心课堂 | 图说二尖瓣疾病

二尖瓣由前叶和后叶组成，二者共同将左心房与左心室分隔开来。在心脏收缩期，瓣膜处于关闭状态以确保血液只能经主动脉瓣射出进入体循环。

若二尖瓣未能完全闭合，部分血液会反流至左心房，这种现象称为二尖瓣反流。

在心脏舒张期，二尖瓣开放使血液从左心房流入左心室。若二尖瓣开放不全，左心室充盈就会受阻，这种情况称为二尖瓣狭窄。

首先让我们来探讨二尖瓣反流。其首要病因是二尖瓣脱垂。当左心室在收缩期加压将血液泵入主动脉时，闭合的二尖瓣会承受巨大压力。正常情况下，乳头肌及其结缔组织（即腱索或心弦）能有效防止瓣膜脱垂。

在二尖瓣脱垂的情况下，瓣叶及其周围组织的结缔结构发生退行性变化，这种现象称为黏液样变性。其具体机制尚未完全阐明，但已知与某些结缔组织疾病相关，例如马凡综合征（Marfan syndrome）和埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome）。黏液样变性会导致瓣叶面积增大、腱索延长，甚至可能引发腱索断裂，这种情况多见于后叶腱索，断裂后可致后叶翻折进入左心房。

二尖瓣脱垂患者通常无明显症状，但听诊时可闻及特征性心脏杂音：收缩中期喀喇音，有时紧随收缩期杂音。

喀喇音的产生机制是脱垂的瓣叶向心房翻折时，被腱索骤然牵拉制动。虽然二尖瓣脱垂未必都会引发反流，但确实常见此并发症。若瓣叶闭合不全，左心室血液会少量逆向漏入左心房，从而形成杂音。

二尖瓣脱垂杂音的特征具有独特的动态变化规律：患者下蹲时，喀喇音出现时间延迟且杂音持续时间缩短；而当患者站立或进行Valsalva动作时，喀喇音则会提前出现且杂音持续时间延长。这种现象的产生与心室容积变化密切相关。

下蹲时，静脉回流增加使得左心室充盈量增多，心室容积随之扩大。此时增大的瓣叶在扩大的心室中有更大的活动空间，当心室开始收缩时，瓣叶需要更长时间才能被推挤入心房，因此喀喇音出现较晚。同时由于心室收缩末期容积较大，反流血量相对减少，故杂音持续时间缩短。

相反，站立时静脉回流减少，左心室充盈量降低，心室容积缩小。在较小的空间内，瓣叶在心室收缩早期即被快速推入心房，导致喀喇音提前出现。此时心室收缩末期容积较小，反流血量相对增多，使得杂音持续时间延长。值得注意的是，肥厚型心肌病产生的杂音也遵循类似的动态变化规律。

除二尖瓣脱垂外，心肌梗死导致的乳头肌损伤也是二尖瓣反流的重要病因。当缺血坏死的乳头肌失去固定腱索的功能时，二尖瓣叶失去支撑而松弛脱垂，使得心室收缩时血液可从左心室反流至左心房。

左心衰竭引发的左心室扩张同样可能导致二尖瓣反流。当左心室扩大时，会牵拉二尖瓣环使其变形，导致瓣膜闭合不全，血液反流至左心房。

另一种常见病因是风湿热，这种炎症性疾病可累及心脏组织，最终发展为慢性风湿性心脏病。长期炎症反应会导致瓣叶纤维化，使其无法紧密闭合，从而形成血液反流。二尖瓣反流患者的典型听诊特征为全收缩期杂音，即杂音贯穿整个心脏收缩期。

值得注意的是，虽然左心衰竭可引发二尖瓣反流，但二者关系实为双向，即二尖瓣反流本身也可导致左心衰竭。每次心室收缩时，部分血液反流至左心房，舒张期时这些血液又回流至左心室，造成前负荷增加。这就好比挖坑时，每铲一锹土，半锹又滑回坑里——心脏不得不重复无效做功，长期下去必然导致心功能恶化。

二尖瓣反流发生时，左心房和左心室同时面临容量超负荷的挑战。为应对这种负荷增加，左心系统会启动代偿机制，通过心肌纤维的离心性肥厚来扩大心腔容积——具体表现为心肌细胞通过串联新的肌节来延长纤维长度。这种代偿虽然能在短期内维持心脏功能，但长期超负荷运转最终会导致左心室功能失代偿，引发左心衰竭。

现在重点讨论二尖瓣狭窄的问题。这种病变最常见于风湿热后遗症，其病理特征与反流截然不同：炎症反应导致瓣叶在连合处发生粘连融合。正常二尖瓣口的开放面积可达4-6平方厘米，而严重狭窄时可能缩小至仅2平方厘米。这种结构改变使得血流通过瓣口的阻力显著增加，左心房内压力随之升高。

血液强行通过纤维化的狭窄瓣口时会产生特征性的听诊发现：首先是瓣膜突然开放时的清脆"开瓣音"，紧接着是血流通过狭窄处形成的舒张期隆隆样杂音。这种持续的血流动力学改变会引发一系列连锁反应：左心房长期承受高压会导致其逐渐扩张，进而使血液淤积在肺循环系统，造成肺淤血和肺水肿，临床表现为进行性加重的呼吸困难。随着病情发展，持续升高的肺循环压力最终会导致肺动脉高压，使得右心室射血阻力不断增加，最终引发右心室肥厚直至功能衰竭，即右心衰竭。

此外，当左心房发生扩张时，心房肌壁被拉伸，分布在心肌壁内的起搏细胞会变得异常敏感，从而增加房颤发作风险。在房颤状态下，左右心房无法有效收缩，导致血液淤积加重。

由于左心房本就处于扩张状态，这种血液滞留极易形成血栓，而一旦血栓脱落，便可立即进入体循环引发栓塞。

最后，让我们思考一下心脏与胸腔内其他结构之间的关系。如果心房发生扩张并变得非常大，它可能会压迫其邻近结构——食管，患者可能会出现吞咽固体食物困难的情况，这被称为吞咽困难。对于那些因二尖瓣反流或狭窄而引发严重问题的患者，治疗通常包括二尖瓣修复或外科瓣膜置换术。

以上图片内容来源：Osmosis.org

原文链接：https://www.osmosis.org/learn/Mitral_valve_disease?from=/md/foundational-sciences/pathology/cardiovascular-system/valvular-heart-disease