上海
一年前，刘先生（化名）无明显诱因出现双下肢麻木无力，走路发飘、有明显踩棉花感。虽然自幼因脑瘫落下肢体僵硬、言语不利的后遗症，但尚能正常行走生活的他，因症状轻微，他和家人并未重视。没想到半年前不对了，刘先生突然觉得手和脚都好像带了手套和袜套一样，左侧手部、右侧手指，以及双侧小腿足部触感像隔了一层厚布，双腿也觉得越来越没力气。在当地医院就诊时，腰椎穿刺提示脑脊液蛋白高达843.91mg/L，免疫球蛋白G同步升高，脑脊液常规无异常，结合症状被诊断为吉兰-巴雷综合征，经改善循环、营养神经治疗后症状一度缓解，可很快刘先生病情再次加重，最终彻底无法独立行走。
“跑了好几家医院都按这个病治，可总不见好，我爸本来就有脑瘫，这下连路都走不了。” 带着满心的焦灼与不甘，刘先生的儿子陪着父亲辗转来到瑞金医院神经内科，希望找到一线转机。
01
“踩棉花” 的双腿越治越重，神经内科慧眼识疑，多学科联手“捉凶”
接诊后，神经内科吴逸雯主任医师并未立刻采用外院的诊断结论，她带着疑问认真梳理病人的病史和病程，她发现：刘先生自幼脑瘫，除言语不利外，长期存在四肢与颈部僵硬，行走时肢体有不自主动作、头颈不自主扭转，说话时还伴随挤眉弄眼的表现。“典型吉兰-巴雷综合征是急性炎性周围神经病，多在数周内达峰，很少会一年多反复加重，患者长期的颅颈区域异常体征，无法用这一诊断解释。”凭借深厚的神经疾病鉴别功底，吴逸雯主任医师敏锐意识到，患者症状背后可能另有原因。
随后，神经内科团队一边完善相关检查，逐一排除周围神经病变、脊髓炎、变性病等可能，一边第一时间启动多学科会诊（MDT），邀请骨科张伟滨主任、杨军副主任医师团队联合研判。结合影像与体格检查，骨科团队迅速锁定了病灶核心：患者存在寰枢椎脱位。
图1：术前颈椎x-ray（红线标记处为寰枢椎前缘，应在同一水平）
图2：术前颈椎MR（红色箭头处为脱位后压迫脊髓的寰椎后弓）
“第一颈椎（寰椎）与第二颈椎（枢椎）构成的寰枢关节，紧邻高位颈髓，是支配四肢感觉、运动的关键。”张伟滨主任介绍，患者不仅有斜颈畸形，而且在枕颈部存在一个致命的病因——寰枢椎脱位（图1）。患者脑瘫数十年头颈不自主扭动，年龄增长后关节退变，最终导致寰枢关节错位。这个位于寰椎与枢椎之间的异常错位，导致了寰椎的后弓长期压迫着高位的脊髓，使得脊髓后索受损，从而出现双下肢麻木走路不稳的踩棉感和感觉障碍的一系列症状，脊髓长期受压引发的脑脊液蛋白升高，恰好形成了类似吉兰 - 巴雷综合征的检验假象。“医生说，骨头压到了脊髓，解除压迫就有希望恢复。” 当会诊结论告知家属时，刘先生的儿子红了眼眶。
02
骨科精准实施高难度手术，巧手复位解除脊髓危机
明确诊断后，救治更是刻不容缓。高位脊髓持续受压，随时可能让受压的脊髓出现不可逆神经损伤。张伟滨主任团队当即决定，立即准备，次日便为患者实施手术。
这是一场在毫米级空间内进行的颈枕交界区高难度手术。颈枕交界区血管神经密集，脊髓长期受压已变得极为脆弱，操作容错空间极小，稍有偏差都可能造成终身瘫痪。在麻醉科、手术室配合下，手术由杨军副主任医师、刘卓超主治医师精细操作，先松解黏连的寰枢椎侧块关节，再将脱位的寰椎精准复位，彻底解除脊髓压迫，随后在侧块关节植入植骨融合器，重建颈枕交界的稳定结构。得益于术前的精细规划和团队的娴熟配合，整台手术历时不到2小时，出血量仅50毫升，真正实现了微创、精准、高效。术后透视显示复位满意，融合器和螺钉位置满意，固定牢靠。
术后，刘先生的恢复速度令人惊喜。短短几天，他便感觉双腿麻木感明显减轻，力气一点点恢复。配合规范康复治疗，术后两周，他已能自行下床行走。半年后复诊时，他步态稳健从容，吃饭、穿衣、洗漱等日常起居已完全自理，不再需要他人帮助。
“以前脚下总像踩着云，心里也悬着，现在踩在地上踏踏实实，日子也踏实了。” 复诊时，刘先生的儿子反复道谢，“谢谢瑞金，把我父亲从绝望的深渊拉了回来，也拯救了我们家。”
专家提醒
若长期存在肢体僵硬、行走不稳、头颈异常活动，伴随进行性肢体麻木无力，需警惕颅颈交界区结构性病变。寰枢椎脱位虽不常见，但若延误诊治可能造成不可逆脊髓损伤，早识别、早干预是改善预后的核心关键。
从瘫痪在床到生活自理，这场神经内科精准破局、骨科巧手施治的联手救治，不仅改写了一位患者的人生，更生动印证了瑞金医院多学科协作的诊疗优势。瑞金医院始终秉持“以患者为中心”的理念，以精湛过硬的临床技术为支撑，以高效协同的多学科机制为保障，为每一例疑难病例拨开迷雾，为每一位身处病痛的患者托起新生的希望。
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素材丨骨科
文、编丨祁洁
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