科普：病理病例121-130

病例121-侵袭性纤维瘤病

也称韧带样型纤维瘤病或韧带样瘤。

是一种发生于筋膜、肌腱膜或深部软组织由成纤维细胞和肌成纤维细胞过度增生而形成的纤维性肿瘤。切除不净极易复发。

临床：

1.腹壁纤维瘤病：

（1）好发于生育期女性，年龄多为20~40岁；

（2）肿瘤多起于腹壁的肌腱膜结构。
2.腹壁外纤维瘤病：

（1）可发生于10岁以下的儿童，但以青春期至40岁年龄段最为多见；

（2）好发部位依次为上肢带（肩和上臂）、胸壁、背部、大腿、前臂和头颈部。

3.腹腔内和肠系膜纤维瘤病：

（1）发病年龄14~75岁，男性略多见；

（2）早期无症状，肿块增大时可引起腹痛或触及肿块，少数病例可表现为下消化道出血或急腹症，部分病例在做其他原因的剖腹手术中或尸解中偶然发现；

（3）13% 的患者伴有家族性腺瘤样息肉病或 Gardner 综合征，少数病例可同时伴有腹壁纤维瘤病；

（4）肠系膜纤维瘤病多为散发性，多位于小肠系膜，部分可位于回结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜或后腹膜，肿块体积多较大。

大体：

1.腹壁或腹壁外纤维瘤病的肿块常位于肌肉内或与腱膜相连，灰白色，质地坚韧，边缘不规则，大小5~10cm；

2.肠系膜或盆腔纤维瘤病多为单个结节状肿块，直径为3~45cm，平均14cm。切面灰白色，质韧。

镜下：

1.（1）腹壁和腹壁外纤维瘤病肿瘤界不清，常浸润至邻近的横纹肌组织和脂肪组织，可见萎缩的多核肌巨细胞；

（2）腹腔内和肠系膜纤维瘤病可有相对较为清楚的周界，多累及肠壁。

2.由长条束状排列的纤细梭形成纤维细胞和胶原纤维组成，细胞之间可有多少不等的胶原纤维，胶原纤维成分明显时，可呈瘢痕疙瘩样；

3.部分区域内，瘤细胞也可呈波浪状排列，或呈交织状排列；

4.部分病例的间质可伴有黏液样变性；

5.瘤细胞核染色质稀疏或呈空泡状，有时可见小核仁，偶见核分裂象，胞质略嗜双色，两端细长；

6.腹腔内和肠系膜纤维瘤病肿瘤内含有小至中等大血管，血管周围间质常伴有水肿。

免疫组化：

梭形细胞表达 vimentin、ａ-SMA、MSA、calponin 和 β-catenin ，可灶性表达 desmin，不表达 CD117、CD34、h-caldesmon 和S-100。

病例 122-乳腺Paget 病

乳腺Paget病（又称派杰病、佩吉特病）指乳头、乳晕区的表皮内存在恶性增生的腺上皮细胞。

临床：
1.主要发生于中年女性；
2.典型发病部位是乳头及周围区域。

大体：
1.乳头糜烂，湿疹样，表面可有结痂，亦可有溃疡形成；
2.乳晕区及实质区可能触及肿块。

镜下：
1.乳头表皮增厚，肿瘤细胞多单个或成群分布于基底部，可侵犯附属器上皮；
2.Paget细胞体积大，圆形或卵圆形，胞界清楚，细胞周围常有空晕；
3.胞质丰富，淡然、透明或双嗜性，常含黏蛋白，也可含黑色素；
4.核大，圆形，染色质细胞颗粒状，核仁清楚，核分裂像易见；

