共识下载 | 动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识

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动脉型肺动脉高压（PAH）所致右心衰竭在临床实践中仍面临着诊断复杂、管理困难的重大挑战。最近发布的《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》为我们提供了系统性的指导方案，其中14条推荐意见覆盖了从生物标志物检测到终末期管理的全过程。

推荐意见1：生物标志物监测的核心地位

BNP或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）虽然不是右心衰竭的特异性标志物，但可用于右心功能评估和预后评价，推荐在初次诊断、每3~6个月随访时以及病情恶化时进行检测（Ⅰ类推荐，B级证据）。

这条推荐意见确立了利钠肽在PAH患者管理中的重要地位。NT-proBNP作为心室壁张力的敏感指标，在右心衰竭患者中往往显著升高。REVEAL注册研究显示，基线NT-proBNP水平与患者1年生存率密切相关，是独立的预后预测因素。

临床应用时需注意患者年龄、肾功能以及重组人脑利钠肽治疗的影响。由于NT-proBNP主要经肾脏清除，肾功能不全时需综合考虑患者年龄和肾功能状态。使用重组人脑利钠肽治疗右心衰竭时，外源性BNP会直接导致检测值升高，此时NT-proBNP更能反映心脏负荷的实际变化。

推荐意见2：超声心动图评估的标准化方案

怀疑PAH患者出现右心衰竭或已明确存在右心衰竭，推荐在初次诊断、每3~6个月随访时以及病情恶化时进行超声心动图检查，重点评估左心室与右心室大小、右心房面积、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、下腔静脉宽度、吸气塌陷率以及有无心包积液，并计算TAPSE与估测的肺动脉收缩压的比值（Ⅰ类推荐，B级证据）。

TAPSE作为评估右心室收缩功能的简便指标，正常值通常大于17mm。当TAPSE小于14mm时，往往提示右心室功能显著受损。更重要的是TAPSE与估测肺动脉收缩压的比值，这个参数能够较好地反映右心室-肺动脉耦联状况，正常值应大于0.31mm/mmHg。

右心房面积的测定也具有重要价值。正常右心房面积应小于18cm²，当超过25cm²时通常提示右心房压明显升高。下腔静脉直径大于21mm且吸气塌陷率小于50%，提示右心房压升高，通常对应右心房压大于15mmHg。

推荐意见3：心脏磁共振成像的精准评估价值

对PAH所致右心衰竭的患者，推荐在临床认为必要时进行心脏磁共振成像检查，实现对右心结构与功能的准确评价，重点评估右心室容积、右心室射血分数和每搏输出量（Ⅰ类推荐，B级证据）。

心脏磁共振成像被认为是评价右心功能的重要方法，能够准确测量右心室舒张末期容积、收缩末期容积和射血分数。正常右心室射血分数应大于45%，当低于35%时通常提示右心功能严重受损。每搏输出量与右心室收缩末期容积的比值在一定程度上反映右心室-肺动脉耦联，这个指标与预后密切相关。

推荐意见4：右心导管检查的金标准地位

对PAH所致右心衰竭的患者，推荐在初次诊断、疾病进展或临床认为必要时进行右心导管检查（Ⅰ类推荐，B级证据）。

右心导管检查作为获得肺血液动力学参数的准确方法，仍是诊断PAH和评估血液动力学的金标准。检查能够直接测量心腔内和肺动脉压力以及心输出量，其中右心房压、混合静脉血氧饱和度、心脏指数和每搏指数是PAH危险分层的重要指标。肺动脉顺应性能够在一定程度上反映PAH患者的右心室-肺动脉耦联，并与预后关系密切，其计算公式为每搏输出量/（肺动脉收缩压-肺动脉舒张压）。

推荐意见5：危险分层指导个体化治疗

推荐PAH所致右心衰竭患者在初次诊断时采用三分层危险评估模型进行危险分层，在随访中采用四分层危险评估模型进行危险分层。根据危险分层动态调整靶向药物治疗方案，以促进患者尽早达到并维持低危状态，同时尽可能改善右心功能，实现血液动力学正常化或接近正常化（Ⅰ类推荐，B级证据）。

表2 动脉型肺动脉高压患者基线危险分层

基线三分层危险评估模型根据PAH患者1年预期死亡率分为低危（<5%）、中危（5%~20%）和高危（>20%）。随访四分层危险评估模型采用无创指标可以更加便捷地反映从基线到随访过程中的病情变化与长期死亡风险。危险分层的目的是根据危险分层动态调整治疗方案，使患者达到和保持低危状态。

表3 动脉型肺动脉高压患者随访中的危险分层

推荐意见6：诱因控制的重要性

劳累、感染、贫血、心律失常、甲状腺功能障碍和情绪变化是PAH患者右心衰竭恶化或加重的常见诱因，应尽可能避免或及时纠正（Ⅰ类推荐，C级证据）。

感染是导致右心衰竭患者死亡的另一个重要因素。当感染源不明确时可考虑使用广谱抗生素。快速性室上性心律失常，尤其是心房扑动和心房颤动，是重度PAH患者右心衰竭的常见诱因，可以考虑静脉应用去乙酰毛花苷降低心室率以及使用胺碘酮转复窦性心律，必要时也可考虑应用导管消融术治疗心房扑动和其他室上性心动过速。

