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疾病从不会主动告诉我们答案,但它会在每一次发作中留下线索。
来源 | 医脉通
作者 | 王玉伟
01
上下求索
他今年50岁,一直自认为是“过敏体质”——比如对“磺胺类药物”过敏,也对很多“高蛋白类食物”过敏。
由于先天体质不佳,他格外注重后天保健。最近,他爱上了慢跑。
某日,他在树林中跑步时突然出现全身瘙痒,面部出现皮疹。他怀疑自己是对树林中的某种特殊物质过敏。脱离树林环境并稍作休息后,症状很快缓解。为此,他更换了跑步路线,但上述症状仍偶有发作,共出现过3次。
他曾在当地医院进行“过敏原”检测,结果显示他对“多种食物”及“面粉”过敏。对此,他深深怀疑此次检测结果的可靠性:此前他从未对面粉过敏,而且自己对很多“高蛋白类食物”过敏,日常饮食高度依赖碳水化合物;另外,作为一个北方人,天天吃米饭实在难以适应。
他也尝试自行分析,结合地理学(活动地点类型)、植物学(附近植被种类)、气象学(季节、天气、昼夜时间)等知识,却始终未能找到确切的“过敏因素”。
有医生告诉他,这很有可能是“胆碱能荨麻疹”。
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02
飞来横祸
胆碱能荨麻疹是一种物理性荨麻疹,主要由体温升高诱发,常见诱因包括运动、热水淋浴、情绪激动或进食辛辣食物。
其核心机制是身体核心温度升高,刺激胆碱能神经释放乙酰胆碱,进而作用于肥大细胞,引起组胺释放。
典型表现为直径1~3毫米的点状风团,周围常伴有红晕,同时伴随剧烈瘙痒或刺痛感,多发生于躯干和四肢近端。症状通常会在体温下降后30~60分钟内自行缓解。
好在“胆碱能荨麻疹”的发作并不频繁,也不严重,只要及时休息,症状通常能够较快缓解。为此,他口袋里常备抗过敏药物“氯雷他定”;同时,他也常结伴运动,万一发生意外,也能有人及时照应。
身体发出的“预警”并没有阻挡他运动的脚步,就如同上述预防措施也无法阻挡意外的发生。
那天,他早睡早起,吃过“面条”后,约朋友来到树林中跑步。突然,他感觉全身瘙痒、发热,面部出现风团样皮疹,随后出现全身乏力。他知道“老毛病”又犯了,于是立即坐下休息,并服用1片“氯雷他定”。
几分钟后,他感觉症状好转,皮疹逐渐消退,便起身准备回家。然而,就在此时,他突然晕倒在地,短暂意识丧失后又自行苏醒,醒来后,他仍感到浑身乏力。幸运的是,朋友一直陪伴在旁,并及时拨打120求救。
患者被就近送往医院,到院时测血压仅70/38 mmHg,心率仅30次/分。医生立即给予“甲泼尼龙、去甲肾上腺素、阿托品、地塞米松、肾上腺素”等药物治疗。
治疗后,他的心率恢复至51次/分,血压升至113/74mmHg。为进一步明确病因,患者被转往上级医院。
03
水落石出
作为急诊科医生,我见到患者时,他的状态已经明显好转,面部风团样皮疹已经消退,血压110/67mmHg,心率也提升至58次/分。但患者目前的情况显然不仅仅是“胆碱能荨麻疹”,更符合“过敏性休克”的表现。
初步检查结果如下:
➤血常规变化较明显,白细胞17.97×10^9/L,中性粒细胞比例91.4%,淋巴细胞比例5.7%,嗜酸性粒细胞比例0.1%。
➤C反应蛋白6.24mg/L,D-二聚体6.19DDU μg/ml。
➤肝功能、肾功能、电解质均正常。
➤高敏肌钙蛋白轻度升高(62.7pg/ml),心电图提示窦性心动过缓、ST-T略改变(图1)。
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图1. 入院心电图
进一步询问患者过敏原情况后,我们逐一“复盘”其历次“胆碱能荨麻疹”的发作过程,寻找此次疾病发作的共同点,终于发现了相似之处——患者每次慢跑前均进食过面条!
