两岁幼儿体内巨大肿瘤随时破裂，湘雅多科合作为生命接力

两岁8个月的牛牛（化名）正是应该活蹦乱跳的年纪，但却因体内的一个直径近10厘米的巨大恶性肾横纹肌样瘤，被持续性的腹胀腹痛所折磨，甚至面临着随时破裂大出血的生命危险。近日，中南大学湘雅医院小儿血液肿瘤专科、小儿泌尿外科等多学科合作，通过辅助化疗和手术结合的方式，成功摘除了这一“炸弹”。目前牛牛仍在接受后续化疗，身体状况逐渐恢复。

1个多月前，牛牛出现了腹胀、腹痛等症状。以为只是普通的肠胃毛病，在当地医院多次对症处理，但牛牛的症状丝毫没有缓解。在病痛折磨下，牛牛的体重减轻了5斤，精神状况也越来越差。直到在当地医院做腹部彩超，才发现牛牛的右肾脏巨大占位，随时有破裂大出血的风险。家属紧急将牛牛送到湘雅医院，牛牛很快住进小儿泌尿外科，准备接受手术治疗。

不幸的是，牛牛的术前检查并不乐观。右侧肾脏肿块达90*77*73mm，并发肿瘤相关严重高钙血症,血钙最高时达到3.86mmol/l,随时发生高钙危象，可致心脏骤停、病理性骨折、肾功能不全，钙质组织沉积等一系列急性或慢性并发症。同时，牛牛还出现了间断性肉眼血尿、持续性发热，一般情况越来越差，此时接受手术的风险太大。小儿泌尿外科、小儿血液肿瘤专科多学科讨论并评估病情后，决定先将牛牛转至小儿血液肿瘤专科治疗。以小儿血液肿瘤专科主任杨良春、俞燕教授为主的儿童实体瘤团队评估牛牛病情后，积极给予水化、利尿、降血钙、退热等治疗，同时联系超声影像科行B超引导下穿刺活检，活检病理考虑肾脏来源恶性肿瘤，杨良春主任等立即为牛牛开展新的辅助化疗。化疗1周后，牛牛的发热、高钙血症、血尿逐渐好转，终于有了手术机会。

4月14日，小儿泌尿外科范本祎主任、袁俊斌副主任医师团队为牛牛实施手术治疗，成功摘除牛牛体内近10cm大的肿块。根据术后病理结果，牛牛最后确诊为肾脏横纹肌样瘤，还需继续在小儿血液肿瘤专科接受化疗，身体状况逐渐恢复。

小儿血液肿瘤专科杨良春主任介绍，儿童肾脏恶性肿瘤约占儿童恶性肿瘤的7%，常表现为腹部包块、血尿、腹痛、不明原因的发热、贫血等。由于症状没有特异性，常常被家长忽视。儿童肾脏恶性肿瘤不同的病理类型预后不同，最常见的肾母细胞瘤，通过手术、化疗、放疗的综合治疗后，5年总体生存率可达到90%以上。而肾横纹肌样瘤只占儿童肾脏恶性肿瘤的2%左右，主要发生在婴幼儿时期，生长迅速，发现时常常已经是晚期，甚至扩散至肺、脑等。其恶性程度高、预后差，需要手术、化疗、放疗的综合治疗。由于多学科合作临床研究的进展,近年来儿童肾脏肿瘤的诊治有了很大的进展,治愈率有了显著的提高。

据悉，湘雅医院儿科-小儿血液肿瘤专科在国内较早开始行儿童肿瘤精准分层治疗单位，近5年来牵头及参与了全国多中心白血病协作组治疗，本专科在湖南省首次开展嵌合抗原受体T细胞免疫疗法（CAR-T）新技术在儿童难治复发性急性B淋巴细胞性白血病和非霍奇金淋巴瘤的应用，以及造血干细胞移植应用于难治复发性白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血、免疫缺陷及代谢性疾病等。同时，本专科与湘雅医院小儿神经外科、小儿外科、小儿泌尿外科、肿瘤放疗科、病理科、影像科及儿童重症医学科等多学科积极合作，在湖南省内率先开展了儿童实体瘤（神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织肉瘤、颅内髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、颅内胚胎性肿瘤等）全链式多学科协作诊疗（MDT）模式，每年诊疗病人达200例以上，提升了儿童肿瘤综合诊治能力，提高了肿瘤患儿总体生存率。

来源：中南大学湘雅医院
作者：刘飞 钱玉洁