什么！良性肿瘤也会发生转移？带你发现会伪装的罕见病

来源：滚动播报

（来源：上观新闻）

“什么？！不是说恶性肿瘤才会转移吗？我这都是良性的怎么也会到处乱跑？”49岁的蒋女士捏着自己的病理报告单，不解的问医生。

蒋女士是在一次洗澡时偶尔摸到自己小腹上曾经手术的地方有个硬块，不痛不痒。开始她并未在意，以为是手术后的疤痕，但随着硬块的逐渐增大，蒋女士开始担心了。

初步的超声检查显示，蒋女士不仅手术切口处有肿块，她的腹腔内也发现了多个肿块和结节，分布在腹腔、腹膜表面。这种情况通常指向一个令人担忧的可能性——恶性肿瘤导致的腹膜种植转移。而造成腹膜转移的原发恶性肿瘤在女性中最常见于卵巢或消化道恶性肿瘤。“擒贼先擒王”，为了找出这些病灶元凶更好地治疗，医生建议蒋女士先做个全身18F-FDG PET/CT检查。

然而PET/CT的图像却让医生疑惑了，分布于蒋女士腹腔、腹壁上的肿块，并没想象中恶性病变转移那样贪婪地吸收显像剂FDG，而显示出了均匀且略微高于肌肉摄取的表现（图1）。医生也没有找到“元凶”可能藏匿的卵巢或消化道异常。

图1 女 49岁，PET/CT显示下腹壁（十字线）手术切口旁、腹盆腔（红色箭头）内多发均质软组织结节及肿块，边界清楚，最大者截面约10.2cm×12.2cm，SUVmax=2.9。子宫、卵巢未见，腹盆腔无明显积液。

有经验的核医学医生看出了端倪，仔细追问了蒋女士的病史，原来蒋女士的病史有些特殊，她平时月经不规律，在2002年与2004年先后剖宫产生了一儿一女，可谓儿女双全，可之后的十年内她却经历过三次子宫肌瘤的切除手术（前两次都是腹腔镜下肌瘤剜除），最近的一次还进行了全子宫的摘除，三次手术的病理结果都是多发性子宫肌瘤。

谜底揭晓了，原来蒋女士腹腔和腹壁上多个肿块的罪魁祸首确实都是良性病变，而这种罕见疾病有个名称叫做——播散性腹膜平滑肌瘤病（Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis, DPL）。手术后的病理报告也证实了这一结论。

腹膜播散性平滑肌瘤病（DPL），一种特殊的良性播散状态

子宫平滑肌瘤是女性最常见的盆腔良性肿瘤。育龄女性的子宫肌瘤发病率和患病率会随着年龄增长而增加[1]。而DPL是子宫平滑肌组织的一种特殊增生状态，其组织学特征与经典子宫平滑肌瘤相同，但却发生于子宫以外的腹膜表面，呈多发性、结节样生长。表面上看，DPL表现得像恶性肿瘤导致的腹膜种植转移，但它与恶性肿瘤转移的生物学特性有着本质区别，构成DPL的组织细胞是良性梭形平滑肌细胞，并不具备恶性肿瘤的侵袭性、异型性和失控的增殖能力。

DPL是一种罕见疾病，确切发病率尚不明确，多发生于育龄期女性，尤其是具有子宫手术史（肌瘤剜除、剖宫产）的患者，提示手术操作是重要的促发因素之一。大多数患者没有症状，通常是手术或偶然触及腹部肿块时发现。目前普遍认为DPL的发生与两大机制相关：一是在子宫手术（尤其肌瘤粉碎术、腹腔镜手术）过程中发生的医源性良性组织种植；二是在雌激素等激素影响下，腹膜下多潜能间叶细胞发生的继发性转化[2]。

典型的子宫肌瘤镜下表现为形态一致的梭形平滑肌细胞束状排列，细胞核呈长杆状，核分裂象罕见，无病理性核分裂及肿瘤性坏死。DPL的腹膜结节在细胞形态上与普通子宫肌瘤完全相同，均为良性表现。这正是诊断的金标准，也是其与恶性平滑肌肉瘤腹膜转移的根本区别所在。

DPL的近亲——良性转移性平滑肌瘤

除了DPL这种披着恶性外衣的良性疾病以外，还有一个罕见疾病也具有类似特征，它就是良性转移性平滑肌瘤，其最常见的“转移”部位是肺，即肺转移性平滑肌瘤（Pulmonary Metastasizing Leiomyoma, PML）。DPL和PML共同的特征在于二者均由组织学良性的平滑肌细胞构成，却表现出超越原发部位的“播散”或“转移”行为（图2）。这类疾病表现出更强的雌孕激素依赖性，见于育龄期或年龄更长女性，多数患者同样具有子宫平滑肌瘤的既往史或现病史。患者可无症状(经胸片检查偶然查见)也可有症状(如胸痛、呼吸困难、咳嗽)，50%左右可出现呼吸道症状或双侧受累[3]。PET/CT检查很好地为这类疾病提供了全身影像信息，通过肿瘤的代谢信息帮助医生了解病灶的功能状态，排除恶性可能。

图2 女，54岁，体检发现右肺占位一周行PET/CT全身显像，查血肿瘤指标CEA、CA199、CA125、NSE均正常。既往2年前曾因子宫肌瘤行子宫全切术。PET/CT示右肺门区均质软组织肿块，截面约7.4cm×8.5cm，SUVmax=4.7，余全身未见明显异常。术后病理：肺良性转移性平滑肌瘤。

