上海
56岁的王阿姨最近突然开始说话含糊不清，家人察觉异常后，立即将她送往奉贤区中心医院就诊。谁也没想到，一场惊心动魄的生命救援就此展开。
王阿姨通过医院的脑卒中绿色通道快速完成头颅ct检查，排除了脑出血，随即被收入介入科病房。但血常规检查发现她存在血小板重度血小板减少和轻度贫血，无法进行溶栓治疗。随后的头颅磁共振也未发现脑梗或血管狭窄。鉴于病情复杂，介入科立即请血液内科会诊。
血液内科潘韶英副主任医师结合患者嗜睡、言语障碍、血小板减少、贫血及肾功能异常等一系列症状，高度怀疑一种罕见且凶险的疾病—— 血栓性血小板减少性紫癜（ttp）。
血栓性血小板减少性紫癜（ttp）
血栓性血小板减少性紫癜是一种血管内的“血栓风暴”。正常情况下，血液中的adamts13酶负责分解vwf大分子蛋白。当adamts13活性极低或被抗体抑制时，vwf会像失控的“胶水”一样，导致血小板形成微小血栓，堵塞全身微血管。这种情况可能导致红细胞破碎、器官缺血缺氧等严重后果，若不及时治疗，死亡率高达90%。
医生随即为王阿姨安排了adamts13检查和骨髓穿刺检查，检查结果证实了医生的判断——王阿姨确实罹患ttp。
时间就是生命！血液内科赵文理主任迅速协调输血科杜颖主任，并报备医务科，紧急调配大量新鲜冰冻血浆，并动员家属互助献血。护理团队全程保障治疗流程无缝衔接。在多学科协作下，王阿姨接受了3次大剂量血浆置换治疗，每次3200ml，总量达9600ml，并辅以糖皮质激素冲击治疗。
血浆置换：击退“血栓风暴”的关键
血浆置换是一种先进的治疗技术，它通过将患者的血液引出体外，经过特殊的装置去除其中的致病物质，然后再将处理后的血液回输到患者体内。这种技术能够快速有效地清除患者体内的有害物质，不仅为治疗ttp首选，辅助治疗多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等血液病伴发高粘滞血症，而且在控制肾脏疾病、神经系统疾病、肝病、中毒等多种疾病方面有着显著的效果。
经过及时有效的救治，王阿姨神志、语言功能完全恢复，血小板计数逐步回升至正常水平。
早期识别、精准诊断和多学科协作是战胜凶险疾病的关键。对于ttp这类急重症，每一分钟都至关重要。奉贤区中心医院用一场“教科书式”的抢救，为患者赢得了生机。
王阿姨为什么会发病？
ttp分为 遗传性和 免疫性两种。遗传性ttp患者天生缺乏adamts13，而免疫性ttp则是免疫系统错误地将adamts13视为敌人，产生抗体攻击它。王阿姨的情况属于后者，体内检测出了adamts13抑制性抗体。
普通人如何识别ttp？
记住“五联征”
血小板减少
微血管病性溶血性贫血
神经系统症状
肾脏功能不全
发热
若出现 “神经系统症状+血小板减少+不明原因微血管病性溶血”，应立即至有血浆置换条件的医院就诊，以免贻误抢救时机。
上观号作者：上海奉贤
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