先天性胆道闭锁病症高发 “新”肝宝贝如何获得第二次生命？

两广地区是先天性胆道闭锁病症的高发地区。

21世纪经济报道记者 唐唯珂 实习生 侯雨汐 广州报道

今天是“六一”国际儿童节，对于子书一家而言，这不仅是子书出生后迎来的第一个儿童节，也是他接受亲体肝移植手术后顺利出院的日子。

儿童的健康成长是每个家庭的期望，对施行了儿童亲体肝移植的“新”肝宝贝们而言，爸爸妈妈把自己的一部分肝脏捐给了孩子，给予了他（她）们第二次生命。

在我国，大部分需要进行肝移植手术儿童原发病都是胆道闭锁，如果不加治疗任其发展，大多数孩子都活不过一岁。

中山三院器官移植科主任易述红对21世纪经济报道记者表示：“两广地区是先天性胆道闭锁病症的高发地区，在新生儿中的发病率是1/5000-1/7000。” 2021年广东出生人口数量为118.31万人，按此比例计算，广东省每年约有一两百位患儿可能患病。

由于肝脏具有再生能力，供体肝左后叶切除风险低，活体肝移植成为主要的儿童肝移植措施。需要做肝移植的患儿大多都是由其父母捐献，亲体移植供肝的质量也更可靠。

为何选择亲体肝移植？

先天性胆道闭锁是婴幼儿和儿童肝移植最主要的适应证之一。

是由于儿童的胆道发育异常，引起胆道闭锁，从而引起胆汁淤积性肝硬化。部分患儿如果发现及时，可以通过胆肠吻合，来延缓肝硬化的进展。

但是，对于多数先天性胆道闭锁的患儿，往往由于肝硬化的快速形成，不得不尽早的通过肝移植，才能挽救生命。此外，一些先天性代谢障碍，如肝豆状核变性、胰蛋白酶缺乏、淀粉样病变也会引起肝脏功能衰竭。

据广西医科大学第一附属医院小儿外科主任医师董淳强介绍，部分新生儿出生后会出现生理性黄疸，如果黄疸不消退、逐渐加重甚至大便变白，就意味着生命的列车可能进入另外一条轨道，“胆汁淤积”“胆道闭锁”“肝脏代谢性疾病”“肝肿瘤”等逐渐会出现在家长的搜索词中。经过药物、手术后，一部分患儿可以治愈，而另一部分将进入“肝衰竭期”。这些孩子肚子鼓起像皮球，吃不下饭，也喘不上气，濒临死亡。肝移植成了他们唯一的希望。

肝脏作为人体内最大的消化腺，是体内新陈代谢的中心站，主要承载着营养物质代谢、合成分泌胆汁、生物转化等功能。肝脏约占体重的2%~3%，正常人只需35%的肝脏即可以完全承担其生理功能。

因为器官捐献率较低，活体肝移植已成为亚洲国家儿童肝移植主要方式。

健康的成人只需要捐赠20%左右的肝脏，就可满足孩子成长和发育需要。然而，不少人对如今的医疗技术存在误解，认为移植肝脏后活不了几年。其实，在捐赠后一个月，肝脏90%能再生，三个月后肝脏基本能完全再生，工作、生活等方面的能力都能恢复到正常人水平。

但是相比于成人肝移植，儿童肝移植的技术难度较大。浙医二院肝胆胰外科副主任、器官移植中心副主任史燕军表示，成人血管比较粗，动脉、静脉、胆管，配肝比较容易吻合。相比于肺移植、肾移植等其他器官移植，肝移植的配型是最容易的。

而儿童随着年龄的增长体型变化大，匹配到合适大小的肝脏更难，减体积肝移植、亲属活体肝移植等新术式最初都是根据儿童肝移植的需求而发明的。

目前，对于需要肝移植手术的患者来说，供肝匮乏是全球面临的难题。而儿童亲体肝移植具有多种优势：供肝来源保障，供肝质量较好，供受体准备充分可择期手术，术后排斥反应轻。从受体预后角度来说，亲体肝移植是儿童肝移植的最佳术式。

不过，亲体肝移植手术难度较高，面临保障供受体健康、受体未发育完全导致手术技术难度高等困难，需要严格进行术前供受体评估、谨慎选择术式，同时关注术后并发症。

如何进行肝移植治疗？

20世纪60年代Starzl教授实施首例儿童肝移植以来,儿童肝移植经历50余年的历程。器官保存方法的改进、新型免疫抑制剂的开发及手术方式的改进,使肝移植成为儿童终末期肝病的一种常规治疗手段,在世界范围广泛开展。

在我国，大部分需要做肝移植手术的孩子原发病都是胆道闭锁，对于2个月以内的先天性胆道闭锁患儿，首选的治疗方式是葛西（Kasai）手术。但如果葛西手术后，宝宝仍然出现血胆红素持续增高、严重瘙痒、反复胆管炎发作、肝硬化、门脉高压、生长发育迟缓等情况，需要及时进行肝移植评估。

9月大的子书确诊胆道闭锁已有8个月，虽然及时接受了葛西手术，但术后仍反复出现黄疸、胆管炎，胆红素持续升高。子书的父亲表示，“葛西手术是一个过渡性手术，据了解只有少部分患儿能够通过这个手术治愈，70%以上的患儿做了这种手术后，最终还是要做肝移植。”他选择捐献自己的一部分肝脏给子书，通过亲体肝移植手术进行治疗，如今子书身上已无“小黄人”的痕迹。

儿童亲体供肝移植手术是在儿童和成人之间进行，成人一般会切除1/4左右肝脏，患儿的肝脏则被全部切除，再将供肝植入到受体中，做好血管和胆道的吻合。其中面临的最大技术难题就是怎么把成人的血管接到儿童的血管上、怎么把孩子的器官和成人的器官进行匹配，考验着医生团队的精密度。在不影响供者生存的情况下，如何做到精确切除，通常还需要影像学、血管重建等技术的支撑。

与普通外科手术截然不同的是，肝移植病人虽然度过了手术危险期，可后续的排异、感染等一系列问题，也有可能会出现。

虽然大多胆道闭锁患儿都需要做肝移植，由于胆道闭锁本身是一种良性疾病，不会像肿瘤一样复发，只要移植手术后按照医生的指导服用抗排斥药物和随访，就能健康的生存下去。

在亲体肝移植术后，患者需要坚持服药治疗。据上海交通大学医学院附属仁济医院肝胆外科主任医师张建军介绍，器官移植术后患者要终身服药。患者在术后早期几乎每周都要到医院做一次检查，之后每两三个月也要查一次。虽然免疫耐受诱导是国际上一个潮流，如果能够达成，能够让一部分人停止服药。但是总体而言，停药是有风险的，后期患者服用的剂量很小，所以完全不必为终身服药过于担忧，如果停药，一旦移植的器官被排斥，就要重新做移植手术。

此外，术后增加复查频率可以帮助医生监测肝功能和药物浓度的变化，防止因药物调整出现肝功能的不稳定。

（作者：唐唯珂 编辑：徐旭）