病例推荐｜杜氏肌营养不良症患儿麻醉1例

病例分享

作者：张茜菲

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病例点评

01

杨爱民 副主任医师 点评

一．AIR的发生不可预测。之前没有发生麻醉意外的患者可能在后来的麻醉中发生AIR。AIR的不可预测性可能和麻醉药物的使用时机和病程有关。对于如果已经确诊或高度怀疑的DMD患者，要避免使用吸入麻醉药和琥珀胆碱。

二．由于该类患者对阿片类药物和非去极化肌松药比较敏感，且患者呼吸肌可能被累及，拔管后可能会出现呼吸抑制、气道梗阻等，因此最好选择延迟拔管，同时做好再次插管的准备。

三．术前应充分告知患者及（或）家属风险。因DMD是无法治愈的疾病，并且属于罕见病，告知家属如因任何原因需要再次接受麻醉时，一定要主动告知麻醉医生病情，并强调要避免使用吸入麻醉药和琥珀胆碱。

四．关于输液的思考。没有相关文献提到禁用含钾溶液。本例患儿术前禁食水，并行肠道准备，出于补充电解质的考虑，术中选择输注钠钾镁钙葡萄糖注射液。但是，考虑到该患儿的疾病特殊性，安全起见是否输注糖盐水更合适？

02

吕慧敏 副主任医师 点评

一．术中药物的使用需要谨慎，避免使用吸入麻醉药以及琥珀胆碱。术中要进行体温监测，尿量尿色监测等。同时术后的呼吸循环管理也很重要。

二．关于术后镇痛。由于此类患者的特殊性，用药尽量简单化，复合神经阻滞例如骶管麻醉是很好的选择，既可以提供完善、满意的镇痛，同时又能减少其他镇痛药物的用量（如阿片类药物）。术后镇痛泵的药量要比正常患儿用量减少。对于DMD患者，非甾体类抗炎药（NSAIDs）用于镇痛需要谨慎，有报道其可能引起横纹肌溶解，但是机制尚不完全明确。

三．这类高风险特殊患儿手术前，一定要和外科医生以及手术室协调，应在手术当天首台进行，并且要做好多学科合作的准备，比如新生儿科、ECMO团队等。

四．关于液体的补充，输注钠钾镁钙葡萄糖注射液的问题。由于此类患者发病机制是抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合体的不正常，使肌肉细胞膜的稳定性受到影响，易被某些因素诱发而出现肌肉细胞破坏，从而导致横纹肌溶解，高钾血症等高风险，所以我们还是应该谨慎输注含钾类液体，以免增加患儿风险、增加病情的复杂性，术中可以根据监测酸碱、电解质等的情况进行调控。

张茜菲| 本期作者

研究生毕业于中国医科大学

现为郑州大学一附院主治医师