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青少年男性高发!这种罕见病无声无息,16岁少年险失明

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只当是近视加深,16岁少年右眼视力骤降近乎失明,背后竟是发病率仅十万分之一的罕见眼底病科茨病(Coats病)。该病专盯青少年男性,早期毫无痛感极易被忽视,延误治疗可致永久失明。近日,东莞虎门爱尔眼科医院眼底专科团队精准施治,成功稳住少年眼底病变,视力稳步提升。

近日,家住东莞虎门的16岁少年小浩突然遭遇一场突如其来的视力危机。没有磕碰、没有眼红眼痛,短短一周时间里,他的右眼视线持续模糊,到最后几乎看不清任何物体。

据家长反映,小浩平日里酷爱喝碳酸饮料,此前体检就查出血压、血脂偏高。视力变差之初,家人下意识以为只是学业繁重引发的近视加深,想着配副眼镜就能解决,直到孩子自述右眼已经“看不见”了,家长才惊觉事态严重,立刻带着小浩前往虎门爱尔眼科医院就诊。

东莞虎门爱尔眼科医院院长、主任医师王虎第一时间为小浩开展相应的眼底专科检查,发现此时小浩的右眼裸眼视力仅存指数,眼底大片黄白色脂质渗出堆积,周边视网膜血管扭曲、畸形扩张,负责核心视物功能的黄斑区出现神经上皮层隆起脱离,眼底渗出病变还在快速发展,随时有彻底丧失视力的风险。

结合患者青少年男性、单眼无痛视力骤降、眼底典型脂质渗出三大典型特征,王虎高度怀疑系罕见眼底血管疾病——科茨病,当即安排患者住院完善全身影像学排查,排除颅内、眼眶占位、血管病变等易混淆疾病。



入院后,医院立刻开启疑难眼病绿色通道,为小浩完善头颅、眼眶核磁共振等影像学检查,全面排除颅脑、眼眶器质性病变,结合超广角眼底照相、OCT等影像结果,结合全部影像学特征,最终确诊为科茨病。

青少年专属“视力隐形杀手”早期极易误诊漏诊

王虎介绍,科茨病属于临床少见特发眼底病,发病率约十万分之一,90%以上为单眼发病,男性青少年高发,无遗传倾向。该病核心病变为视网膜毛细血管先天屏障缺损,血管异常扩张渗漏,大量脂质液体堆积在视网膜下方,持续压迫黄斑,短短数月就会出现视力断崖式下滑。



科茨病最大诊疗难点在于发病极度隐匿,发病全程无眼红、疼痛、畏光等明显不适,仅表现为缓慢视力下降,孩子和家长极易简单归为近视,等到视物明显受损就诊时,多已出现大面积渗出;同时该病症状易与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、葡萄膜炎等混淆,基层医疗机构因设备、专家经验限制,很容易出现漏诊、误诊,错过黄金治疗期。

若长期放任不干预,病变会诱发继发性青光眼,严重时眼球萎缩,造成不可逆的永久性失明。小浩同时合并血脂、血压代谢异常,进一步加速了眼底血管渗漏,让病情进展更快,治疗难度也随之增加。

考虑到小浩眼底大面积渗出伴黄斑水肿,且存在全身代谢问题,王虎院长团队综合病情评估,制定微创眼内注药靶向治疗方案,为患者玻璃体腔注射抗VEGF药物。该疗法可精准封闭渗漏的异常视网膜血管,抑制血管渗出,加速视网膜下脂质渗出吸收,快速缓解黄斑脱离,从而控制病情进展。

术后医院实行24小时监测视力、眼压、眼底渗出吸收情况。经过两日住院治疗,小浩右眼视力便从术前仅能分辨物体轮廓,术后视力得到提升,病情也得到有效控制。

医生提醒:单侧视力骤降务必警惕眼底病

“青少年视力下降不等于近视,单侧无痛视力骤降是眼底疑难病最关键的预警信号。”王虎提醒,儿童、青少年眼底疾病大多起病隐匿,早期无明显不适感,多数只能依靠学校体检发现异常。日常家长要多留意孩子用眼状态,一旦发现孩子视物模糊、习惯性歪头视物、眼球无故震颤,务必前往正规眼科机构做详细检查。

同时,他建议所有青少年若出现单眼视物模糊、视物扭曲变形、眼前固定黑影遮挡、双眼视物明暗差异大等症状,必须第一时间做眼底专项筛查,切勿拖延。

采写:南都N视频记者 黄芳芳 通讯员:林郁珍

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