再结合患者既往运动经历发现,单独食用面条或单独运动后,均不会出现“胆碱能荨麻疹”症状;只有在短时间内先“食用面条”,再“跑步运动”,才会诱发严重过敏反应。
这个病因链是我始料未及的。
于是,我联系皮肤科会诊,皮肤科医生却明确表示,这种关联确实存在,称为“食物依赖性运动诱发性过敏”(Food-Dependent Exercise-Induced Anaphylaxis,FDEIA)。
FDEIA是一种罕见的运动诱发性全身过敏反应,其特殊之处在于:过敏原(通常为特定食物)单独摄入时不会引起症状,运动单独进行时也不会诱发症状,但在摄入食物后4~6小时内进行运动,即可诱发从皮疹到休克不同程度的过敏反应。
其病理生理机制尚未完全明确,目前认为可能与运动导致胃肠道通透性增加、血流重新分布、血浆渗透压改变等因素有关。这些变化可能促进食物过敏原完整吸收进入血液循环,进而触发大量炎症介质释放。
确诊金标准是食物-运动激发试验,但由于该试验存在诱发严重过敏反应的风险,必须在具备抢救条件的医疗场所进行。
04
释疑解惑
患者心电图异常与肌钙蛋白升高又该如何解释?
为此,患者进行了冠脉CTA检查,仅发现冠状动脉硬化及部分管腔轻微至轻度狭窄。次日复查高敏肌钙蛋白下降至16.1 pg/ml,复查心电图变化不明显(图2)。
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图2. 复查心电图
肌钙蛋白轻度升高并迅速下降,考虑与过敏性休克时全身低灌注以及儿茶酚胺大量释放导致的心肌损伤有关,而非冠脉斑块破裂所致。
再看患者其他异常检验结果,均可由严重过敏反应解释。例如,血常规中嗜酸性粒细胞减少,考虑与炎症介质作用下嗜酸性粒细胞向组织迁移及边缘化有关;D-二聚体显著升高,考虑与组胺、类胰蛋白酶等炎症介质激活纤溶系统有关,不能简单归因于血栓性疾病。次日复查D-二聚体已下降至4.83DDU μg/ml。
患者经过抗过敏、抗炎等治疗后,在皮肤科医师指导下制定了详细的长期管理方案,包括严格规避明确致敏食物,进食后4~6小时内避免任何形式的中高强度运动,并随身携带口服抗组胺药物。另外,针对冠状动脉硬化,给予他汀类药物稳定斑块治疗。
最终,患者康复出院。
诊断:过敏性休克(食物依赖性运动诱发性过敏)、胆碱能荨麻疹、心肌损伤、冠状动脉粥样硬化。
05
以史寻因
回顾整个病例,患者经历的并不是一次简单的“过敏”,而是一场由食物、运动与机体免疫反应共同触发的危险事件。
从最初反复出现的皮疹、瘙痒,到最终发展为过敏性休克;从看似孤立的“胆碱能荨麻疹”,到隐藏其中的食物依赖性运动诱发性过敏,真正的诊断线索并不在某一次检查结果中,而在疾病发生的规律里。
临床诊疗中,我们常常面对“检查正常,但患者确实存在症状”的困境。此时,比重复检查更重要的,是重新梳理病史,寻找那些被忽略的细节。
疾病从不会主动告诉我们答案,但它会在每一次发作中留下线索。优秀的临床医生,不只是寻找异常的检查结果,更要学会从患者的每一次经历中,捕捉疾病留下的蛛丝马迹。
也许,一次看似普通的询问——“每次发作前,您做了什么?”——就可能成为破解疑难病例的关键。
责编|Zelda
封面图来源|视觉中国
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