5.多数伴有原位或浸润性乳腺癌。

免疫组化：

1.CK7、CK8、CK18、CEA、HER-2阳性 ；
2.CK20通常阴性 。

鉴别诊断：

Toker细胞：

1. 表皮内细胞质呈淡然、细胞温和的单个细胞；

2. 细胞核呈圆形或卵圆形，核轮廓光滑，染色质细；

3. CK7、HER-2阴性。

侵犯附属器上皮

病例123-高级别子宫内膜间质肉瘤

高级别子宫内膜间质肉瘤是指起源于子宫内膜间质、相对低级别子宫内膜间质肉瘤更具有破坏性生长方式的一类肿瘤。

临床：

1.发病年龄广泛，14-71岁；

2.表现为阴道流血，盆腔包块等。

大体：

1.典型病例肿瘤较大；

2.突出于宫腔或位于肌壁；

3.切面棕黄色，鱼肉状，常伴出血和/或坏死。

镜下：

1.肿瘤呈膨胀性或浸润性生长，可以见到多种浸润方式；

2.通常表现为淋巴血管侵犯、活跃的核分裂和坏死；

3.细胞呈圆形，与低级别的梭形肿瘤细胞成分并存，通常伴有纤维黏液样间质；

4.缺少肿瘤细胞漩涡状排列于细动脉周围的生长方式，毛细血管突出；

5.坏死多见；

6.核分裂计数通常超过10个/10HPF。

免疫组化：

1.可不同程度表达CD10；

2.弥漫表达 Cyclin D1和 BCOR。

病例 124-输卵管异位妊娠

输卵管是异位妊娠最常见的部位。任何与孕卵异常滞留于输卵管相关的因素都可能是异位妊娠的病因。

临床：
1.短期闭经史；

2.不规则阴道出血，下腹痛，恶心，呕吐甚至休克等；

3.宫颈举痛、腹腔出现液体和移动性浊音，子宫附件肿块；

4.早孕实验阳性；

5.妊娠持续时间多为6-8周，很少超过12周；
6.多数终至出血、流产与破裂，胚胎或胎儿死亡。

大体：
1.可发生于输卵管各个部分，80%发生于壶腹部；
2.输卵管明显增粗，外观紫蓝色，破裂可见破口；
3.切面管腔扩张积血，有时可见胎盘绒毛及胚囊，胚囊可由伞端流出；
4.流产病例，输卵管未见妊娠组织需对凝血块充分取材。

镜下：
1.早期胎盘（绒毛、胎膜或合体细胞与细胞滋养细胞）；
2.胚胎或胎儿成分（胎儿组织或有核红细胞）；
3.输卵管胎盘种植部位的中间滋养细胞。

以上三者之一即可诊断。

免疫组化：

hCG与HPL可帮助判断可疑滋养细胞 。

早期胎盘

中间滋养细胞

胚胎组织

病例125-副耳屏

由于发育异常导致在正常耳廓以外长出的具有正常外耳结构的突起。

别称：额外耳、副耳、多耳

临床：

1.发病年龄：新生儿；

2.男女无差别；

3.位于皮肤表面，常在耳前，单侧或双侧；

4.皮样结节或突起；

5.病因：第二鳃弓发育异常；可伴有其他发育异常疾病，如腭裂、唇裂、下颌骨发育不全、眼-耳-椎骨发育异常综合征（Goldenhar综合征）等。

大体：

结节或丘疹、质软或软骨样。

镜下：

1.具有正常外耳结构；

2.由被覆的皮肤、许多细小的成熟的毛囊和纤维脂肪组织轴心组成，其中可能含有软骨。

病例 126-胆管腺瘤

胆管腺瘤是一种良性上皮病变，由看起来正常的小胆管增生组成。

临床：
1.发病年龄多集中在 20-70 岁；

2.通常外科手术或尸检时偶然发现。

大体：
1.孤立的被膜下结节（80～90%），累及任一肝叶；
2.单个、白色、边界清楚但无包膜的被膜下结节；
3.直径常＜1cm。

镜下：
1.由结缔组织内均匀一致的小导管无序排列构成，无浸润或推挤性边界；
2.细胞核规则，大小较一致，几乎不见核仁，细胞呈立方形，导管没有管腔或管腔很小；
3.伴有不同程度的慢性炎症和胶原化；

