 1933 年 Holzmann 等发表文章认为预激综合征的图形是房室旁 Kent 束传导 引起，纠正了 1930 年 Wolff-Parkinson-White 发表 的文章中将宽大的 QRS 波群解释为室内差异性传 导的错误解释。1942 年 Segers 等在法国心脏病学杂志发表的文章中建议将 W-P-W 综合征中 QRS 波起始的顿挫命名为 Delta 波。

1.2 J 波

QRS 波群终点与 ST 段起点的结合点称 为 J 点。J 点一般多在等电位线上，上下偏移＜ 0.1mV，可随 ST 段偏移而移位。当心电图 J 点从基 线明显偏移后，形成一定的幅度（≥0.2mV）和持续 一定时间（≥20ms），并呈圆顶状或驼峰状特殊形 态，称为 J 波（或 Osborn 波）。J 波形态可呈多样化， 以下壁和左胸导联最为明显。J 波形态和振幅呈频 率依赖性改变，即心率减慢时 J 波明显，心率增快时 J 波可消失。

临床按 J 波发生的诱因分为：

（1）低温性 J 波；

（2）高钙性 J 波；

（3）神经源性 J 波；

（4）早期复极综 合征 J 波；

（5）特发性 J 波；

（6）其他因素引起的 J 波，如心包疾患、心肌缺血、束支传导阻滞等。

特发性 J 波：无引起异常 J 波的其他原因存在， 常伴有反复发作的原因不明的室性心动过速、心室 颤动甚至猝死，平时多有迷走神经张力增高的表现， 具有慢频率依赖性等特征。一小部分早复极综合征 患者，若出现明显 J 波，可能属于特发性 J 波的范 畴，预示有发生恶性室性心律失常的倾向。

1.3 Epsilon 波

Epsilon 波是致心律失常性右心室 心肌病患者心电图中一个特有的波。1977 年 Fontaine 用希腊文第五个字母 E 命名。该波又称右心室晚电 位波，是发育不良的右心室心肌延迟除极而形成。

（1）出现在 V1、V2，也 可能出现在 V3～V4；当 V1～V4 记录到 Epsilon 波时， V1 和 V2 的该波持续时间比 V3 及 V4 长；

（3）低振幅；

（4）持续几十 毫秒的一个小棘波是致心律失常性心电图较为特异 的指标之一，在体表心电图有 30%的患者可记录到 该波，在后壁右心室心肌梗死以及其他右心室受累 的疾病中，也可记录到 Epsilon 波。由于心室除极时 间延长，常可诱发室性心律失常，如室性期前收缩或 室性心动过速具有家族性，是青年人猝死的原因之 一。若伴有左心室受累及功能异常者，则更增加了 其猝死的风险。

1.4 Brugada 波

该波由 Brugada 兄弟 1986 年发现， 1991 年正式报告，2001 年 Hurst 将 Brugada 描述的 V1～V3 具有特征性的心电图波命名为 Brugada 波。

Brugada 波的心电图特点：Brugada 波由 J 波、抬 高的 ST 段，以及 T 波改变共同组成，有人将 J 波、 ST 段抬高和 T 波倒置称为心电图右胸导联三联征。 这种特征性的心电图表现只出现在 V1～V3，少数病例可波及 V4。现已明确，神经体液等多种因素能够 影响 Brugada 波，具有明显的间歇性、多变性，甚至 隐匿性，使心电图表现多样化，使诊断发生困难。

Brugada 波易伴发恶性室性心律失常，如快速 性、多形性室性心动过速或心室颤动，且易反复发作 而猝死。同时伴有猝死的临床表现，但是临床没有异 常体征。这种在心电图可见 Brugada 波并伴有猝死 病症者称之为 Brugada 综合征，所以 Brugada 波是继 Brugada 综合征以后发现的一种心电特殊波。Bru- gada 波伴发致命性室性心律失常，发生前常无先 兆，Q-T 间期正常，多数发作时窦性心率比较缓慢， 呈慢频率依慢频率依赖的倾向，可以解释晕厥及心 室颤动多发生在夜间的现象。此外，强直性肌萎缩、 漏斗胸、纵膈肿瘤、心包炎、早期复极综合征等疾病 有时也可出现类 Brugada 波。

1.5 Niagara 瀑布样 T 波

Niagara 瀑布样 T 波是巨 大倒置而不对称、常有顿挫的一种形态特异的 T 波 改变，2001 年美国哈佛医学院 Hurst 教授将这种巨 大倒置的 T 波（giant T wave inversion）命名为 Niagara 瀑布样 T 波。

巨大倒置 T 波的基底部宽阔，两支明显不对 称，前支或后支向外膨出或向内凹陷使 T 波不光 滑，有切迹部及顶部圆钝。体表常规导联心电图中， 凡 3 个以上的导联出现倒置 T 波的振幅多数大于 1.0mV，部分可达 2.0mV 以上即可作出诊断。常出现 在 V3～V6，也可出现在肢体导联，而在 aVR、V1 可能 存在宽而直立的 T 波，Q-T 间期或 Q-TC 显著延长， 常延长 20%以上，最长可达 0.7～0.95s。

临床上可见于脑血管意外，完全性房室传导阻 滞或多束支传导阻滞的患者发生恶性室性心律失常 时，常引起急性脑缺血阿 - 斯综合征发作后，交感 神经异常增高的急腹症、神经外科手术肺动脉栓塞、 二尖瓣脱垂等患者。发生机制可能与儿茶酚胺风暴 及交感神经强刺激引起的心肌损伤相关。