影像学评估体系，多模态视角下的精准描绘

1、传统影像评估方法

当临床或超声初步发现腹膜多发病灶时，需借助更高级的影像学手段进行全面评估。不同影像学评估方法各有优劣，从多模态角度诊断DPL。超声是便捷、经济的初筛工具，能即时找出腹腔、腹膜上多发结节病灶，但受局部视野小、操作者手法及经验等影响，对病灶性质的评估价值有限。

CT、MRI表现为腹盆腔内腹膜上多发软组织结节或肿块，边界清楚，大多密度均匀，部分有囊变分隔，T2加权像上通常呈中低或稍高信号，DWI常表现为弥散受限，增强后不均匀强化。CT、MR可提供形态学信息，或提示细胞数量丰富程度、血流状态及肿块内含水、脂肪情况等，较难明确鉴别多发病灶的良恶性情况，当出现多发病灶（转移瘤常见表现）时，受显像部位局限的影响，无法进行全身评价，查找原发病灶部位存在困难。

2、PET/CT的核心优势与诊疗决策价值

与上述影像检查手段不同的是，PET/CT在DPL的评估中具有独特优势，可在一次扫描中完成全身系统性评估，不局限于腹腔或者胸腔局部体位，能有效发现其他影像学易遗漏的播散病灶，如膈肌腹膜、肝门区、肠系膜根部及远处部位（如肺、骨）的病变[4][5]。此外，不同显像剂可反应出病灶不同的功能代谢信息，结合解剖形态的同机融合，为诊断提供关键的鉴别信息。

虽然DPL为良性病变，但增殖活跃的平滑肌细胞可使病灶表现为轻度至中度的18F-FDG摄取。但总体而言低于绝大多数高代谢的恶性肿瘤腹膜转移灶(图3)。这种代谢水平的差异、全身影像及对原发恶性肿瘤的排除意义上都有着无可替代的作用。在临床决策的处理中，PET/CT可精准定位代谢最活跃的病灶，从而引导穿刺活检，提高诊断成功率和准确性。为后期根治性减瘤手术、评估手术范围及术后监测疗效提供客观依据。

图3 女，52岁，直肠癌多发转移。PET/CT示腹盆腔内多发结节影及肿块影，SUVmax=13.5，腹膜多发种植转移；另见肝转移。

前沿展望：FAPI PET/CT的靶向可视化潜力

目前PET/CT常用的显像剂18F-FDG是一种葡萄糖类似物，它可以很好地反映组织器官或肿瘤病灶的葡萄糖代谢程度，其摄取程度高低与病灶的葡萄糖代谢有着直接关系，虽然大多数良恶性病变的18F-FDG摄取有明显差异，但仍存在较多交叉重叠。尤其在盆腔病灶的显示中，经常受到肠道、腹水等本底背景影响，降低图像质量，掩盖微小病灶。

成纤维细胞激活蛋白是肿瘤相关成纤维细胞表面高表达的标志物。新型分子探针FAPI PET/CT可特异性靶向该蛋白。初步研究显示，FAPI在多种富含间质的肿瘤（包括部分间叶源性肿瘤）中摄取显著[6]。从理论上讲，DPL作为由平滑肌细胞和间质构成的病变，可能成为FAPI PET/CT的显像靶点。未来有望在无创条件下，以更低的本底背景、更高的对比度描绘DPL、PML的全身情况，甚至可能在18F-FDG PET/CT不敏感时提供补充信息，但尚需更多临床研究验证。

腹膜播散性平滑肌瘤病和肺良性转移性平滑肌瘤两个疾病是医学上一个“行为”挑战“本质”的生动例证。它告诉我们，即使是细胞学良性的病变，也可能因特殊的机制展现出令人警惕的播散、转移行为。其诊断过程，是现代精准医学范式的完美体现：始于临床的警觉，经由多模态影像（尤其是能够全景式揭示病变代谢与分布的PET/CT）的精密侦察，最终由病理学一锤定音。认识并准确诊断LPD，其意义不仅在于避免对良性疾病的过度治疗，更在于深化我们对疾病复杂性的理解，从而在每一步临床决策中，都能为患者找到最科学、最人文的应对之道。

参考文献

1. Wegienka G, Havstad S, Coleman C, et al. Ultrasound-Confirmed, Age-Specific Uterine Leiomyoma Incidence in a Cohort of Black Individuals. Obstet Gynecol 2022; 140:1042.

2. Bekkers RL, Willemsen WN, Schijf CP, Massuger LF, Bulten J, Merkus JM. Leiomyomatosis peritonealis disseminata: does malignant transformation occur? A literature review. Gynecol Oncol. 1999;75(1):158-163.

3. Su H, Fan R, Yang H, et al. Pulmonary benign metastasizing leiomyoma in patients aged 45 years and younger: clinical features and novelty in treatment. BMC Pulm Med 2023; 23:168.

4. Lin X, Fan W, Lang P, Hu Y, Zhang X, Sun X. Benign metastasizing leiomyoma identified using 18F-FDG PET/CT. Int J Gynaecol Obstet. 2010;110(2):154-156.

5. Huynh KN, Nguyen BD. PET/CT of delayed uterine leiomyoma metastasizing to lung and femur. J Nucl Med Technol. Published online July 26, 2022.

6. Kratochwil C, Flechsig P, Lindner T, et al. 68Ga-FAPI PET/CT: Tracer Uptake in 28 Different Kinds of Cancer. J Nucl Med. 2019;60(6):801-805.

信息来源：核医学科