PAH患者合并严重铁缺乏，建议静脉补充铁剂。快速性室上性心律失常，尤其是心房扑动和心房颤动，是重度PAH患者右心衰竭的常见诱因，可以考虑静脉应用去乙酰毛花苷降低心室率以及使用胺碘酮转复窦性心律，必要时也可考虑应用导管消融术治疗。

推荐意见7：氧疗和呼吸支持的谨慎应用

PAH所致右心衰竭合并低氧血症，可通过氧疗维持外周动脉血氧饱和度>90%，谨慎应用气管插管和有创机械通气（Ⅰ类推荐，C级证据）。

根据需要给予氧疗，以维持外周动脉血氧饱和度>90%。如果睡眠期间出现血氧饱和度降低，可以考虑夜间氧疗。合并高碳酸血症的患者可考虑无创通气，但无创通气可能会进一步削弱右心室功能，应用时需谨慎。对于重症或终末期右心衰竭患者，应尽可能避免插管和有创机械通气，因为全身麻醉诱导以及右心室后负荷的进一步增加可明显增加死亡风险。

推荐意见8：容量管理的精细化策略

对于右心衰竭或有液体潴留的PAH患者，建议适当使用袢利尿剂降低右心室的前负荷（Ⅰ类推荐，C级证据）。

表4 常见袢利尿剂的用法

对于右心衰竭或有液体潴留的PAH患者，建议进行利尿剂治疗，降低右心室的前负荷。首选袢利尿剂，其他常用利尿剂还包括噻嗪类利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、精氨酸血管加压素V2受体拮抗剂。螺内酯是醛固酮受体拮抗剂，在靶向药物治疗的基础上加用螺内酯，能够改善PAH患者的运动耐量，耐受性良好。

托伐普坦是精氨酸血管加压素V2受体拮抗剂，若患者合并顽固性水钠潴留或伴有低钠血症或有肾功能损害，可以考虑常规治疗基础上联合托伐普坦治疗。托伐普坦治疗右心衰竭引起液体潴留的常规剂量为15mg/次，每日1次。研究表明，对于肺动脉高压所致右心衰竭患者，在常规靶向药物治疗的基础上加用托伐普坦可有效增加尿量，减轻体重，改善其临床症状和体征，且对肾功能无明显影响，不良反应轻微。

推荐意见9：靶向药物治疗的优化方案

靶向药物能够有效降低PAH所致右心衰竭患者的后负荷，推荐高危或中高危PAH患者的治疗方案应包括静脉/皮下应用前列环素通路类药物或皮下应用激活素通路类药物（Ⅰ类推荐，A级证据）。

对于PAH所致右心衰竭的患者，推荐遵循指南给予靶向药物以降低右心室后负荷。目前靶向药物主要针对一氧化氮、内皮素、前列环素、激活素四条通路，每条通路有不同的作用靶点。应注意避免同一通路的靶向药物联用，例如利奥西呱和5型磷酸二酯酶抑制剂。

表5 动脉型肺动脉高压常见靶向药物的用法及不良反应

对于PAH所致右心衰竭的患者，由于胃肠道淤血，口服吸收代谢效果差，推荐在制定靶向药物方案时应当包括静脉/皮下应用前列环素通路类药物或皮下应用激活素信号抑制剂。研究表明，对于重症肺动脉高压合并右心衰竭患者，起始小剂量的静脉曲前列尼尔治疗后逐步转为皮下泵入，能有效改善患者的NT-proBNP水平、心腔结构以及运动耐量。

此外，研究发现在原本靶向药物方案基础上加用索特西普，能够较安慰剂显著改善患者运动耐量、肺血管阻力及世界卫生组织（WHO）功能分级，并减少预后不良事件。

推荐意见10：避免有害药物的重要性

若无明确适应证，PAH所致右心衰竭患者不推荐常规应用硝酸酯类药物、硝普钠、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、β受体阻滞剂和伊伐布雷定（Ⅲ类推荐，C级证据）。

除非PAH患者合并左心衰竭、冠状动脉疾病、高血压等疾病，否则不应常规应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、β受体阻滞剂、伊伐布雷定等药物，可能导致PAH的病情加重。此外，还应当避免使用非选择性血管扩张药（如硝酸酯类药物、硝普钠等），这类药物不能选择性地扩张肺动脉，反而使动脉血压下降，导致左心室后负荷下降，室间隔向左移位，左心室的心输出量进一步降低，加重病情。

