【微医讯】多学科协作让血栓性血小板减少性紫癜患者重获新生

近日，解放军总医院第七医学中心在多学科团队通力协作下，凭借快速精准的诊断和规范有效的治疗，将一位命悬一线的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者从死亡线上拉回，此次成功救治标志着该中心在疑难危重血液疾病救治领域更进一步。

患者张女士突然出现严重乏力、面色苍白、尿黄、右侧肢体麻木抽搐、言语不清等问题，被怀疑是脑梗，但影像学未见异常，辗转多家医院进行检查，血常规结果显示重度贫血（血红蛋白低至64g/L，正常值是110-150g/L）和极重度血小板减少（血小板最低仅9*10⁹/L，正常值是（100-300）*10^⁹/L），同时伴有黄疸和溶血症，危急关头来到解放军总医院血液病医学部派驻第七医学中心血液病科。

入院后，派驻第七医学中心血液病科医护团队高度警惕，明确患者为典型的“三联征”（微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状），迅速将诊断方向锁定在罕见且致死率极高的TTP上，立即启动TTP诊疗绿色通道，关键检测结果迅速回报外周血破碎红细胞比例高达7.2%，血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13酶）活性极度低下（<10%），并检测到高滴度的 ADAMTS13抑制性抗体，免疫性TTP（iTTP）诊断确凿无疑，基因检测排除遗传性TTP的可能。

派驻第七医学中心血液病科胡锴勋主任当机立断，带领团队启动核心治疗方案，在输血医学科、神经内科、风湿免疫科、重症医学科等多学科的密切配合下，第一时间为患者建立血管通路，进行17次血浆置换（PEX），快速清除致病抗体、补充必需酶活性，紧接立即给予大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙）冲击治疗，迅速引入靶向生物制剂利妥昔单抗，双管齐下，精准清除产生抗体的B细胞，从源头上抑制疾病，为患者筑起坚实的生命保障网。

▲初诊特异性酶　　　▲出院前特异性酶的指标

随着血浆置换和利妥昔单抗的应用，患者ADAMTS13活性从近乎为零迅速回升至正常水平（94.7%），抑制性抗体显著下降，血小板稳步回升至安全范围，溶血得到控制，危重的神经精神症状完全消失，在经历了惊心动魄的生死较量后，患者病情得到完全缓解，目前已转入康复阶段。

在这一场与死神的较量中，不仅挽救了一个生命，更温暖了一个家庭。未来，该中心将持续精进医术、优化流程，为更多罕见病、危重症患者点燃生命希望！

主管|解放军总医院政治工作部

主办|宣传处融媒体中心

来源 |第七医学中心

图文 | 黄　晴

刊期 |第2913期

总编：熊　刚

主编：张　奎

编审：张　密　李笑一

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