上海
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从“高血压亚急症”到“多器官衰竭”的急速恶化
63岁女性，反复头痛7个月，血压飙升至208/109mmHg，三种降压药联合治疗仍无效。
她并非普通高血压患者，最终的诊断，让所有医生都捏了一把冷汗......
病例速览：
第一层迷雾：明明是“高血压亚急症”，为什么三种降压药都压不住？
患者入院时血压208/109mmHg，当地医院已尝试施慧达、替米沙坦、硝苯地平联合治疗，头痛仍反复发作。
第一反应：继发性高血压？——肾动脉狭窄？嗜铬细胞瘤？还是患者根本就没规律服药？
但很快，一个细节引起注意：患者有3年混合性结缔组织病史，长期口服甲泼尼龙。
糖皮质激素可诱发血压升高，这似乎是合理解释。于是医生们将激素减量，加用火把花根免疫调节，并继续联合降压。
然而，血压依旧纹丝不动，且肌酐从入院时的281 μmol/L，在短短数日内升至407 μmol/L。
这不是普通的高血压肾损害，因为肾损害的速度太快了。
第二层转折：心脏没问题，那为什么BNP飙到2530？
心脏彩超示EF 60%，左室舒张功能减退，但收缩功能正常。没有心肌梗死，没有严重瓣膜病，可BNP却高达2530 pg/ml。这是心力衰竭吗？更像是高血压引起的急性左室负荷增加，但为何如此难以控制？
与此同时，患者开始出现嗜睡、对答不切题。高血压脑病？急性脑血管意外？急诊头颅CTA未见明显异常。
脑电图提示：癫痫可能。
血氨正常，排除了肝性脑病。
腰穿结果：无感染，无肿瘤细胞。
狼疮相关标记物（ds-DNA、Sm等）阴性——不是狼疮脑病。
线索在一条条闭合，病因却越来越扑朔迷离。
第三层破局：一套“不合常理”的免疫抗体组合
第7天，免疫全套结果返回：
抗核抗体（+）1:1000
抗u1-nRNP（+）
抗Ro-52（+）
抗Scl-70（+）
抗Scl-70阳性，是系统性硬化症（硬皮病）的高度特异性标志。而患者既往被诊断为“混合性结缔组织病”，这一定义正在松动。
再回头看：
恶性高血压（＞180/110mmHg）
急性进行性肾衰竭（肌酐日升幅＞30%）
微血管病性溶血（血涂片未做，但D-二聚体升高、FDP升高，提示微血栓可能）
神经系统症状（抽搐、意识障碍）
心脏损害不明显（排除高血压心脏病所致的急性心衰）
一个可怕的名字浮出水面：硬皮病肾危象（SRC）。
第四层验证：什么是硬皮病肾危象？
硬皮病肾危象是系统性硬化症（SSc）最凶险的并发症之一，好发于弥漫性SSc患者，尤其在病程前4年内高发。
其典型临床表现为：
恶性高血压
进行性肾功能不全
高肾素血症
微血管病性溶血性贫血
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责任编辑：银子
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