推荐意见11：正性肌力药物的合理使用

对于PAH所致右心衰竭患者，若合并低心输出量、组织低灌注或心原性休克时，应该考虑应用正性肌力药，对伴有低血压患者可考虑联用升压药（Ⅱa类推荐，C级证据）。

常用的正性肌力药物和血管收缩药物的用法与作用

对于合并低心输出量、低血压、组织低灌注或心原性休克的右心衰竭患者，应该考虑应用正性肌力药，包括多巴酚丁胺、左西孟旦、米力农等。多巴酚丁胺可通过兴奋心脏β1受体产生正性肌力作用，米力农通过抑制环磷酸腺苷降解，升高细胞内环磷酸腺苷浓度，增强心肌收缩力同时具有扩血管的作用。左西孟旦是钙增敏剂，具有正性肌力和扩血管作用，且不影响心室舒张功能，发生恶性心律失常的风险较小。研究表明，左西孟旦能够显著改善肺动脉高压所致右心衰竭患者的运动耐量、右心房内径和TAPSE。

对于右心衰竭合并快速心室率或心房颤动时，可考虑应用地高辛改善症状，控制心室率，但荟萃分析显示地高辛不改善右心室射血分数，长期服用地高辛对右心衰竭的疗效仍未明确。

推荐意见12：康复治疗的系统方法

当PAH所致右心衰竭患者处于病情平稳状态，推荐在专业医生指导下根据心功能状态进行心肺康复（Ⅰ类推荐，C级证据）。

PAH所致右心衰竭患者病情平稳后，可在医师指导下开展系统康复治疗，通过呼吸锻炼及个体化运动疗法逐步提升患者运动耐量与心肺功能，同时缓解焦虑情绪以增强治疗信心。制定运动处方时应考虑6大要素：运动种类（包括有氧运动、抗阻运动、柔韧运动以及呼吸肌训练）、运动强度、频率、时间、运动进度、注意事项。

需同步关注心理社会支持、睡眠障碍以及营养状态管理，实现生理与心理功能的协同改善。一项随机对照试验纳入116例PAH以及慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，结果发现与对照组相比，康复组患者的6分钟步行距离显著提高，生活质量、WHO功能分级和峰值摄氧量均有明显改善。

推荐意见13：终末期治疗的及时干预

重症高危患者应及时进行移植指征评估；如有病情缓解或肺/心肺移植可能，可考虑行机械辅助或桥接支持治疗（Ⅱa类推荐，C级证据）。

PAH所致右心衰竭的重症患者如有病情缓解或肺/心肺移植可能，可考虑行外周静脉-动脉体外膜氧合（V-A ECMO）和插入肺动脉和肺静脉或左心房之间的无泵型膜式氧合器。此外，在肺移植术中应用V-A ECMO，并考虑延长至术后早期作为恢复期过渡手段，可能有助于改善临床结局。在右心衰竭患者中，使用VA-ECMO不建议超过14d，因为出血、血栓栓塞或感染等并发症风险显著升高。

房间隔造口术可通过建立心房内分流通道，从而降低右心室前负荷，并恢复左心室前负荷来增强心脏泵血功能。虽然可以增加心输出量，但全身氧输送量减少，房间隔造口术应考虑作为择期手术进行。

当肺动脉压力高于体循环压力时，通过外科手术或介入技术进行反向体肺分流术（Potts分流术）可能会降低右心室后负荷。研究表明，反向Potts分流能够为儿童肺动脉高压带来临床改善和生存获益。但由于其操作过程复杂，死亡风险高，应在有经验的中心进行评估和操作。

经充分内科治疗后仍处于PAH中高危或高危状态，右心室功能障碍进行性加重或右心衰竭严重失代偿，经过静脉前列环素通路类药物治疗仍未达到低危状态，以及存在已知或可疑肺静脉闭塞病或肺毛细血管瘤病患者，应考虑肺/心肺移植评估。

推荐意见14：专科中心的重要作用

PAH患者一旦确诊右心衰竭，建议尽早转诊至具备肺动脉高压综合诊治能力的专科中心（Ⅰ类推荐，C级证据）。

对于PAH患者，一旦确诊右心衰竭（无论其初始严重程度或对初始治疗的反应如何），建议尽早转诊至具备肺动脉高压综合诊治能力的专科中心。此类中心拥有经验丰富的肺动脉高压多学科团队、提供心力衰竭优化管理（包括优化药物治疗、难治性容量管理策略）、具备高级机械循环支持能力，并能进行及时的肺/心肺移植评估。早期转诊旨在确保患者获得专业的综合评估、优化管理方案，并为可能需要的机械支持或移植做好早期准备，从而最大程度改善预后。

总结

PAH所致右心衰竭的诊治具有高度复杂性和挑战性，目前国内外关于右心衰竭的流行病学特点以及循证医学证据较少。本共识结合了我国临床实践特点和多学科专家意见，涵盖了PAH病理生理机制、诊断、评估、治疗以及终末期管理，以期提升PAH所致右心衰竭的临床诊疗水平，实现改善患者生存质量、降低死亡率的根本目的。

作者：张臻

排版：LEO

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