4.结节内常见汇管区；

5.上皮可有不典型增生，但不发生癌变。

免疫组化：

1.CK7、CK19 阳性 ；
2.Ki-67 增殖指数低 。

CK19

Ki-67

病例 127-隆突性皮肤纤维肉瘤

发生于皮肤的结节状侵袭性成纤维细胞性肿瘤，以短梭形细胞呈特征性席纹状排列，常浸润至皮下脂肪组织。

临床：
1.皮肤最常见的软组织肉瘤；
2.多发生于中青年男性；

3.主要发生于躯干和四肢近端皮肤，其次可见于头颈部；

4.皮肤缓慢生长的结节，病史可长达数年；

5.复发率很高，转移率低。

大体：
1.单个或多个结节状隆起于皮肤表面；
2.多数2-5cm，最大可达20cm；
3.肿块位于真皮下，常浸润皮下脂肪；
4.切面灰白，质地坚实，部分病例可发生黏液变性，呈胶冻样或透明状。

镜下：
1.肿瘤位于真皮内，无包膜，向皮下脂肪组织浸润性生长，形成蜂窝状结构；
2.瘤组织由形态一致的梭形细胞组成，席纹状排列；
3.瘤细胞轻度异型，核分裂＜5个/10HPF；
4.肿瘤内含有小血管，部分病例血管壁肌内膜增生；

5.组织学亚型：经典型、色素型、纤维肉瘤型、黏液样型、硬化型、萎缩型或斑块型等。

免疫组化：

1.瘤细胞弥漫表达CD34 ；
2.S-100、α-SMA、desmin阴性 。

治疗：

局部扩大切除，侧切缘及底切缘阴性，推荐切缘距离2-3cm。

经典型：

病例128-前庭大腺囊肿

别称：巴氏腺囊肿。

临床：

1.位于阴道外口外下方；

2.实质是前庭大腺潴留囊肿；

3.外阴囊肿中最多见的。

镜下：

1.囊内含黏液；

2.囊壁内衬单层立方状、柱状上皮、扁平上皮、移形上皮、鳞状上皮；

3.可见鳞状上皮化生；

4.囊壁可见残留巴氏腺的腺泡或小导管。

病例129-节细胞神经瘤

又称神经节瘤，是交感神经系统最常见的肿瘤，为分化成熟的良性肿瘤。

临床：
1.常见于年长儿童及成年人；
2.常发生于后纵隔和后腹膜；

3.多为孤立无痛性肿块。

大体：
1.结节状，多有完整包膜；

2.切面灰黄色质韧；
3.可有囊性变、脂肪变及钙化。

镜下：
1.由神经节细胞和梭形施万细胞构成；
2.节细胞体积大，多角形，胞质红染，核大，单核或多核，圆形，核仁明显；

3.节细胞弥散或丛状分布于梭形施万细胞之间。

免疫组化：

1.节细胞NSE，Syn阳性 ；
2.施万细胞S-100阳性 。

治疗：

切除后预后良好。

病例130-宫颈低级别鳞状上皮内病变

2020版《WHO 女性生殖器官肿瘤分类》中使用两级分类法将宫颈鳞状上皮内病变分为低级别鳞状上皮内病变（low-grade squamous intraepithelial Iesion,LSIL）和高级别鳞状上皮内病变（high-grade squamous intraepithelial lesion, HSIL）。

LSIL指鳞状上皮内病变在临床表现和形态学上均显示HPV 感染，同时伴有或未来发展为癌的风险较低；

HSIL指如果不进行治疗，具有进展为癌的显著危险性，涵盖了原有的CIN2级、CIN3级和原位鳞状细胞癌。

LSIL包含传统的CIN 1级和湿疣病变，以生育年龄女性为主，与HPV高危或低危亚型相关。

镜下：

1.基底层/副基底层样细胞不同程度增生，并出现核分裂象；

2.增生细胞和分裂象均局限于鳞状上皮的下1/3层，且很少出现病理性核分裂；

3.可见核浓染、核膜不规则和界限清楚核周空晕的挖空细胞；

4.挖空细胞最常见于鳞状上皮的上1/3层。

与化生的不成熟鳞状上皮的鉴别要点：

①核染色较深，染色质较粗；
②核浆比较大，胞质较少，且嗜碱性增强；

③核大小不一致；

④细胞极向紊乱。

免疫组化：

1.多数病例p16染色阴性；

2.部分病例可显示下1/3层细胞弥漫或斑片状细胞核及胞质阳性；

3.少数病例阳性细胞块状分布超出上皮下1/3层。

因此在没有形态学基础不要用p16免疫组化染色鉴别低级别与高级别上皮内病变。