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硬皮病危害你都知道吗?

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硬皮病,一种以皮肤和内脏器官进行性纤维化为核心的自身免疫性疾病,其危害远超皮肤变硬的表象。它如同无声的侵蚀者,逐步破坏身体的多个关键系统。

一、皮肤与肢端

1.早期常见雷诺现象:遇冷或情绪波动时手指/脚趾剧烈变白、变紫、变红,伴随麻木疼痛。

2.皮肤硬化紧绷:从手指、面部开始蔓延,导致面部僵硬如面具、手指如腊肠般肿胀僵硬,关节活动严重受限。

3.皮肤溃疡与坏疽:指尖、关节处皮肤因缺血和紧绷,极易出现难以愈合的溃疡,严重时可导致组织坏死甚至截肢。

二、肺部:致命的纤维化

1.间质性肺病 (ILD):肺泡和肺间质纤维化逐渐取代正常肺组织,导致肺功能不可逆下降。患者出现进行性加重的干咳、气短,轻微活动即感呼吸困难,晚期严重缺氧。

2.肺动脉高压 (PAH):肺血管病变导致肺循环阻力剧增,心脏右心室负荷过重衰竭。此并发症凶险,是硬皮病首要死亡原因之一。

三、消化系统:从口腔到肠道的困扰
1.口腔:张口困难,牙间隙增宽,咀嚼不便。

2.食管:平滑肌纤维化使其蠕动减弱,导致严重烧心、反酸、吞咽困难。

3.胃与肠道:胃轻瘫(饱胀、早饱)、吸收不良、便秘与腹泻交替、营养不良、体重下降。

四、心脏与肾脏:潜在的危机
1.心脏:心肌纤维化可引发心律失常、心力衰竭;心包炎也较常见。

2.肾脏:最凶险的是“硬皮病肾危象”,血压急剧升高伴肾功能迅速恶化,需紧急处理否则危及生命。

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