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胳膊双腿发沉麻木,他被确诊罕见病

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现代快报讯(通讯员 曹慧慧 张洁 记者 梅书华)46岁的陈老师(化姓)是一名中学教师,身体健朗,周末喜欢徒步登山。然而近半年来,陈老师登山时总感觉两腿发沉、两个胳膊也出现了“蚂蚁爬”一般的麻木感,无法自如摆动,让登山格外费力,休息后也无法有效缓解。


陈老师开始以为是爬山活动量大导致的劳累,或者是颈椎病,因此他减少爬山次数,注意颈椎保养,可还是感觉全身无力,麻木的感觉也没有缓解,特别是写教案、批改学生作业时,胳膊的麻木感让他倍感煎熬。

更让陈老师感到不安的是,他最近排尿也出现了困难,每次排尿需“酝酿”许久,尿流也变细变弱。陈老师去了当地多家医院,先后被诊断为周围神经病变、颈椎病、肾虚等,服用了多种营养神经及“补肾”药物,也尝试了颈椎推拿按摩,症状不但没有改善,反而渐渐加重。糟糕的身体状态,让陈老师“被迫”停止了教学工作。

万分焦虑之下,陈老师慕名找到了南京市第一医院神经内科主任医师、医学博士时建铨,在仔细梳理了陈老师病情后,时建铨认为对称性下肢无力、上肢感觉异常及排尿功能障碍这三个症状看似互不相关,但串联在一起则指向了同一个方向,可能存在脊髓方面问题。

时建铨给陈老师安排了脊髓+头颅增强核磁共振检查,结果提示:脊髓长节段异常信号伴斑片状强化,且脑室周围存在线样放射状强化。

根据影像学表现,结合陈老师不断加重的症状,符合亚急性进展性病程,经验丰富的时建铨脑海中顿时闪现出一种疾病——自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病。

时建铨又安排陈老师进行脑脊液检查,对其中抗GFAP抗体水平进行了检测。检测结果提示:陈老师脑脊液抗GFAP抗体为阳性,印证了之前的判断。

至此,困扰陈老师的谜团终于被解开——他患上的正是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。确诊后,时建铨为陈老师制定了个体化糖皮质激素+免疫抑制剂治疗方案。抑制过度激活的免疫反应,减轻中枢神经系统损伤,症状缓解后,长期使用免疫抑制剂进行维持治疗,降低疾病复发风险,避免炎症反复损伤神经。

经过系统治疗,陈老师症状明显改善,现在的他,重返课堂正常开展教学,周末又开始愉快地登山了。

什么是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病?时建铨介绍,自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,2016年被首次报道,是一种较为罕见的自身免疫性疾病。该病通常呈亚急性起病或慢性起病,男女发病比例相当,发病中位年龄为40~50岁。

发病原因目前尚未完全明确,核心机制被认为是机体免疫系统异常激活,错误攻击自身神经系统中的星形胶质细胞。临床表现多种多样,但亦有规律可循。可出现头痛、恶心呕吐、认知障碍、共济失调、肢体抽搐、意识障碍等脑(膜)病变症状;肢体无力、肢体麻木、大小便障碍等脊髓病变症状;少数患者可出现视神经病变,表现为视力下降、视物模糊等。

时建铨特别强调,该病并非不治之症,大多数患者经糖皮质激素或免疫球蛋白治疗后症状会显著改善,但部分患者病情会复发,需长期使用小剂量免疫抑制剂维持治疗,定期复查。

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