1.6 Lambda 波（λ 波）

Lambda 波（λ 波）是近年 才被认识和提出的与心脏性猝死相关的一个心电图 波，已被临床做为一个独立的识别猝死高危的心电 图标志。

λ 波的心电图特点：下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）S 波消失，出现 ST 段下斜型抬高及移行成倒置的 T 波组合在一起，十分类似希腊字母“λ”（Lambda）形 态。右胸导联（V1～V3）出现 ST 段上斜型压低，左胸 导联（V4～V6）出现 ST 段水平型压低，服用硝酸甘油 后 ST 段无改变。

伴有 λ 波的患者，其临床上常有的以下特征：

（1）多发病于年轻的男性患者。

（2）有晕厥史。

（3）家 族中有晕厥或猝死史。

（4）无器质性心脏病证据。

（5） 可出现恶性室性心律失常、心室颤动及猝死。

（6）常 在夜间发生突然猝死。

λ 波的发生机制目前尚不明确，可能与基因异 常有关。Potet 等最近证实，SCN5A 基因上 G752R 位 点发生突变时，可引起Ⅱ、Ⅲ、aVF ST 的抬高和明显 的 J 波，因此，Lambda（λ）波的形成可能与 SCN5A 基因突变有关。

2 心脏性猝死的发生机制

心脏性猝死是指由于心脏原因导致的，在急性 症状出现后 1h 内发生的自然死亡。其特点是自然 的、骤发的、快速和不能预期的。它是威胁人类健康 的重大问题。

死亡是生命不可避免的结局，心脏停搏是心脏 电活动终结的必然结果。一般情况下，心脏停搏之 前总有一段极不规则的电活动，如尖端扭转型室性 心动过速、心室颤动等。即使是代谢耗竭的临终期 死亡，在心脏完全停搏前也会发生一段时间的“电风 暴”。但伴有特殊心电图波的部分年轻人的猝死发 生时，却没有电风暴的发生过程，而是突然发生心脏 各级电活动的全部停止，这种突发事件几乎是不可 逆的，这与心室颤动持续相当一段时间而猝死的形 式迥然不同。这种无明确原因引起的心脏自主电活 动突发性完全停止，表现为无逸搏节律的窦性停搏， 可以称其为原发性或特发性心脏停搏。

心脏性猝死的发生机制主要有三个方面：

一是 心肌基质异常，如心肌梗死、心肌病等都会导致心肌 基质的异常；

二是可能与遗传性离子通道的异常有 关。心脏自律细胞自动除极过程中 Na+ 通道起着重 要作用，Na+ 通道动力学的原发性缺陷有可能是电活 动突然停止的原因，当然钙通道的缺陷引起心脏停 搏的可能性也不能除外;

三是自主神经张力的变化。

心脏“交感风暴”与“迷走风暴”也是患者发生心 脏性猝死及恶性室性心律失常的机制之一。心律失 常性猝死中，20%属于过缓性心律失常及心脏停搏， 而 80%属于恶性快速性室性心律失常。前者与迷走 神经张力过度增强有关，后者与交感风暴有关。

（1） 交感神经过度兴奋引起的自主神经失调：交感神经 兴奋性增高，大量儿茶酚胺释放入血，形成了儿茶酚胺风暴，过量的儿茶酚胺刺激下丘脑星状交感神经 节，使大量儿茶酚胺作用于心室肌细胞，形成儿茶酚 胺性心肌损害，儿茶酚胺异常增多形成风暴时，心电 图表现为：

①心率增快；

②P 波幅度增高；

③P-R 间 期缩短；

④QRS 时间缩短；

⑤T 波幅度降低，甚至倒 置；

⑥ST 段轻度压低。T 波的前肢与压低的 ST 段相 连，可形成一种特殊的 ST-T 改变。

（2）迷走神经紧 张型：心迷走神经对心脏发生强烈的抑制作用也有 可能是猝死原因，突然强烈的迷走反射引起意想不 到的心脏抑制，有人称其为“迷走风暴”。心电图表现 为：

①心率缓慢；

②P 波振幅降低；

③P-R 间期延长；

④QRS 时间增宽（与心率相关）；

⑤T 波增高；

⑥ST 段轻度抬高。迷走神经张力过高引起的早复极综合 征常有上述心电图改变。

3 特殊心电图波与心脏性猝死

中国在 2009 年 11 月卫生部心血管病防治研究 中心发布的信息显示全球每年约有 300 万人发生心 脏性猝死，其中美国 40～45 万，我国每年至少约有 50 万人死于心脏性猝死，居世界各国之首。心脏性 猝死严重威胁公共卫生健康，而且心脏性猝死救治 成功率低，我国抢救成功率不到 1%，绝大部分患者 还没来得及到医院就已经死亡。因此这类疾病的高 危人群应该加强预防性治疗。近年来医学界一直在 研究发生猝死的高危因素和心电图波。临床工作中， 有时会遇到一些与心脏性猝死相关的心电图波。如 Brugada 波、Episilon 波、Lambda（λ）波、引起室性心 动过速和心室颤动的病理性 J 波。这些心电图波可 以预警患者有心脏性猝死高危的风险。

预测心脏性猝死可从检测发生机制的三个方面 着手。检测心肌基质异常的心电学方法有 QRS 波 群、T 波异常、心室晚电位，左心室射血分数（LVEF） 等；检测心肌易损性的方法有 Q-T 间期异常、T 波 电交替等。检测自主神经功能异常的方法有心率变 异性，压力反射敏感性和窦性心律震荡等。方法虽不 少，但价值有限。心电图作为常规便捷的检查方法， 其波形的变化对预警心脏性猝死可提供有意义的帮 助。熟练掌握和应用这些心电图波，结合临床，可早 期发现高危人群，提高对心源性猝死的防范，是减少 心脏性猝死的有效措施。